گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

این بیماری معمولاً با بیماری راه‌های هوایی فوقانی و علائم غیر اختصاصی مانند بی‌حالی، آرتراژیا (arthralgias)، تب و کاهش وزن ظاهر می‌شود. علائم دستگاه تنفسی شامل سینوزیت، اوتیت میانی (otitis media)، رینوره، سرفه، تولید خلط، درد قفسه سینه، تنگی نفس و هموپتیزی (hemoptysis) است. درگیری چشمی در 30%-50% بیماران با GPA رخ می‌دهد و می‌تواند بدون نشانه‌های سیستمیک باشد. ضایعات دهانی می‌توانند در هر یک از ارائه‌های بالینی GPA دیده شوند و شامل زخم‌ها و/یا ژنژیویت "توت‌فرنگی" (strawberry gingivitis) هستند.

بیماری به صورت متغیر از درگیری محدود (که ممکن است برای دوره‌های زمانی متغیر محدود باقی بماند) تا فرم عمومی‌تر با درگیری دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، کلیه، پوست و سایر ارگان‌ها ظاهر می‌شود. در صورت عدم درمان، فرم عمومی بیماری در کمتر از 2 سال کشنده است؛ با این حال، با ورود درمان‌های سایتوتوکسیک، بهبودی‌های بلندمدت در بیش از 90% بیماران امکان‌پذیر است.

عوارض GPA شامل پریکاردیت (pericarditis)، آرتریت کرونری (coronary arteritis)، انفارکتوس میوکارد (myocardial infarction)، پانکاردیت (pancarditis)، والولیت گرانولوماتوز (granulomatous valvulitis)، مونونوریتیس مولتی‌پلکس (mononeuritis multiplex) و پلی‌نوریتیس (polyneuritis) است. تنگی لارنگوتراکئال با استریدور می‌تواند یکی از عوارض GPA باشد و در ابتدا ممکن است به اشتباه به عنوان آسم تشخیص داده شود.