گرانولوماتوز لنفوماتوئید (Lymphomatoid Granulomatosis)
گرانولوماتوز لنفوماتوئید (LyG) یک اختلال نادر ویرانگر عروقی مرتبط با ویروس اپشتین بار (Epstein-Barr Virus یا EBV) و لنفوپرولیفراتیو سلول‌های B است. این بیماری تظاهرات چند سیستمی دارد و شامل درگیری ریوی و همچنین درگیری متغیر خارج ریوی می‌شود که می‌تواند پوست، سیستم عصبی، کبد و کلیه‌ها را در بر گیرد. مواردی از درگیری چشمی، کام، قلبی، غدد فوق کلیوی و دستگاه ادراری تناسلی نیز گزارش شده است.
اپیدمیولوژی
LyG عمدتاً در بزرگسالان بین ۴۵ تا ۶۵ سال شایع است و میانگین سنی بیماران ۴۸ سال است. نسبت مرد به زن در این بیماری ۲ به ۱ است و موارد کودکان نادر است. علائم شایع اولیه شامل تب، سرفه، بی‌حالی، کاهش وزن، تنگی نفس و درد قفسه سینه هستند. علائم کمتر شایع شامل میالژی و آرتراژی، علائم ناشی از درگیری سیستم عصبی مرکزی و نوروپاتی محیطی و همچنین مشکلات گوارشی هستند. سیستم‌های عصبی مرکزی و محیطی در تقریباً یک‌سوم بیماران درگیر می‌شوند که درگیری سیستم عصبی مرکزی یک عامل پیش‌آگهی ضعیف است. نشانه‌های درگیری مغز شامل سردرگمی، آتاکسی، همی‌پارزی و تشنج می‌باشد. درگیری اعصاب جمجمه‌ای می‌تواند منجر به فلج بل، دوبینی، آماروزیس فوگا، بیرون‌زدگی چشم، ناشنوایی حسی‌عصبی و سرگیجه مرکزی شود. تظاهرات سیستم عصبی محیطی در LyG شامل پلی‌نوروپاتی حسی-حرکتی دوردست و مونونوریتیس مولتی‌پلکس است. این بیماری بیش از ۵۰ درصد مرگ‌ومیر دارد و بیشتر مرگ‌ها در طی ۲ سال از تشخیص رخ می‌دهند. علت مرگ معمولاً به دلیل تخریب گسترده پارانشیم ریوی است.
درگیری پوستی
درگیری پوستی در تقریباً ۴۰ درصد از بیماران دیده می‌شود. ضایعات شامل ندول‌ها و زخم‌های درمال و زیرجلدی هستند که به دلیل پانیکولیت لنفوهیستیوسیتی ایجاد می‌شوند. این ضایعات ممکن است دردناک باشند اما به طور کلاسیک بدون علامت هستند. به ندرت، اریتم ماکولار در اطراف ندول‌ها یا بروز کلی‌تر ماکول‌ها و پاپول‌ها که ممکن است خارش‌دار یا بدون علامت باشند، دیده می‌شود. ضایعات پوستی می‌توانند قبل، همزمان یا پس از ضایعات ریوی ظاهر شوند.
عوامل خطر
عوامل خطر شامل سابقه قبلی لنفوم یا لوکمی، به ویژه لوکمی لنفوسیتی یا میلوئیدی حاد در حالت بهبودی، بیماری‌های التهابی مانند آرتریت روماتوئید (Rheumatoid Arthritis یا RA)، بیماری کرون، کولیت اولسراتیو، سارکوئیدوز، سندرم شوگرن و انواع نقص‌های ایمنی اکتسابی و ذاتی، از جمله ایدز، شرایط پس از پیوند، نقص ایمنی متغیر، آگاماگلوبولینمی وابسته به X، هیپوگاماگلوبولینمی، نقص DOCK8، سندرم ویسکوت-آلدریچ و اختلال عملکرد سلول‌های T می‌باشند.