آمیلوئیدوزیس لیکن (Lichen amyloidosis) شایع‌ترین نوع آمیلوئیدوزیس پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است. این دسته شامل آمیلوئیدوزیس ماکولار (macular amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس ندولار (nodular amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس پوستی مشابه پویکیلودرما (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)، آمیلوئیدوزیس پوستی اولیه ناحیه کونچا (primary cutaneous amyloidosis of the auricular concha)، و مورد بسیار نادر آمیلوئیدوزیس کوتیس دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود. در آمیلوئیدوزیس لیکن، ماده‌ای پروتئینی به نام آمیلوئید که از کراتینوسیت‌ها (keratinocytes) مشتق می‌شود، در درم سطحی (superficial dermis) رسوب می‌کند بدون اینکه بافت‌های دیگر درگیر شوند.

علت و عوامل خطر

علت آمیلوئیدوزیس لیکن به‌طور کامل شناخته نشده است، اما با اصطکاک و خراشیدگی با ناخن‌ها یا ابزارهایی مانند حوله یا برس‌ها مرتبط بوده و احتمالاً ناشی از آن‌ها است.

علائم بالینی

آمیلوئیدوزیس لیکن به‌صورت پاپول‌های (papules) هیپرپیگمانته (hyperpigmented) ظاهر می‌شود که به هم پیوسته و پلاک‌های ضخیم با ظاهری شبیه به کف دریا تشکیل می‌دهند. شایع‌ترین محل بروز آن ناحیه پیش‌تیبیال (pretibial area) است، اما می‌تواند در ران‌ها، ساعدها و پشت نیز دیده شود. آمیلوئیدوزیس لیکن و آمیلوئیدوزیس ماکولار (MA) در یک طیف قرار دارند و عمدتاً بر اساس ماهیت ضایعه اولیه (پاپول و پلاک در آمیلوئیدوزیس لیکن و ماکول و پچ در آمیلوئیدوزیس ماکولار) و یافته‌های هیستوپاتولوژیک (histopathologic) تمایز داده می‌شوند. برخی بیماران ویژگی‌های هر دو نوع آمیلوئیدوزیس لیکن و ماکولار را نشان می‌دهند که به آن "آمیلوئیدوزیس دوفازی" (biphasic amyloidosis) گفته می‌شود.

خارش شدید و ارتباط با سندرم‌ها

آمیلوئیدوزیس لیکن به شدت خارش‌دار است. گزارش شده که این بیماری با چند سندرم، به‌ویژه نئوپلازی اندوکرین چندگانه نوع 2A (multiple endocrine neoplasia type 2A یا سندرم سیپل) همراه است. در این سندرم، آمیلوئیدوزیس لیکن معمولاً در ناحیه بین دو کتف (intrascapular area) در پشت موضع‌یافته و از نظر هیستولوژیکی و بیوشیمیایی مشابه با سایر فرم‌های آمیلوئیدوزیس لیکن مشتق از کراتینوسیت است که با بیماری‌های سندرمی مرتبط نیستند.