اسکلرودرما، که قبلاً به عنوان اسکلرودرمای بوشکه شناخته میشد، با سفتی، ضخیم شدن و سختی پوست مشخص میشود و اغلب نواحی بالای پشت، گردن و شانهها را درگیر میکند. درم (dermis) به دلیل نفوذ اسید هیالورونیک (hyaluronic acid) ضخیم میشود. صورت نیز میتواند تحت تأثیر قرار گیرد که منجر به حالتی مانند "صورت ماسکگونه" با کاهش باز شدن دهان میشود. اسکلرودرما ممکن است قلب، استخوانها، مفاصل، کبد، طحال، چشمها، مغز استخوان، غدد بزاقی، بافت عصبی و زبان را نیز تحت تأثیر قرار دهد.
انواع بالینی اسکلرودرما:
- نوع کلاسیک (نوع 1): این نوع در بیمارانی که پس از عفونت باکتریایی یا ویروسی تبدار اخیر مشاهده میشود و تمایل دارد به طور خود به خودی در طی چند هفته تا چند ماه بهبود یابد.
- نوع 2: بدون عفونت قبلی رخ میدهد و دورهای مزمن و پیشرونده دارد. این نوع میتواند با پاراپروتئینمیها (paraproteinemias) مرتبط باشد که اغلب با ایمونوگلوبولین G [IgG] و سپس ایمونوگلوبولین A [IgA] همراه است.
- نوع 3: که به عنوان اسکلرودرمای دیابتی یا اسکلرودرما دیابتیکوروم (scleredema diabeticorum) نیز شناخته میشود، با دیابت ملیتوس (diabetes mellitus) مرتبط است و تصور میشود به دلیل گلیکوزیلاسیون کلاژن باشد. برخلاف انواع 1 و 2، اسکلرودرمای دیابتی بیشتر در مردان مشاهده میشود.