بیماری های مشابه

پایودرما گانگرنوزوم (PG) یک بیماری التهابی، غیرعفونی و زخم‌شونده پوستی با ویژگی‌های نوتروفیلی است که علت آن هنوز به‌طور دقیق مشخص نشده و اغلب به‌اشتباه به‌عنوان یک عفونت پوستی تهاجمی تشخیص داده می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان میانسال رخ می‌دهد اما می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ تمایلی به جنسیت، نژاد یا قومیت خاصی وجود ندارد.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

کریوفیبرینوژنمی (Cryofibrinogenemia) یک بیماری انسدادی عروقی اکتسابی است که به دلیل رسوب سرد کریوفیبرینوژن‌ها (Cryofibrinogens) ایجاد می‌شود. کریوفیبرینوژن‌ها شامل مجموعه‌ای از فیبرین (Fibrin)، فیبرینوژن (Fibrinogen)، محصولات شکسته‌شده فیبرین (Fibrin split products)، آلبومین (Albumin)، پروتئین‌های پلاسما و ایمونوگلوبولین‌ها (Immunoglobulins) هستند که به صورت برگشت‌پذیر در سرما رسوب می‌کنند. این کریوپروتئین‌ها باعث واسکولوپاتی انسدادی (occlusive vasculopathy) در عروق خونی کوچک تا متوسط می‌شوند. اگرچه بسیاری از بیماران بدون علائم هستند، کریوفیبرینوژنمی می‌تواند باعث موربیدیتی قابل توجهی شود. معاینه بالینی و سیر بیماری مشابه با کریوگلوبولینمی نوع I (type I cryoglobulinemia) است. کریوفیبرینوژنمی می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (اولیه) یا مرتبط با بدخیمی (به‌ویژه سرطان پروستات، سایر تومورهای جامد و لنفوم‌ها)، عفونت‌های ویروسی، بیماری‌های بافت همبند، بیماری‌های ترومبوآمبولیک یا مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی باشد.

سیاه‌زخم پوستی یکی از چهار سندروم عمده‌ای است که توسط باسیلوس آنتراسیس (Bacillus anthracis)، یک باسیل پوشش‌دار، گرم مثبت و تشکیل‌دهنده اسپور ایجاد می‌شود. سه نوع دیگر سیاه‌زخم شامل سیاه‌زخم استنشاقی (Inhalational Anthrax)، سیاه‌زخم گوارشی (Gastrointestinal Anthrax) و سیاه‌زخم تزریقی (Injection Anthrax) هستند. مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌های ایالات متحده آمریکا (CDC)، باسیلوس آنتراسیس را به عنوان یک عامل بیوتروریسم دسته A طبقه‌بندی کرده است. در صورت انتشار عمدی این عامل، احتمال بروز سندروم‌های استنشاقی و پوستی بیشتر است. سیاه‌زخم پوستی در مناطق بومی (مانند ترکیه) به دلیل تماس با حیوانات آلوده رخ می‌دهد. در سال ۲۰۰۱، مواردی از سیاه‌زخم پوستی در ایالات متحده به دلیل مواجهه عمدی گزارش شد.

نرخ مرگ‌ومیر در بیماری فاشئیت نکروزان (necrotizing fasciitis) بالا است. درمان شامل آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف وریدی (IV) و دبریدمان جراحی فوری بافت‌های عفونی و غیرزنده است. بنابراین، اگر به این تشخیص فکر می‌کنید، خواندن را متوقف کرده و *همین حالا با یک جراح تماس بگیرید*.

عفونت با دیپلوکوک گرم-منفی نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) مسئول مننگوکوکسمی حاد است، یک بیماری شدید که معمولاً در اپیدمی‌های کوچک رخ می‌دهد. نایسریا مننژیتیدیس از طریق قطرات تنفسی از فرد به فرد منتقل می‌شود و نازوفارنکس انسان تنها مخزن شناخته شده آن است.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

پلی‌آنژئیت میکروسکوپی (Microscopic polyangiitis - MPA) یک بیماری مرتبط با آنتی‌بادی‌های ضد سیتوپلاسم نوتروفیل (antineutrophil cytoplasmic antibody - ANCA) است که منجر به التهاب نکروزدهنده سیستمیک عروق کوچک و متوسط بدون تشکیل گرانولوم می‌شود. این بیماری با افزایش تیترهای آنتی‌بادی ANCA نوع پراکسینوکلییر (p-ANCA) و آنتی‌بادی مثبت میلوپراکسیداز (myeloperoxidase - MPO) همراه است. شایع‌ترین نقاط درگیری کلیه‌ها هستند که با گلومرولونفریت نکروزدهنده کانونی و سگمنتال با هلالک (crescentic) مشخص می‌شود، و ریه‌ها با کاپیلاریتیس ریوی و خونریزی آلوئولار درگیر می‌شوند. شروع بیماری می‌تواند تدریجی یا حاد باشد. علائم شدید ریوی یا کلیوی به عنوان وضعیت اورژانسی پزشکی در نظر گرفته می‌شود و نیاز به درمان فوری دارد.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

اسپوروتریکوزیس توسط قارچ دوشکلی اسپوروتریکس شنکی (Sporothrix schenckii) ایجاد می‌شود که در سراسر جهان یافت می‌شود، اما بیشتر در مناطق گرمسیری و نیمه‌گرمسیری شایع است. این ارگانیسم در گیاهان و خاک در حال فساد زندگی می‌کند. عفونت پوستی معمولاً در اثر تلقیح تروماتیک رخ می‌دهد. اسپوروتریکوزیس رایج‌ترین و کم‌خطرترین عفونت‌های عمقی قارچی (mycoses) است.

اریتم ندوزوم (Erythema nodosum) شایع‌ترین نوع سپتال پانیکولیت (التهاب چربی زیرپوستی) است و ناشی از واکنش حساسیت تأخیری به محرک‌های مختلفی مانند عفونت‌های باکتریایی و ویروسی (معمولاً استرپتوکوک و ویروس اپشتین-بار [EBV] به ترتیب)، داروها، بدخیمی‌ها، بیماری التهابی روده (مانند بیماری کرون و کولیت اولسراتیو)، عفونت‌های قارچی و بیماری‌های عروقی کلاژن است. با این حال، در 33٪ تا 50٪ موارد، هیچ ارتباطی یافت نمی‌شود. فهرست کاملی از علل در زیر آمده است.

واسکولیت ندولار (Nodular vasculitis) نوعی پانیکولیت لوبولار (lobular panniculitis) با علل متعدد است. این بیماری با ندول‌ها و/یا پلاک‌های دردناک اریتماتوز یا بنفش رنگ که معمولاً بر روی ساق پا ظاهر می‌شوند، تظاهر می‌کند. زخم و تخلیه ممکن است رخ دهد. ضایعات معمولاً با ایجاد اسکار بهبود می‌یابند و مستعد عود هستند. این بیماری بیشتر در زنان مشاهده می‌شود (۸۰٪-۹۰٪ از بیماران)، با اوج بروز در اوایل نوجوانی و حوالی یائسگی.

گرانولوماتوز لنفوماتوئید (LyG) یک اختلال نادر ویرانگر عروقی مرتبط با ویروس اپشتین بار (Epstein-Barr Virus یا EBV) و لنفوپرولیفراتیو سلول‌های B است. این بیماری تظاهرات چند سیستمی دارد و شامل درگیری ریوی و همچنین درگیری متغیر خارج ریوی می‌شود که می‌تواند پوست، سیستم عصبی، کبد و کلیه‌ها را در بر گیرد. مواردی از درگیری چشمی، کام، قلبی، غدد فوق کلیوی و دستگاه ادراری تناسلی نیز گزارش شده است.

موکورمایکوزیس (Mucormycosis) یک عفونت قارچی خطرناک است که در بیماران دارای نقص ایمنی و دیابتی رخ می‌دهد. این گونه‌های قارچی به‌طور خاص به کلاس زیگومایست‌ها (Zygomycetes) تعلق دارند و معمولاً توسط گونه‌های رایزوپوس (Rhizopus)، موکور (Mucor) و رایزوموکر (Rhizomucor) ایجاد می‌شوند.

لیدو رتیکولاریس (LR) یک واکنش شایع عروقی است که با تغییر رنگ شبکه‌ای (مشبک) در اندام‌ها و تنه مشخص می‌شود. این وضعیت ناشی از کاهش جریان خون به پوست یا اختلال در خروج خون از شبکه وریدی پوستی و رکود خون در این عروق می‌باشد. نواحی تیره و تغییر رنگ یافته نشان‌دهنده تجمع خون بدون اکسیژن هستند. دسته‌بندی‌های اتیولوژیک شامل وازواسپاسم، اختلال عملکرد دیواره عروق (مانند واسکولیت)، و کاهش جریان خون عروقی همانند در هموپاتی‌ها می‌باشد.

واسکولوپاتی لیودوئید (Livedoid vasculopathy) که به عنوان واسکولیت لیودوئید (livedoid vasculitis) نیز شناخته می‌شود، با پورپورای رتيفورم یا زخم‌هایی بر روی پاها همراه است که ممکن است به آتروفی بلانش (atrophie blanche) پیشرفت کند. واسکولوپاتی لیودوئید ناشی از انسداد عروقی میکروجریان‌های پوستی است که به صورت هیالینیزاسیون عروق و تشکیل ترومب‌های فیبرینی در بررسی‌های هیستوپاتولوژیک ظاهر می‌شود. این بیماری نادر است و شیوع آن به میزان ۱ در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر در سال تخمین زده می‌شود و در ماه‌های تابستان و دوران بارداری افزایش می‌یابد. این بیماری عمدتاً بزرگسالان جوان تا میانسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با میانگین سنی شروع بین ۳۰ تا ۵۰ سال و نسبت ابتلای زنان به مردان ۲ تا ۳ به ۱ است.

اریتم اب ایگنه (Erythema ab igne یا EAI)، که به‌طور لفظی به معنای "قرمزی ناشی از آتش" در زبان لاتین است، یک اختلال پیگمانتاسیون (hyperpigmentation) ناشی از قرارگیری طولانی‌مدت در معرض حرارت می‌باشد. این قرارگیری موجب هیپرتِرمیا (cutaneous hyperthermia) پوستی می‌شود که به‌نوبه خود تغییرات هیستوپاتولوژیک مشابه با تغییرات دیده‌شده در پوست آسیب‌دیده از آفتاب را به وجود می‌آورد. استفاده طولانی‌مدت از کیسه‌های آب گرم، پدهای گرمایی، پتوهای برقی، یا نشستن در نزدیکی اجاق چوبی یا شومینه می‌تواند منجر به ایجاد این اختلال شود. گزارش‌هایی نیز از ایجاد EAI در اثر نشستن طولانی‌مدت با لپ‌تاپ روی پا وجود دارد.

بیماری «کوتیس مماراتا تلانژکتاتیکا مادرزادی» (Cutis marmorata telangiectatica congenita) در هنگام تولد با علائمی از جمله کوتیس مماراتا پایدار، تلانژکتازی‌های عروقی و گاهی زخم‌ها (ulcers) ظاهر می‌شود. این اختلال نادر است و در سال اول زندگی بهبود می‌یابد و سپس به تدریج و با سرعت کمتری پیشرفت می‌کند. برخی نوزادان ممکن است ناهنجاری‌های مرتبطی داشته باشند که شامل ناهنجاری‌های اسکلتی-عضلانی، ناهنجاری‌های عروقی و لکه‌های شرابی (port-wine stains)، نقص‌های قلبی، نقص‌های عصبی، گلوکوم و سایر ناهنجاری‌های چشمی می‌باشد. هیپوتروفی (hypotrophy) اندام مبتلا شایع‌ترین یافته همراه است.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

پلی‌آرتریت ندوزا (PAN) به واسکولیت نکروزان سیستمیک در شریان‌های با اندازه متوسط و گاهی کوچک اشاره دارد. علت دقیق آن ناشناخته است، اما احتمالاً شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی، آنتی‌بادی‌های خودایمنی، واسطه‌های التهابی و مولکول‌های چسبندگی می‌شود.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

آرتریت روماتوئید (Rheumatoid arthritis یا RA) یک بیماری سیستمیک است که در حدود ۱٪ از جمعیت بالغ را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری می‌تواند در بزرگسالان در هر سنی رخ دهد، اما اوج شروع آن در سنین ۵۰ تا ۷۵ سالگی است و در زنان سه برابر شایع‌تر از مردان است. RA می‌تواند در کودکان نیز رخ دهد (همچنین به آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (juvenile idiopathic arthritis) مراجعه کنید). علت RA ناشناخته است، اما ژن‌های متعدد و عوامل محیطی در خطر ژنتیکی آن نقش دارند. سیگار کشیدن یک عامل خطر مهم است.

درماتومیوزیت (Dermatomyositis) یک بیماری خودایمنی بافت همبند چند سیستمی است که اغلب با میوپاتی التهابی پروگزیمال اکستانسور متقارن، بثورات پوستی بنفش رنگ و آنتی‌بادی‌های خودی بیماری‌زا در گردش خون شناخته می‌شود. درماتومیوزیت دارای بروز دوگانه است، به طوری که فرم بالغین آن بیشتر در افراد 45 تا 60 ساله و فرم جوانان در کودکان 10 تا 15 ساله دیده می‌شود. نسبت بروز در بالغین به صورت 2 به 1 به نفع زنان است.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

پلی‌سیتمی ورا (Polycythemia vera) یک اختلال نادر و مزمن میلوپرولیفراتیو (myeloproliferative) است که در آن مغز استخوان به دلیل تکثیر غیرطبیعی کلونال سلول‌های خونی دچار اریتروسیتوز (erythrocytosis)، افزایش حجم گلبول‌های قرمز و بالا رفتن سطح هموگلوبین (hemoglobin) و هماتوکریت (hematocrit) می‌شود. پلی‌سیتمی ورا با افزایش خطر وقایع ترومبوتیک (thrombotic events) و فیبروز مغز استخوان (bone marrow fibrosis) همراه است و می‌تواند به لوسمی حاد (acute leukemia) تبدیل شود. این بیماری می‌تواند در بیماران در هر سنی رخ دهد، اما در مردان کمی بیشتر شایع است. میانگین سنی تشخیص ۶۰ سال است. این بیماری می‌تواند در کودکی آغاز شود و با جهش‌هایی در ژن گیرنده اریتروپویتین (erythropoietin receptor gene) مرتبط باشد. به ندرت، سندرم پاکاک-ژوانگ (Pacak-Zhuang syndrome) ممکن است در بیمارانی با پلی‌سیتمی زودرس و پاراگانگلیوماها (paragangliomas) مشاهده شود.

پروتئین C یک پروتئین ضد انعقاد وابسته به ویتامین K است که به‌طور طبیعی توسط کبد تولید می‌شود. کمبود پروتئین C باعث افزایش خطر ترومبوآمبولی وریدی (VTE) می‌شود که بیشتر در وریدهای عمقی پاها (مانند ترومبوز ورید عمقی)، وریدهای مزانتریک و عروق ریوی (به شکل آمبولی ریوی) رخ می‌دهد. سایر نواحی نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند (مانند ورید مغزی، ورید پورتال و غیره). شیوع کمبود پروتئین C در جمعیت عمومی حدود ۰.۲٪ تا ۰.۵٪ و در بیماران مبتلا به VTE حدود ۲٪ تا ۵٪ است.

کمبود پروتئین S یک وضعیت پزشکی است که در آن نقص کمی یا کیفی در کوفاکتور انعقادی وابسته به ویتامین K، یعنی پروتئین S، وجود دارد که مکانیسم طبیعی فیبرینولیز (fibrinolysis) را مختل کرده و منجر به افزایش خطر ترومبوآمبولی (thromboembolism) می‌شود. شیوع کمبود پروتئین S مشخص نیست؛ با این حال، در بین بیمارانی که سابقه ترومبوآمبولی وریدی (VTE) دارند، شیوع آن کمتر از ۱٪ است.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (Heparin-induced thrombocytopenia یا HIT) یک واکنش دارویی است که می‌تواند خطرات جدی برای زندگی به همراه داشته باشد و به علت کاهش شمارش پلاکت‌ها و وضعیت افزایش لخته‌سازی (هایپرکواگولابیلیتی) ناشی از درمان با هپارین شناخته می‌شود. HIT در حدود ۱٪ تا ۵٪ از بیمارانی که در معرض محصولات هپارین (شامل هپارین غیرفراکشن شده و هپارین با وزن مولکولی پایین) قرار گرفته‌اند، رخ می‌دهد. هپارین به طور معمول با اتصال به فاکتور پلاکتی ۴ (Platelet Factor 4 یا PF4) که توسط گرانول‌های آلفا در پلاکت‌ها آزاد می‌شود، عمل می‌کند. این اتصال عملکرد انعقادی PF4 را مهار می‌کند، اما در برخی موارد، این اتصال می‌تواند تولید آنتی‌بادی‌های ایمونوگلوبولین G (IgG) اختصاصی برای کمپلکس هپارین-PF4 را تحریک کند. این آنتی‌بادی‌ها پلاکت‌های بیشتری را فعال می‌کنند که به نوبه خود کمپلکس‌های بیشتری را تشکیل می‌دهند، منجر به وضعیت افزایش لخته‌سازی می‌شود که در آن احتمال وقوع ترومبوزهای وریدی یا شریانی وجود دارد. ماکروفاژها پلاکت‌های پوشیده شده با IgG را مصرف می‌کنند که توسط سیستم رتیکولواندوتلیال حذف می‌شوند و باعث ترومبوسیتوپنی می‌شوند.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

سندرم همولیتیک اورمیک (Hemolytic Uremic Syndrome - HUS) یک سندرم حاد است که با سه‌گانه کم‌خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و نارسایی حاد کلیوی تعریف می‌شود. این وضعیت هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می‌دهد، اما در کودکان شایع‌تر است و از علل اصلی نارسایی حاد کلیوی در جمعیت کودکان به شمار می‌رود. علت بروز HUS به طور کامل درک نشده است. این سندرم به دو شکل ظاهر می‌شود: یا به صورت یک وضعیت ایدیوپاتیک و یا در پاسخ به یک عامل استرس‌زا. باکتری اشریشیا کلی تولیدکننده توکسین شیگا (Shiga toxin-producing Escherichia coli)، که اغلب از نوع O157:H7 است، از علل اصلی HUS می‌باشد، هرچند عفونت با استرپتوکوک پنومونیه، ویروس آنفلوانزا و ویروس HIV نیز می‌توانند سبب بروز HUS شوند.

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH) یک وضعیت نادر است که در آن همولیز به دلیل نقص در سلول‌های بنیادی خون‌ساز رخ می‌دهد. این وضعیت منجر به دفع هموگلوبین در ادرار (هموگلوبینوری) می‌شود. نشانه اصلی آن ادرار تیره یا قرمز رنگ است که در اولین ادرار پس از تمرکز هموگلوبین در طول شب، بیشتر قابل مشاهده است. در حالی که این وضعیت بیشتر پس از دوره‌های طولانی خواب آشکار می‌شود، PNH به طور مداوم رخ می‌دهد و محدود به شب نیست. یافته‌های شایع شامل خستگی، تنگی نفس (دیسپنه)، درد شکمی، اختلال نعوظ، و درد قفسه سینه است. بیماران مبتلا به PNH در معرض خطر افزایش‌یافته‌ای برای ابتلا به ترومبوزهای مکرر قرار دارند که می‌تواند تهدیدکننده حیات باشد. PNH به دلیل جهش اکتسابی در ژن PIGA رخ می‌دهد.

واسکولوپاتی لیودوئید (Livedoid vasculopathy) که به عنوان واسکولیت لیودوئید (livedoid vasculitis) نیز شناخته می‌شود، با پورپورای رتيفورم یا زخم‌هایی بر روی پاها همراه است که ممکن است به آتروفی بلانش (atrophie blanche) پیشرفت کند. واسکولوپاتی لیودوئید ناشی از انسداد عروقی میکروجریان‌های پوستی است که به صورت هیالینیزاسیون عروق و تشکیل ترومب‌های فیبرینی در بررسی‌های هیستوپاتولوژیک ظاهر می‌شود. این بیماری نادر است و شیوع آن به میزان ۱ در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر در سال تخمین زده می‌شود و در ماه‌های تابستان و دوران بارداری افزایش می‌یابد. این بیماری عمدتاً بزرگسالان جوان تا میانسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با میانگین سنی شروع بین ۳۰ تا ۵۰ سال و نسبت ابتلای زنان به مردان ۲ تا ۳ به ۱ است.