آمیلوئیدوز ندولار (Nodular Amyloidosis)

آمیلوئیدوز ندولار، شکلی کمتر شایع از آمیلوئیدوز پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است. این دسته شامل انواع دیگری مانند آمیلوئیدوز لیکنی (lichen amyloidosis)، آمیلوئیدوز ماکولار (macular amyloidosis)، آمیلوئیدوز پویکیلودرما مانند (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)، آمیلوئیدوز پوستی اولیه صدف گوش (primary cutaneous amyloidosis of the auricular concha) و حالت بسیار نادر آمیلوئیدوز پوستی دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود.

در آمیلوئیدوز ندولار، ماده‌ای که در درم (dermis) رسوب می‌کند، به نظر می‌رسد که از زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین (immunoglobulin light chains) یا بتا-2 میکروگلوبولین (beta-2 microglobulin) تولید شده توسط سلول‌های پلاسما (plasma cells) در ضایعات به وجود می‌آید. این امر در مقابل آمیلوئیدوز ماکولار و لیکنی است که در آن ماده رسوب یافته در درم از کراتین (keratin) مشتق می‌شود.

در آمیلوئیدوز ندولار، رسوبات آمیلوئید در درم و چربی زیرجلدی و همچنین در دیواره‌های عروق خونی یافت می‌شوند. از نظر بالینی، این بیماری به صورت پاپول‌ها یا ندول‌های مومی با رنگ قهوه‌ای-صورتی ظاهر می‌شود که به صورت تکی یا گروهی، عمدتاً در سطوح اکرال (acral surfaces) و صورت مشاهده می‌شوند. همچنین گزارش‌هایی از درگیری تنه، ناحیه تناسلی و اندام‌ها وجود دارد. ممکن است تلانژکتازی (telangiectasias) یا آتروفی اپیدرم (epidermis) روی آن‌ها مشاهده شود.

این بیماری به طور مساوی در مردان و زنان رخ می‌دهد و معمولاً در سنین میانسالی شروع می‌شود. به طور کلی، پیش‌آگهی این بیماری بسیار خوب است، اگرچه درصد کمی از افراد (کمتر از ۱۰٪) به آمیلوئیدوز سیستمیک (systemic amyloidosis) پیشرفت می‌کنند. تعداد قابل توجهی از موارد آمیلوئیدوز ندولار با سندرم شوگرن (Sjögren syndrome) مرتبط بوده‌اند. به همین دلیل، تاریخچه کامل و معاینه فیزیکی دقیق و همچنین آزمایش‌های غربالگری مناسب برای رد این بیماری خودایمنی ضروری است.