واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته میشد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ میدهد اما میتواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگها، ونولهای پس از مویرگی و گاهی شریانچهها در اعضای آسیبدیده مشخص میشود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان بهطور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده میشود.
فصلبندی و بروز بیماری: واسکولیت IgA فصلی است و اغلب در کودکان در فصلهای پاییز و زمستان رخ میدهد. در بزرگسالان، مواردی نیز در ماههای تابستان دیده میشود. اپیزودها معمولاً ممکن است با عفونت دستگاه تنفسی فوقانی همراه باشند.
علائم بالینی: واسکولیت IgA به صورت بالینی با پورپورای قابل لمس، درد شکمی، آرتریت و هماچوری مشخص میشود. بزرگسالان بیشتر در معرض علائم مفصلی و اختلالات کلیوی هستند. کودکان بیشتر به تب و درد شکمی مبتلا میشوند. علائم پیشدرآمد شامل بیحالی، سردرد و آرترالژی است. هر اپیزود ممکن است ۳ تا ۶ هفته به طول انجامد و در بسیاری از بیماران عود کند.
درگیری دستگاه گوارش: درد شدید شکمی، استفراغ، هماتمز، اسهال و هماتوشزی ممکن است نشاندهنده درگیری دستگاه گوارش در ۵۰٪ تا ۷۵٪ بیماران باشد. روده ملتهب و ادماتوز ممکن است با آپاندیسیت، ایلئوس و انفارکتوس همراه باشد. انسداد و سوراخ شدن روده در بزرگسالان نادر است.
درگیری مفاصل: اختلالات مفصلی ممکن است با بروز بثورات پوستی همراه باشد و با درد شدید و گاهی تورم، گرما و حساسیت همراه باشد. معمولاً مچ پا و زانوها درگیر میشوند؛ علائم اغلب گذرا و مهاجر هستند.
درگیری کلیوی: درگیری کلیوی شایع است اما معمولاً خودمحدودشونده است و تنها درصد کمی از بیماران به نارسایی مزمن کلیه یا بیماری کلیوی مرحله نهایی پیشرفت میکنند؛ این بیماران اغلب دارای اختلال کلیوی پایهای هستند. خطر نارسایی کلیه در بیماران بالغ و کسانی که با سندرم نفروتیک یا نفریتیک مراجعه میکنند بالاتر است.