پورپورای فولمینان (Purpura fulminans - PF) یک زیرگروه شدید و اغلب کشنده از انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) است که با ترومبوز گسترده بافتی و نکروز وسیع پوست تظاهر می‌یابد. این وضعیت می‌تواند به دلیل کمبود ارثی پروتئین C یا کمبود اکتسابی پروتئین C در شرایط عفونت باکتریایی شدید، معمولاً ناشی از نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) باشد. PF با شیوع دو‌گانه‌ای رخ می‌دهد که در ۱ تا ۳ سالگی (عمدتاً در بیماران با کمبود ارثی پروتئین C) و در دوران نوجوانی (به دلیل افزایش شیوع نایسریا مننژیتیدیس در این گروه) به اوج می‌رسد.
انواع پورپورای فولمینان
PF به سه نوع تقسیم می‌شود: پورپورای فولمینان عفونی حاد، پورپورای فولمینان ایدیوپاتیک یا اکتسابی، و پورپورای فولمینان نوزادی. پورپورای فولمینان عفونی حاد شایع‌ترین نوع است و با عفونت حاد و DIC همراه است. این نوع به دلیل کمبود اکتسابی پروتئین C ناشی از مصرف کوفاکتورهای پروفیبرینولیتیک رخ می‌دهد. کاهش عملکرد پروتئین C منجر به حالت هایپرکوآگولابل (Hypercoagulable) می‌شود. شایع‌ترین علل باکتریایی نایسریا و استرپتوکوکوس پنومونیه (Streptococcus pneumoniae) و شایع‌ترین علت ویروسی واریسلا است. PF در ۱۰%-۲۰% از بیماران با سپتی‌سمی مننگوکوکال (meningococcal septicemia) توسعه می‌یابد. اوروسپسیس و سپسیس استافیلوکوکال از علل شایع دیگر هستند. بیماری ریکتزیال، کپنوکیتوفاگا کنی‌مورسوس (Capnocytophaga canimorsus) ناشی از گاز گرفتن سگ، و مالاریا نیز ممکن است به PF منجر شوند.
بیماری حاد، مانند شوک سپتیک، با تب بالا و وخامت سریع که به هیپوتانسیون و نارسایی عملکرد اندام‌ها منجر می‌شود، تظاهر می‌یابد. آسپلنی عملکردی یا فیزیکی و سرکوب ایمنی خطر توسعه PF عفونی حاد را افزایش می‌دهند.
پورپورای فولمینان ایدیوپاتیک یا اکتسابی
PF ایدیوپاتیک یا اکتسابی ۷-۱۰ روز پس از یک بیماری تب‌دار، معمولاً واریسلا یا تب مخملک، توسعه می‌یابد. این نوع نادر است و به دلیل وضعیت کمبود اکتسابی پروتئین S رخ می‌دهد. آنتی‌بادی‌های ضد پروتئین C یا S به پروتئین C یا S متصل می‌شوند. ایمونوگلوبولین‌های G (IgG) خودایمن متقاطع باعث افزایش کلیرانس پروتئین S از گردش خون می‌شوند و تصور می‌شود که PF پس از عفونت را تحریک می‌کنند. کاهش فعالیت پروتئین S منجر به کاهش فعال‌سازی پروتئین C و حالت هایپرکوآگولابل می‌شود. PF اکتسابی با نرخ مرگ‌ومیر کمتری نسبت به سایر انواع PF همراه است.
پورپورای فولمینان نوزادی
PF نوزادی در اوایل زندگی تظاهر می‌یابد و ناشی از کمبود ارثی یا اکتسابی پروتئین C، پروتئین S یا آنتی‌ترومبین III است. برای بحث بیشتر به پورپورای فولمینان نوزادی مراجعه کنید.