کریوفیبرینوژنمی
Cryofibrinogenemia
عکس بیماری

کریوفیبرینوژنمی (Cryofibrinogenemia) یک بیماری انسدادی عروقی اکتسابی است که به دلیل رسوب سرد کریوفیبرینوژن‌ها (Cryofibrinogens) ایجاد می‌شود. کریوفیبرینوژن‌ها شامل مجموعه‌ای از فیبرین (Fibrin)، فیبرینوژن (Fibrinogen)، محصولات شکسته‌شده فیبرین (Fibrin split products)، آلبومین (Albumin)، پروتئین‌های پلاسما و ایمونوگلوبولین‌ها (Immunoglobulins) هستند که به صورت برگشت‌پذیر در سرما رسوب می‌کنند. این کریوپروتئین‌ها باعث واسکولوپاتی انسدادی (occlusive vasculopathy) در عروق خونی کوچک تا متوسط می‌شوند. اگرچه بسیاری از بیماران بدون علائم هستند، کریوفیبرینوژنمی می‌تواند باعث موربیدیتی قابل توجهی شود. معاینه بالینی و سیر بیماری مشابه با کریوگلوبولینمی نوع I (type I cryoglobulinemia) است. کریوفیبرینوژنمی می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (اولیه) یا مرتبط با بدخیمی (به‌ویژه سرطان پروستات، سایر تومورهای جامد و لنفوم‌ها)، عفونت‌های ویروسی، بیماری‌های بافت همبند، بیماری‌های ترومبوآمبولیک یا مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی باشد.

یک شکل خانوادگی اتوزومال غالب نیز گزارش شده است. در یک مطالعه در سال 2020، کریوفیبرینوژنمی در دو سوم از 54 بیمار مبتلا به سرمازدگی‌های ناشی از COVID-19 تشخیص داده شد. مطالعات بیشتری برای تأیید نقش کریوفیبرینوژنمی در پاتوژنز سرمازدگی‌ها در بیماران مبتلا به COVID-19 مورد نیاز است.

کریوفیبرینوژنمی ممکن است قابل درمان و برگشت‌پذیر باشد و با استفاده از درمان‌های سرکوب‌کننده ایمنی، ضایعات پوستی به سرعت بهبود یابند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک