هیپرکراتوز لنسیلار پرستنس
Hyperkeratosis lenticularis perstans
عکس بیماری

هیپرکراتوزیس لنیتیکولاریس پرستانس (Hyperkeratosis lenticularis perstans) که به نام بیماری فلگل (Flegel disease) نیز شناخته می‌شود، یک درماتوز نادر با علت ناشناخته است که با پاپول‌های کوچک، بدون علامت، اریتماتوز تا قهوه‌ای و هیپرکراتوتیک که به صورت متقارن در انتهای اندام‌ها پراکنده‌اند، مشخص می‌شود. ضایعات معمولاً کمتر از ۵ میلی‌متر قطر دارند و بیشتر در سطح پشتی پاها و انتهای تحتانی اندام‌ها ظاهر می‌شوند و عموماً کف دست‌ها، کف پاها و غشاهای مخاطی را درگیر نمی‌کنند. این وضعیت مزمن بیشتر در زنان شایع است و در دهه چهارم تا پنجم زندگی بروز می‌کند.

ارزیابی میزان بروز و شیوع هیپرکراتوزیس لنیتیکولاریس پرستانس به دلیل تعداد محدود موارد گزارش‌شده در ادبیات پزشکی، که ممکن است تا حدی به دلیل بدون علامت بودن این بیماری باشد، دشوار است. در حالی که برخی از موارد گزارش‌شده به صورت پراکنده هستند، بسیاری از آن‌ها خانوادگی‌اند. جهش‌هایی در ژن SPTLC1 در افراد مبتلا یافت شده است. ژن SPTLC1 کدکننده آنزیم سرین پالمیتوئیل ترانسفراز (serine palmitoyltransferase) است که آنزیم اولیه در مسیر تولید اسفنگولیپیدها (sphingolipid) می‌باشد و تولید نامنظم اسفنگولیپیدها مسئول تغییر در گرانول‌های پوششی غشایی است که در اپیدرم این وضعیت دیده می‌شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک