بیماری های مشابه

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

سپسیس باکتریایی در کودکان یکی از علل اصلی مرگ‌ومیر در کودکان است و از سرطان‌های دوران کودکی پیشی گرفته است. ویژگی‌های بارز سپسیس شامل دمای غیرطبیعی بدن، شمارش غیرطبیعی لکوسیت‌ها، تاکی‌پنه (تنفس سریع) و تاکی‌کاردی (ضربان قلب سریع) است. ضایعات پوستی که می‌توانند سرنخی برای علت سپسیس فراهم کنند، ممکن است ناشی از تهاجم مستقیم عروقی و انسداد، واسکولیت ناشی از رسوب کمپلکس‌های ایمنی یا اثرات سموم باشند.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

نکروز وارفارین (Warfarin necrosis)، که به عنوان نکروز کومادین (Coumadin necrosis) نیز شناخته می‌شود، یک عارضه نادر اما جدی از درمان با وارفارین (Coumadin) است. بیمارانی که دوزهای اولیه وارفارین را دریافت می‌کنند، ممکن است به یک وضعیت گذرای هایپرکوآگولابل (hypercoagulable) مبتلا شوند که منجر به ترومبوز (thrombosis) در عروق کوچک پوستی می‌شود و در نهایت به انفارکتوس و نکروز پوست منجر می‌گردد. اگر این وضعیت گسترده باشد، می‌تواند کشنده باشد.

پورپورای فولمینان (Purpura fulminans - PF) یک زیرگروه شدید و اغلب کشنده از انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) است که با ترومبوز گسترده بافتی و نکروز وسیع پوست تظاهر می‌یابد. این وضعیت می‌تواند به دلیل کمبود ارثی پروتئین C یا کمبود اکتسابی پروتئین C در شرایط عفونت باکتریایی شدید، معمولاً ناشی از نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) باشد. PF با شیوع دو‌گانه‌ای رخ می‌دهد که در ۱ تا ۳ سالگی (عمدتاً در بیماران با کمبود ارثی پروتئین C) و در دوران نوجوانی (به دلیل افزایش شیوع نایسریا مننژیتیدیس در این گروه) به اوج می‌رسد.

اکتیما گانگرنوزوم (Ecthyma gangrenosum یا EG) به‌عنوان یک تظاهر پوستی در باکتریمیای گرم منفی شناخته می‌شود که به‌طور معمول ناشی از سودوموناس آئروژینوزا (Pseudomonas aeruginosa) است. این وضعیت عمدتاً در بیماران با نقص ایمنی مشاهده می‌شود، اما ضایعات بالینی خاص آن می‌تواند در افراد با سیستم ایمنی سالم و بدون عفونت همزمان نیز بروز کند.

پدیده رینود (Raynaud phenomenon) یک اختلال عروقی است که با اسپاسم موقتی شریان‌های کوچک انگشتان، عمدتاً به دلیل دمای سرد یا استرس، مشخص می‌شود. علائم این اختلال با تغییر رنگ مشخص دست‌ها از سفید (پالور)، به آبی (سیانوز) و سپس به قرمز (هایپرمی) نمایان می‌شود، اگرچه ممکن است هر سه مرحله در همه افراد وجود نداشته باشد. پدیده رینود به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود که هر کدام مسیر بالینی متفاوتی دارند.

لنفوپلاسموسیتیک لنفوم (Waldenström macroglobulinemia; WM) یک اختلال نئوپلاستیک کلونال نادر است که با تکثیر سلول‌های لنفوپلاسموسیتوئید در پوست و همچنین تکثیر سلول‌های پلاسما و افزایش ایمونوگلوبولین M (IgM) مشخص می‌شود. این بیماری به عنوان یک لنفوم غیر هوچکین با درجه پایین در نظر گرفته می‌شود. WM به طور کلی سه مرحله دارد: گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین M با اهمیت نامشخص (MGUS، افزایش پروتئین‌های مونوکلونال بدون علائم)، سپس WM خاموش و در نهایت WM.

واسکولوپاتی لیودوئید (Livedoid vasculopathy) که به عنوان واسکولیت لیودوئید (livedoid vasculitis) نیز شناخته می‌شود، با پورپورای رتيفورم یا زخم‌هایی بر روی پاها همراه است که ممکن است به آتروفی بلانش (atrophie blanche) پیشرفت کند. واسکولوپاتی لیودوئید ناشی از انسداد عروقی میکروجریان‌های پوستی است که به صورت هیالینیزاسیون عروق و تشکیل ترومب‌های فیبرینی در بررسی‌های هیستوپاتولوژیک ظاهر می‌شود. این بیماری نادر است و شیوع آن به میزان ۱ در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر در سال تخمین زده می‌شود و در ماه‌های تابستان و دوران بارداری افزایش می‌یابد. این بیماری عمدتاً بزرگسالان جوان تا میانسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با میانگین سنی شروع بین ۳۰ تا ۵۰ سال و نسبت ابتلای زنان به مردان ۲ تا ۳ به ۱ است.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (Heparin-induced thrombocytopenia یا HIT) یک واکنش دارویی است که می‌تواند خطرات جدی برای زندگی به همراه داشته باشد و به علت کاهش شمارش پلاکت‌ها و وضعیت افزایش لخته‌سازی (هایپرکواگولابیلیتی) ناشی از درمان با هپارین شناخته می‌شود. HIT در حدود ۱٪ تا ۵٪ از بیمارانی که در معرض محصولات هپارین (شامل هپارین غیرفراکشن شده و هپارین با وزن مولکولی پایین) قرار گرفته‌اند، رخ می‌دهد. هپارین به طور معمول با اتصال به فاکتور پلاکتی ۴ (Platelet Factor 4 یا PF4) که توسط گرانول‌های آلفا در پلاکت‌ها آزاد می‌شود، عمل می‌کند. این اتصال عملکرد انعقادی PF4 را مهار می‌کند، اما در برخی موارد، این اتصال می‌تواند تولید آنتی‌بادی‌های ایمونوگلوبولین G (IgG) اختصاصی برای کمپلکس هپارین-PF4 را تحریک کند. این آنتی‌بادی‌ها پلاکت‌های بیشتری را فعال می‌کنند که به نوبه خود کمپلکس‌های بیشتری را تشکیل می‌دهند، منجر به وضعیت افزایش لخته‌سازی می‌شود که در آن احتمال وقوع ترومبوزهای وریدی یا شریانی وجود دارد. ماکروفاژها پلاکت‌های پوشیده شده با IgG را مصرف می‌کنند که توسط سیستم رتیکولواندوتلیال حذف می‌شوند و باعث ترومبوسیتوپنی می‌شوند.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

سندرم همولیتیک اورمیک (Hemolytic Uremic Syndrome - HUS) یک سندرم حاد است که با سه‌گانه کم‌خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و نارسایی حاد کلیوی تعریف می‌شود. این وضعیت هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می‌دهد، اما در کودکان شایع‌تر است و از علل اصلی نارسایی حاد کلیوی در جمعیت کودکان به شمار می‌رود. علت بروز HUS به طور کامل درک نشده است. این سندرم به دو شکل ظاهر می‌شود: یا به صورت یک وضعیت ایدیوپاتیک و یا در پاسخ به یک عامل استرس‌زا. باکتری اشریشیا کلی تولیدکننده توکسین شیگا (Shiga toxin-producing Escherichia coli)، که اغلب از نوع O157:H7 است، از علل اصلی HUS می‌باشد، هرچند عفونت با استرپتوکوک پنومونیه، ویروس آنفلوانزا و ویروس HIV نیز می‌توانند سبب بروز HUS شوند.

پروتئین C یک پروتئین ضد انعقاد وابسته به ویتامین K است که به‌طور طبیعی توسط کبد تولید می‌شود. کمبود پروتئین C باعث افزایش خطر ترومبوآمبولی وریدی (VTE) می‌شود که بیشتر در وریدهای عمقی پاها (مانند ترومبوز ورید عمقی)، وریدهای مزانتریک و عروق ریوی (به شکل آمبولی ریوی) رخ می‌دهد. سایر نواحی نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند (مانند ورید مغزی، ورید پورتال و غیره). شیوع کمبود پروتئین C در جمعیت عمومی حدود ۰.۲٪ تا ۰.۵٪ و در بیماران مبتلا به VTE حدود ۲٪ تا ۵٪ است.

کمبود پروتئین S یک وضعیت پزشکی است که در آن نقص کمی یا کیفی در کوفاکتور انعقادی وابسته به ویتامین K، یعنی پروتئین S، وجود دارد که مکانیسم طبیعی فیبرینولیز (fibrinolysis) را مختل کرده و منجر به افزایش خطر ترومبوآمبولی (thromboembolism) می‌شود. شیوع کمبود پروتئین S مشخص نیست؛ با این حال، در بین بیمارانی که سابقه ترومبوآمبولی وریدی (VTE) دارند، شیوع آن کمتر از ۱٪ است.

بیماری سلول داسی‌شکل (Sickle Cell Disease) یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب و تهدیدکننده زندگی است که منجر به ایجاد زنجیره غیرطبیعی β-گلوبین در هموگلوبین A (هموگلوبین S) می‌شود. حالت سلول داسی‌شکل یا صفت هموگلوبین S (هتروزیگوت برای جهش) به ندرت منجر به علائم مزمن قابل توجه می‌شود. افراد هموزیگوت برای هموگلوبین S (بیماری سلول داسی‌شکل) از دوران نوزادی علائم نشان می‌دهند و این بیماری به یک بیماری مزمن ناتوان‌کننده پیشرفت می‌کند.