هموگلوبینوری حمله‌ای
Paroxysmal hemoglobinuria
عکس بیماری

هموگلوبینوری حمله‌ای به دو شکل بروز می‌کند.

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria - PNH)

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH) یک وضعیت نادر است که در آن همولیز به دلیل نقص در سلول‌های بنیادی خون‌ساز رخ می‌دهد. این وضعیت منجر به دفع هموگلوبین در ادرار (هموگلوبینوری) می‌شود. نشانه اصلی آن ادرار تیره یا قرمز رنگ است که در اولین ادرار پس از تمرکز هموگلوبین در طول شب، بیشتر قابل مشاهده است. در حالی که این وضعیت بیشتر پس از دوره‌های طولانی خواب آشکار می‌شود، PNH به طور مداوم رخ می‌دهد و محدود به شب نیست. یافته‌های شایع شامل خستگی، تنگی نفس (دیسپنه)، درد شکمی، اختلال نعوظ، و درد قفسه سینه است. بیماران مبتلا به PNH در معرض خطر افزایش‌یافته‌ای برای ابتلا به ترومبوزهای مکرر قرار دارند که می‌تواند تهدیدکننده حیات باشد. PNH به دلیل جهش اکتسابی در ژن PIGA رخ می‌دهد.

هموگلوبینوری حمله‌ای سرد (Paroxysmal Cold Hemoglobinuria - PCH)

هموگلوبینوری حمله‌ای سرد (PCH) یک وضعیت نادر است که در آن سلول‌های قرمز خون سالم به اشتباه توسط آنتی‌بادی‌های خودی تخریب می‌شوند زمانی که بیمار مبتلا از دمای سرد به گرم منتقل می‌شود. هموگلوبینوری در عرض چند ساعت مشاهده می‌شود. PCH تنها پس از مواجهه با سرما رخ می‌دهد. این وضعیت به‌طور عمده در بیمارانی دیده می‌شود که دارای بیماری‌های همراه مانند سیفلیس یا اختلالات خودایمنی هستند و پس از عفونت‌های کودکی مانند آبله‌مرغان، سرخک، اوریون، ویروس اپشتین-بار یا آدنوویروس بروز می‌کند. دیگر علائم شامل درد پشت، درد پاها، گرفتگی شکمی، تب و لرز است. بیشتر موارد خودمحدود شونده هستند. توصیه می‌شود از سرما پرهیز شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک