پلی‌سیتمی ورا
Polycythemia vera
عکس بیماری

پلی‌سیتمی ورا (Polycythemia vera) یک اختلال نادر و مزمن میلوپرولیفراتیو (myeloproliferative) است که در آن مغز استخوان به دلیل تکثیر غیرطبیعی کلونال سلول‌های خونی دچار اریتروسیتوز (erythrocytosis)، افزایش حجم گلبول‌های قرمز و بالا رفتن سطح هموگلوبین (hemoglobin) و هماتوکریت (hematocrit) می‌شود. پلی‌سیتمی ورا با افزایش خطر وقایع ترومبوتیک (thrombotic events) و فیبروز مغز استخوان (bone marrow fibrosis) همراه است و می‌تواند به لوسمی حاد (acute leukemia) تبدیل شود. این بیماری می‌تواند در بیماران در هر سنی رخ دهد، اما در مردان کمی بیشتر شایع است. میانگین سنی تشخیص ۶۰ سال است. این بیماری می‌تواند در کودکی آغاز شود و با جهش‌هایی در ژن گیرنده اریتروپویتین (erythropoietin receptor gene) مرتبط باشد. به ندرت، سندرم پاکاک-ژوانگ (Pacak-Zhuang syndrome) ممکن است در بیمارانی با پلی‌سیتمی زودرس و پاراگانگلیوماها (paragangliomas) مشاهده شود.

اسمیر خون محیطی (peripheral blood smear) معمولاً گلبول‌های قرمز نرموکرومیک (normochromic) و نرموستیک (normocytic) را نشان می‌دهد (ممکن است در صورت وجود کمبود آهن، هیپوکرومیک و میکروسیتیک باشند)، ترومبوسیتوز (thrombocytosis) و لکوکیتوز (leukocytosis).

مغز استخوان ممکن است هیپر‌سلولاریتی (hypercellularity)، تکثیر مگاکاریوسیتیک (megakaryocytic proliferation)، فیبروز و عدم وجود آهن قابل رنگ‌آمیزی را نشان دهد. اگر مغز استخوان فیبروز نشان دهد، طحال به دلیل خون‌سازی خارج‌مغزی (extramedullary hematopoiesis) بزرگ می‌شود. بیش از ۹۵٪ از موارد پلی‌سیتمی ورا دارای جهش JAK2 هستند (که می‌تواند در خون محیطی یا مغز استخوان تشخیص داده شود).

پلی‌سیتمی ورا یک بیماری مزمن با مراحل مختلف است. در موارد پیشرفته‌تر بیماری، احتمال افزایش فیبروز یا تبدیل به لوسمی حاد وجود دارد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک