پایودرما گانگرنوزوم (Pyoderma Gangrenosum - PG)
پایودرما گانگرنوزوم (PG) یک بیماری التهابی، غیرعفونی و زخم‌شونده پوستی با ویژگی‌های نوتروفیلی است که علت آن هنوز به‌طور دقیق مشخص نشده و اغلب به‌اشتباه به‌عنوان یک عفونت پوستی تهاجمی تشخیص داده می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان میانسال رخ می‌دهد اما می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ تمایلی به جنسیت، نژاد یا قومیت خاصی وجود ندارد.
انواع تظاهرات بالینی PG
PG می‌تواند به اشکال مختلف بالینی بروز کند. دو شکل رایج آن شامل فرم کلاسیک زخم‌شونده است که اغلب اندام‌های تحتانی را درگیر می‌کند و فرم وزیکولوبولوس که سطحی‌تر بوده و تمایل دارد در اندام‌های فوقانی از جمله دست‌ها رخ دهد. این زیرنوع بیشتر در بیمارانی مشاهده می‌شود که دچار اختلالات لنفوپرولیفراتیو هستند. انواع دیگر شامل PG چرکی، گیاهی و پریستومال هستند. تب، سمیت و درد می‌توانند با شروع PG همراه باشند. به‌ندرت، PG ممکن است چشم‌ها را نیز درگیر کند. تظاهرات خارج‌پوستی ممکن است به‌صورت آبسه‌های نوتروفیلی استریل در ریه‌ها، قلب، دستگاه گوارش (GI)، کبد، چشم‌ها، سیستم عصبی مرکزی (CNS) و بافت لنفاوی ظاهر شوند.
درماتوز نوتروفیلی نکروزکننده
این اصطلاح به زیرمجموعه‌ای از بیماران با درماتوز نوتروفیلی حاد شدید تب‌دار (سندرم سوییت) یا PG اشاره دارد که علاوه بر بیماری پوستی خود، دچار تب، لوکوسیتوز (یا واکنش لکوئموئید) و ویژگی‌های شوک می‌شوند. درد پوستی یک علامت برجسته است. علاوه بر این، بافت‌های نرم زیر نواحی درگیر پوست ممکن است با نفوذ نوتروفیلی و نکروز تحت تأثیر قرار گیرند.
علل و عوامل مرتبط با PG
علت دقیق PG ناشناخته است، اما عملکرد نوتروفیل‌ها، التهاب و عوامل ژنتیکی همگی به نظر می‌رسد نقش داشته باشند. همچنین، PG با چندین بیماری سیستمیک مرتبط است. در حدود ۵۰٪ موارد، ارتباط با یک بیماری سیستمیک مانند کولیت اولسراتیو، بیماری کرون، آرتریت، میلوما، لوسمی، گاموپاتی مونوکلونال، گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت، بیماری‌های عروقی کلاژن، سندرم متابولیک یا بیماری بهجت، و سایر اختلالات از جمله شرایط ژنتیکی مشاهده می‌شود. جراحی به‌تنهایی می‌تواند یک عامل تحریک‌کننده باشد (PG بعد از عمل جراحی). کوکائین آلوده به لوامیزول با ضایعات PG از وزیکولوپوسچول‌ها تا بول‌ها و زخم‌های بزرگ‌تر همراه بوده است؛ بیشتر بیماران نشان‌دهنده مثبت بودن برای آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپید یا آنتی‌کاردیولیپین بودند. PG می‌تواند با سندرم‌های خودالتهابی مرتبط باشد (مانند سندرم PAPA [آرتریت پیوژنیک، PG، و آکنه]؛ سندرم SAPHO [سینوویت، آکنه، پستولوز، هایپرستوز، و استئیت]؛ و سندرم PAPASH [آرتریت پیوژنیک، PG، آکنه، و هیدرادنیت]).
سیر بیماری و عواقب آن
PG می‌تواند یک دوره حاد یا مزمن داشته باشد و منجر به زخم‌های گسترده شود (که می‌تواند به صورت غربالی یا کلوئیدی با تغییر رنگ، به‌ویژه در بیماران با رنگ پوست تیره‌تر، باشد). مداخله جراحی یک عامل تشدیدکننده شایع است زیرا PG نشان‌دهنده پاترژی است، پدیده‌ای که در آن آسیب پوستی می‌تواند منجر به وخامت بیماری شود.