بیماری های مشابه

گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) با حضور پروتئین مونوکلونال (پروتئین M) در خون مشخص می‌شود. پروتئین M توسط سلول‌های پلاسما در مغز استخوان تولید می‌شود. علت این بیماری ناشناخته است. بیماران مبتلا ممکن است نوروپاتی محیطی را تجربه کنند و احتمال بروز شکستگی، استئوپنی یا پوکی استخوان در آن‌ها بیشتر است. MGUS به‌طور بالینی بدون علامت است و در ۷۵٪ موارد خوش‌خیم باقی می‌ماند، اما در ۲۵٪ موارد به میلوما یا یک اختلال سلول B (ماکروگلوبولینمی، آمیلوئیدوز و لنفوم) پیشرفت می‌کند. بنابراین، بیماران مبتلا باید به‌طور منظم تحت نظارت باشند زیرا این وضعیت می‌تواند بدخیم شود. MGUS در بیش از ۳٪ از افراد سفیدپوست بالای ۵۰ سال رخ می‌دهد و اغلب به‌صورت تصادفی کشف می‌شود. در جمعیت عمومی، میانگین سن تشخیص در دهه ۷۰ زندگی است. شرایط مرتبط شامل بیماری‌های خودایمنی، هپاتیت ویروسی مزمن و برخی عفونت‌ها می‌باشد.

لنفوپلاسموسیتیک لنفوم (Waldenström macroglobulinemia; WM) یک اختلال نئوپلاستیک کلونال نادر است که با تکثیر سلول‌های لنفوپلاسموسیتوئید در پوست و همچنین تکثیر سلول‌های پلاسما و افزایش ایمونوگلوبولین M (IgM) مشخص می‌شود. این بیماری به عنوان یک لنفوم غیر هوچکین با درجه پایین در نظر گرفته می‌شود. WM به طور کلی سه مرحله دارد: گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین M با اهمیت نامشخص (MGUS، افزایش پروتئین‌های مونوکلونال بدون علائم)، سپس WM خاموش و در نهایت WM.

پلاسموسیتومای منفرد استخوان (Solitary Plasmacytoma of Bone - SPB) یک تکثیر موضعی و اثبات شده از سلول‌های پلاسمای مونونوکلونال است که هیچ ضایعه استخوانی دیگری (بر اساس MRI و سی‌تی اسکن) ندارد. همچنین، هیچ ناهنجاری دیگری که به اختلال سلول‌های پلاسمای کلونال نسبت داده شود، شناسایی نمی‌شود (مانند عدم وجود هیپرکلسمی، نارسایی کلیه، کم‌خونی، یا ضایعات متعدد استخوانی). اگر سلول‌های پلاسمای کلونال در مغز استخوان شناسایی شوند اما کمتر از ۱۰ درصد از سلولیت را تشکیل دهند، تشخیص "پلاسموسیتومای منفرد با درگیری حداقل مغز استخوان" ممکن است داده شود. با این حال، اگر بیش از ۱۰ درصد سلول‌های پلاسمای کلونال در بیوپسی مغز استخوان یافت شوند، تشخیص میلومای سلول‌های پلاسما مناسب است.

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه (AL) یک نوع آمیلوئیدوز اکتسابی است که تقریباً همیشه با اختلالات سلول‌های پلاسما همراه است. اگرچه عوامل خطر به‌طور دقیق مشخص نیستند، اما گاموپاتی مونوکلونال و میلوم قبلاً موجود، معمول هستند (۱۰٪ تا ۱۵٪ از بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما با آمیلوئیدوز AL تشخیص داده می‌شوند)، اما این بیماری همچنین با ماکروگلوبولینمی والدن‌اشتروم و سایر پاراپروتئینمی‌ها دیده می‌شود. این بیماری در بزرگسالان مسن‌تر شایع‌تر است و با افزایش سن، بروز آن بیشتر می‌شود. پیش‌آگهی این بیماری نامطلوب است.

سندرم POEMS یک اختلال چند سیستمی است که با دیسکرازیای سلول‌های پلاسما همراه است. POEMS مخفف پلی‌نوروپاتی (polyneuropathy)، بزرگ‌شدگی اندام‌ها (organomegaly)، اختلالات غدد درون‌ریز (endocrinopathy)، میلومای متعدد (multiple myeloma) و تغییرات پوستی و استخوانی اسکلروتیک (sclerotic bone changes) است.

سارکوم کاپوزی یک نئوپلاسم بدخیم با منشأ سلول‌های اندوتلیال لنفاوی است که در چندین شکل بروز می‌کند: مرتبط با ایدز و غیر مرتبط با ایدز. زیرگونه‌های سارکوم کاپوزی غیر مرتبط با ایدز شامل سارکوم کاپوزی کلاسیک، سارکوم کاپوزی آندمیک آفریقایی، و سارکوم کاپوزی یاتروژنیک (iatrogenic) می‌باشد. همه انواع سارکوم کاپوزی تحت تأثیر ویروس هرپس انسانی نوع ۸ (HHV-8) هستند و یافته‌های پوستی از نظر بالینی و هیستولوژیک در میان انواع مختلف آن قابل تمایز نیستند.

پسودولنفوم (هیپرپلازی لنفوئیدی پوستی) یک واکنش التهابی خوش‌خیم است که از نظر بافت‌شناسی و اغلب بالینی شبیه به لنفوم پوستی است. هر دو نوع سلول T و سلول B از پسودولنفوم ممکن است دیده شوند. پسودولنفوم با نفوذهای متراکم لنفوئیدی در پوست که ممکن است کانونی یا منتشر باشند، مشخص می‌شود.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

اسپیکول‌های فولیکولار هیپرکراتوتیک (Follicular hyperkeratotic spicules - FHS) یک اختلال نادر است که در آن اسپیکول‌های کراتوتیک از فولیکول‌های مو در بینی، چانه، پیشانی یا پوست سر ایجاد می‌شوند. ضایعات FHS بدون علامت یا دارای خارش خفیف هستند. این ضایعات به راحتی و بدون خونریزی برداشته می‌شوند، اما در عرض چند هفته مجدداً ظاهر می‌شوند.

تریخودیپلازی اسپینولوسا (Trichodysplasia spinulosa) یک عفونت ویروسی نادر است که در بیماران دارای نقص سیستم ایمنی (immunocompromised) مشاهده می‌شود. این بیماری به دلیل فعال‌سازی مجدد ویروس پلیوما مرتبط با تریخودیپلازی اسپینولوسا (TSPyV) به وجود می‌آید. بیماران دچار پاپول‌های فولیکولی به رنگ گوشت یا اریتماتوز در ناحیه مرکزی صورت، آلوپسی (ریزش مو)، و تغییر شکل صورت می‌شوند. قرار گرفتن اولیه در معرض TSPyV در اوایل کودکی اتفاق می‌افتد و بیشتر افراد (۶۳٪-۸۰٪ از جمعیت دارای نقص ایمنی و افراد با سیستم ایمنی سالم) تا بزرگسالی سرم مثبت می‌شوند. افراد آلوده به این ویروس، علائم بالینی را تنها در شرایط سرکوب سیستم ایمنی (immunosuppression) نشان می‌دهند. گمان می‌رود که تکثیر بیش از حد کراتینوسیت‌های غلاف داخلی فولیکول مو، به دلیل تعاملات مولکولی بین ضد-آنکوژن‌های میزبان و آنتی‌ژن‌های ویروسی، باعث ایجاد ضایعات پاپولار شبیه به خار و نخ‌مانند مشخصه این بیماری شود.

هیپرکراتوزیس لنیتیکولاریس پرستانس (Hyperkeratosis lenticularis perstans) که به نام بیماری فلگل (Flegel disease) نیز شناخته می‌شود، یک درماتوز نادر با علت ناشناخته است که با پاپول‌های کوچک، بدون علامت، اریتماتوز تا قهوه‌ای و هیپرکراتوتیک که به صورت متقارن در انتهای اندام‌ها پراکنده‌اند، مشخص می‌شود. ضایعات معمولاً کمتر از ۵ میلی‌متر قطر دارند و بیشتر در سطح پشتی پاها و انتهای تحتانی اندام‌ها ظاهر می‌شوند و عموماً کف دست‌ها، کف پاها و غشاهای مخاطی را درگیر نمی‌کنند. این وضعیت مزمن بیشتر در زنان شایع است و در دهه چهارم تا پنجم زندگی بروز می‌کند.

لیکن اسپینولوزوس (Lichen spinulosus) یک اختلال پوستی نادر و خوش‌خیم است که با ظهور ناگهانی پلاک‌های محدودی از پاپول‌های فولیکولی هیپرکراتوتیک مشخص می‌شود. این بیماری بیشتر در کودکان و نوجوانان رخ می‌دهد، اما ممکن است بزرگسالان جوان نیز به آن مبتلا شوند. شیوع آن در مردان کمی بیشتر است و افراد از هر نژادی می‌توانند به آن مبتلا شوند. علت و پاتوژنز این بیماری ناشناخته است، اگرچه عوامل آتوپیک، عفونی و ژنتیکی به‌عنوان علل احتمالی پیشنهاد شده‌اند. بیماران اغلب سابقه آتوپی دارند. یک نوع آکتینیک از این بیماری توصیف شده است که در آن بیماران در تابستان به‌طور ناگهانی بدتر می‌شوند یا پس از قرارگیری طولانی‌مدت در معرض اشعه ماوراء بنفش (UV)، مانند شرکت در فعالیت‌های ورزشی در فضای باز، دچار آن می‌شوند.

کراتوز پیلاریس (Keratosis pilaris) یک وضعیت پوستی بسیار شایع است که به دلیل تجمع کراتین در منافذ فولیکول‌های مو ایجاد می‌شود. این وضعیت معمولاً در دو سال اول زندگی ظاهر می‌شود و نواحی متأثر شامل گونه‌ها، بازوهای بالایی و/یا ران‌ها است. کراتوز پیلاریس در افرادی که درگیر درماتیت آتوپیک (atopic dermatitis) هستند، بیشتر دیده می‌شود. آب و هوای خشک زمستانی و رطوبت کم معمولاً این وضعیت را تشدید می‌کنند.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

هپاتیت B یک عفونت کبدی است که توسط ویروس هپاتیت B (HBV) ایجاد می‌شود. HBV می‌تواند باعث هپاتیت حاد یا مزمن شود و از طریق انتقال پری‌ناتال و همچنین تماس پوست‌پوشی یا مخاطی با مایعات بدن آلوده منتقل می‌شود. افرادی که در مقایسه با جمعیت عمومی در معرض خطر بیشتری قرار دارند شامل کسانی هستند که شرکای جنسی متعدد دارند، کسانی که با یک شریک آلوده بدون محافظت رابطه جنسی برقرار می‌کنند، مردانی که با مردان رابطه جنسی دارند، افرادی با سابقه عفونت‌های مقاربتی (STIs) و مصرف‌کنندگان مواد مخدر تزریقی. انتقال عمودی یا افقی روش غالب انتقال در برخی از نقاط جهان، به ویژه جنوب شرق آسیا و چین است. تماس جنسی و استفاده از مواد مخدر تزریقی مسئول بیشتر عفونت‌ها در آمریکای شمالی و اروپای غربی هستند.

هپاتیت C یک عفونت کبدی است که توسط ویروس هپاتیت C (HCV)، یک ویروس RNA مرتبط با فلاوی‌ویروس‌ها، ایجاد می‌شود. هفت ژنوتیپ از این ویروس شناسایی شده‌اند که در درمان اهمیت دارند. HCV می‌تواند باعث هپاتیت حاد یا مزمن شود و به ندرت هپاتیت برق‌آسا (fulminant hepatitis) را ایجاد کند. این ویروس از طریق تماس پوست‌خراش (percutaneous) یا مخاطی با مایعات بدنی عفونی منتقل می‌شود. استفاده از مواد مخدر تزریقی اصلی‌ترین روش انتقال در کشورهای توسعه‌یافته است. آسیب‌های ناشی از سوزن، خالکوبی، سوراخ کردن بدن و ختنه آیینی از عوامل خطر کمتر محسوب می‌شوند. انتقال جنسی و انتقال از مادر به فرزند گزارش شده‌اند، اما به نظر می‌رسد که کمتر از انتقال از راه خون (parenteral transmission) شایع باشند. انتقال از طریق انتقال خون زمانی علت اصلی انتقال HCV بود، اما از زمانی که غربالگری خون برای HCV در سال ۱۹۹۲ در دسترس قرار گرفت، این روش انتقال بسیار نادر شده است.

آمیلوئیدوز ندولار، شکلی کمتر شایع از آمیلوئیدوز پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است. این دسته شامل انواع دیگری مانند آمیلوئیدوز لیکنی (lichen amyloidosis)، آمیلوئیدوز ماکولار (macular amyloidosis)، آمیلوئیدوز پویکیلودرما مانند (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)، آمیلوئیدوز پوستی اولیه صدف گوش (primary cutaneous amyloidosis of the auricular concha) و حالت بسیار نادر آمیلوئیدوز پوستی دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود.

آمیلوئیدوزیس لیکن (Lichen amyloidosis) شایع‌ترین نوع آمیلوئیدوزیس پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است. این دسته شامل آمیلوئیدوزیس ماکولار (macular amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس ندولار (nodular amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس پوستی مشابه پویکیلودرما (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس پوستی اولیه ناحیه کونچا (primary cutaneous amyloidosis of the auricular concha)، و مورد بسیار نادر آمیلوئیدوزیس کوتیس دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود. در آمیلوئیدوزیس لیکن، ماده‌ای پروتئینی به نام آمیلوئید که از کراتینوسیت‌ها (keratinocytes) مشتق می‌شود، در درم سطحی (superficial dermis) رسوب می‌کند بدون اینکه بافت‌های دیگر درگیر شوند.

اسکلرودرما، که قبلاً به عنوان اسکلرودرمای بوشکه شناخته می‌شد، با سفتی، ضخیم شدن و سختی پوست مشخص می‌شود و اغلب نواحی بالای پشت، گردن و شانه‌ها را درگیر می‌کند. درم (dermis) به دلیل نفوذ اسید هیالورونیک (hyaluronic acid) ضخیم می‌شود. صورت نیز می‌تواند تحت تأثیر قرار گیرد که منجر به حالتی مانند "صورت ماسک‌گونه" با کاهش باز شدن دهان می‌شود. اسکلرودرما ممکن است قلب، استخوان‌ها، مفاصل، کبد، طحال، چشم‌ها، مغز استخوان، غدد بزاقی، بافت عصبی و زبان را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

سندرم اشنیسلر یک اختلال التهابی خودایمنی نادر است که با گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین M (IgM) یا کمتر شایع، ایمونوگلوبولین G (IgG) همراه است. این سندرم معمولاً با ظهور کهیر، تب متناوب، آرترالژی (درد مفاصل)، میالژی (درد عضلانی)، و درد استخوان در حدود 40 درصد از بیماران بروز می‌کند. دیگر علائم شامل آنژیوادم (تورم زیرپوستی)، لنفادنوپاتی (بزرگ شدن غدد لنفاوی) و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) می‌باشد. این بیماری اندکی در مردان بیشتر دیده می‌شود و به‌طور میانگین در اوایل دهه ششم زندگی آغاز می‌شود. به دلیل نادر بودن این وضعیت (حدود 300 مورد گزارش شده در سراسر جهان)، تشخیص آن اغلب سال‌ها به تأخیر می‌افتد.

واسکولیت اورتیکاریا یک زیرگروه از واسکولیت عروق کوچک (لکوسیتوکلاستیک) است. این بیماری با تظاهرات پوستی پلاک‌های اورتیکاریا که عمدتاً در نواحی تنه و اندام‌های پروگزیمال ایجاد می‌شود، با یا بدون آنژیوادم، و یافته‌های هیستوپاتولوژیک واسکولیت لکوسیتوکلاستیک در نمونه‌برداری پوست مشخص می‌شود.

کهیر یک اختلال پوستی است که با بروز برآمدگی‌های پوستی (کهیر) و یا آنژیوادم، یا هر دو مشخص می‌شود. علت آن آزاد شدن هیستامین و دیگر مواد وازواکتیو از ماست‌سل‌ها (mast cells) است. زمانی که تورم سطحی باشد، کهیر ظاهر می‌شود و زمانی که تورم عمیق‌تر باشد، آنژیوادم رخ می‌دهد.

بیماری استیل بزرگسالان (Adult-onset Still disease یا AOSD) یک اختلال التهابی نادر و چند سیستمی است که در جوانان، معمولاً پیش از سن ۳۰ سالگی رخ می‌دهد و در زنان بیشتر از مردان مشاهده می‌شود. علت AOSD در حال حاضر ناشناخته است، اما فرضیه‌ای وجود دارد که این بیماری به صورت خودالتهابی (autoinflammatory) با یک جزء ژنتیکی رخ می‌دهد. این بیماری تنها برخی از علائم و نشانه‌های بیماری استیل کودکان (آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک) را به اشتراک می‌گذارد و ویژگی‌های بالینی منحصر به فردی دارد.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.