سارکوئیدوز: یک مرور کلی
سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.
علائم و درگیری‌های سارکوئیدوز
سارکوئیدوز اغلب با اختلالاتی که به‌صورت تصادفی در رادیوگرافی قفسه سینه شناسایی می‌شود، ظاهر می‌شود. اگرچه این بیماری می‌تواند اندام‌های مختلفی را تحت تأثیر قرار دهد، علائم سیستمیک مانند تب، تعریق شبانه و کاهش وزن شایع هستند. سارکوئیدوز می‌تواند ریه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد و علائمی مانند درد قفسه سینه، تنگی نفس، سرفه و معمولاً خستگی شدید را ایجاد کند. این بیماری همچنین می‌تواند غدد لنفاوی محیطی، قلب، کلیه‌ها، دستگاه گوارش، سیستم عصبی مرکزی (CNS)، کبد، طحال، استخوان، عضله و غدد درون‌ریز را تحت تأثیر قرار دهد. ترومبوآمبولی وریدی و فشار خون ریوی از عوارض احتمالی سارکوئیدوز هستند. حدود 90% از بیماران دچار درگیری ریوی می‌شوند. فیبروز ریوی و برونشیولکتازی منجر به "لانه زنبوری" شدن ریه می‌شود و نشان‌دهنده بیماری ریوی در مرحله نهایی به دلیل التهاب گرانولوماتوز مزمن است. لنفادنوپاتی هیلار بدون علامت است و 90% از بیماران را تحت تأثیر قرار می‌دهد. حدود 10% از بیماران دچار هیپرکلسمی می‌شوند.
گرانولوم‌ها می‌توانند در پلک‌ها، غدد اشکی، ملتحمه، عنبیه، شبکیه و مشیمیه رخ دهند. به‌ندرت، ممکن است التهاب گرانولوماتوز در عضلات خارج چشمی رخ دهد که منجر به دو بینی می‌شود و ممکن است علامت اولیه سارکوئیدوز باشد.
سندرم لوفگرن و سایر تظاهرات بالینی
ده تا سی درصد از بیماران با سندرم لوفگرن که شامل آرتریت، اریتم ندوزوم و آدنیت دو طرفه هیلار است، ظاهر می‌شوند. زنان بیشتر دچار اریتم ندوزوم می‌شوند و مردان بیشتر دچار التهاب محیطی یا آرتریت مچ پا می‌شوند. دو سوم بیماران طی یک دهه بهبود می‌یابند و عوارض کمی تجربه می‌کنند، اکثریت در سه سال اول. یک سوم باقی‌مانده بیماری پیشرونده‌ای دارند که با آسیب قابل توجه به ارگان‌ها همراه است.
نوروسارکوئیدوز معمولاً به‌صورت نقص‌های عصبی جمجمه‌ای ظاهر می‌شود. هر بخشی از سیستم عصبی ممکن است تحت تأثیر سارکوئیدوز قرار گیرد و طیف گسترده‌ای از علائم و نشانه‌های عصبی ممکن است وجود داشته باشد. تأخیر در تشخیص و درمان می‌تواند به ناتوانی دائمی منجر شود. ارزیابی تشخیصی نوروسارکوئیدوز باید شامل MRI سر، تحلیل مایع مغزی-نخاعی و تشخیص سارکوئیدوز خارج از سیستم عصبی باشد.
درگیری پوستی و انواع مختلف آن
حدود 25% از بیماران دچار درگیری پوستی هستند و برخی بیماران ممکن است بیماری محدود به پوست داشته باشند. پاپول‌ها و/یا پلاک‌های قرمز-قهوه‌ای بدون علامت که نواحی صورت، گردن، اندام‌های فوقانی و تنه فوقانی را ترجیح می‌دهند، شایع‌ترین ضایعات پوستی خاص سارکوئید هستند. چندین نوع مورفولوژیک دیگر از سارکوئیدوز پوستی وجود دارد:
- لوپوس پرنیو: پاپول‌ها و پلاک‌های بنفش که بیشتر در نواحی سرد مانند بینی، گوش‌ها و گونه‌ها یافت می‌شوند. برخلاف سایر ضایعات پوستی سارکوئید، لوپوس پرنیو می‌تواند به زخم شدن منجر شود.
- سارکوئیدوز وریکوز: به‌صورت ضایعات وریکوز ظاهر می‌شود که به‌راحتی با زگیل یا کارسینوم سلول سنگفرشی اشتباه گرفته می‌شود.
- سارکوئیدوز آنژیولوپوئید: به‌صورت پاپول‌ها یا ندول‌های اریتماتوز تا بنفش در ناحیه بینی جانبی و نزدیک کانتوس داخلی ظاهر می‌شود. این ضایعات ممکن است دارای تلانژکتازی باشند.
- سارکوئیدوز پسوریازیس‌فرم: نوع نادری که به‌صورت پلاک‌هایی که شبیه پسوریازیس هستند، ظاهر می‌شود.
- سارکوئیدوز تاتو: پاپول‌ها و ندول‌های سارکوئید می‌توانند درون تاتوها ظاهر شوند. این اتفاق می‌تواند در سایر زخم‌ها نیز رخ دهد.
- سارکوئیدوز آتروفیک: به‌صورت پلاک‌های هیپوپیگمانته، براق یا چروکیده ظاهر می‌شود.
- سارکوئیدوز هیپوپیگمانته: با پلاک‌های هیپوپیگمانته، کاملاً مرزبندی شده مشخص می‌شود.
نوع بالینی دیگر، سارکوئیدوز داریر-روسی یا سارکوئیدوز ندولار زیرجلدی است که با ندول‌های زیرجلدی سفت و متحرک بدون درگیری اپیدرمی مشخص می‌شود. این اغلب با سارکوئیدوز سیستمیک همراه است.
مرگ‌ومیر بیشتر به دلیل بیماری گرانولوماتوز قابل توجه در ریه‌ها و قلب است که منجر به نارسایی تنفسی، آریتمی قلبی و نارسایی قلبی می‌شود. بیماری‌های CNS، کبد و کلیه نیز علل شناخته‌شده‌ای از مورب