واسکولیت

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

تشخیص واسکولیت سیستمیک اولیه از واسکولیتی که با داروها، عفونت، بدخیمی، یا اختلالات بافت همبند همراه است، مهم است، زیرا ممکن است بهترین روش درمان متفاوت باشد. واسکولیت ناشی از دارو باید به سرعت شناسایی و با قطع داروی ایجادکننده مدیریت شود. واسکولیت ناشی از دارو در صورت ادامه می‌تواند به گلومرولونفریت (glomerulonephritis)، خونریزی ریوی، مونو نوروپاتی مولتی پلکس (mononeuritis multiplex)، و سایر عوارض درگیری ارگان‌های انتهایی منجر شود.

واسکولیت‌هایی که با سلولیت اشتباه گرفته می‌شوند

برخی از انواع واسکولیت بیش از دیگران ممکن است با سلولیت اشتباه گرفته شوند. از جمله این‌ها پلی‌آرتریت ندوزا (polyarteritis nodosa) و انواع واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک (leukocytoclastic vasculitis) مانند اریتم الِواتوم دیوتینوم (erythema elevatum diutinum) و واسکولیت کهیری (urticarial vasculitis) هستند. بیماری کاوازاکی (Kawasaki disease) و واسکولیت ایمونوگلوبولین A (که قبلاً پورپورای هنوخ-شونلاین نامیده می‌شد) ممکن است با برخی از ضایعاتی که شبیه سلولیت هستند، ظاهر شوند، اما این بیماری‌ها عمدتاً در کودکان رخ می‌دهند. در موارد نادرتر، واسکولیت‌های دیگری مانند گرانولوماتوز با پلی‌آنجیت (granulomatosis with polyangiitis)، سندرم بهجت (Behçet syndrome)، کریوگلوبولینمی (cryoglobulinemia)، و واسکولوپاتی لیودوئید (livedoid vasculopathy) ممکن است مشابه سلولیت ظاهر شوند. دیگر سندرم‌های واسکولیتی اولیه شامل گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنجیت (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)، پلی‌آنجیت میکروسکوپیک (microscopic polyangiitis)، آرتریت تاکایاسو (Takayasu arteritis)، و آرتریت سلول ژانت (giant cell arteritis) هستند. واسکولیت ممکن است با بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، و درماتومیوزیت همراه باشد.

پلی‌آرتریت ندوزا (PAN)

پلی‌آرتریت ندوزا به واسکولیت نکروزان شریانچه‌های کوچک و متوسط اشاره دارد. این نوع واسکولیت کم‌ترین تمایز را در میان واسکولیت‌ها دارد. علت دقیق آن ناشناخته است، اما به احتمال زیاد شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی، آنتی‌بادی‌های خودی، واسطه‌های التهابی و مولکول‌های چسبنده است. هر عضوی ممکن است درگیر شود، اما PAN معمولاً پوست، اعصاب محیطی، کلیه‌ها، مفاصل و دستگاه گوارش (GI) را درگیر می‌کند. علائم ممکن است شامل بی‌حالی، تب (در ۵۰٪ موارد)، ضعف، میالژی (myalgias)، آرتالژی (arthralgias)، درد شکمی، زخم‌های پوستی، لیودو رتیکولاریس، درد بیضه، و کاهش وزن باشد. پلی‌آرتریت ندوزا با عفونت‌های ویروس‌های هپاتیت B، هپاتیت C، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، سیتومگالوویروس (CMV)، پاروویروس B19، ویروس لنفوتروپیک انسانی T-cell (HTLV)، و استرپتوکوک‌ها مرتبط بوده است. به نظر می‌رسد ارتباطی با بیماری التهابی روده وجود دارد. پلی‌آرتریت ندوزا معمولاً افراد در اواسط تا اواخر بزرگسالی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در مردان کمی شایع‌تر است و هیچ تمایل نژادی ظاهری وجود ندارد.

واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک (LCV)

"واسكوليت لوكوسيتوكلاستيك" (LCV) اصطلاحی پاتولوژیک است که به التهاب عروق خونی کوچک اشاره دارد، که معمولاً با نفوذ التهابی و نکروز دیواره رگ همراه است. این نوع واسکولیت ممکن است به پوست محدود شود که در آن به‌طور معمول به صورت پورپورای قابل لمس دیده می‌شود، یا ممکن است دیگر ارگان‌ها مانند کلیه‌ها، مفاصل یا دستگاه گوارش (GI) را نیز درگیر کند. پاتوژنز دقیق آن همچنان ناشناخته باقی مانده است، اما LCV به نظر می‌رسد شامل کمپلکس‌های ایمنی در گردش، آنتی‌بادی‌های خودی و واسطه‌های التهابی است.

اریتم الِواتوم دیوتینوم

اریتم الِواتوم دیوتینوم به زیرگروه نادری از LCV اشاره دارد. این بیماری با عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی (به‌ویژه استرپتوکوکی)، HIV، بیماری‌های هماتولوژیک و اختلالات روماتولوژیک مرتبط است. با آرتالژی و پاپول‌ها، پلاک‌ها و ندول‌های اریتماتوز تا بنفش‌رنگ با تمایل به سطوح اکستانسور ظاهر می‌شود.

واسکولیت کهیری

واسكوليت كهيری نیز به عنوان یک نوع LCV در نظر گرفته می‌شود. این بیماری ممکن است ایدیوپاتیک باشد، یا در ارتباط با بیماری سرم، اختلالات بافت همبند، عفون