بیماری استیل بزرگسالان (Adult-onset Still disease یا AOSD) یک اختلال التهابی نادر و چند سیستمی است که در جوانان، معمولاً پیش از سن ۳۰ سالگی رخ می‌دهد و در زنان بیشتر از مردان مشاهده می‌شود. علت AOSD در حال حاضر ناشناخته است، اما فرضیه‌ای وجود دارد که این بیماری به صورت خودالتهابی (autoinflammatory) با یک جزء ژنتیکی رخ می‌دهد. این بیماری تنها برخی از علائم و نشانه‌های بیماری استیل کودکان (آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک) را به اشتراک می‌گذارد و ویژگی‌های بالینی منحصر به فردی دارد.

ویژگی‌های بالینی

AOSD با تب‌های نوسانی که معمولاً در اواخر بعدازظهر یا اوایل شب به اوج می‌رسند، راش گذرای صورتی یا رنگ ماهی سالمون، پلی‌آرتالژی (polyarthralgia)، هپاتواسپلنومگالی (hepatosplenomegaly)، لنفادنوپاتی (lymphadenopathy)، و گلودرد مشخص می‌شود. تب، راش و آرتالژی در اکثر بیماران مشاهده می‌شود. آرتالژی و آرتریت معمولاً زانوها، مچ پا و مچ دست را درگیر می‌کند.

الگوهای بالینی

سه الگوی مختلف در سیر بالینی AOSD وجود دارد. الگوی منوسیکلیک خودمحدود شونده است و با یک دوره شعله‌ور شدن با مدت زمان متغیر که به دنبال آن بهبودی کامل رخ می‌دهد، مشخص می‌شود. الگوی پلی‌سیکلیک با دو یا چند دوره همراه با فواصل بدون علائم مشخص می‌شود. الگوی مزمن مفصلی با تظاهرات شدید مفصلی که منجر به باریک شدن فضای مفصلی و تخریب می‌شود، مشخص می‌شود. AOSD همچنین می‌تواند عوارض سیستمیک جدی از جمله سروزیت (serositis)، آرتروپاتی مزمن و سندرم فعال‌سازی ماکروفاژ (macrophage activation syndrome) داشته باشد. آنکیلوز دیررس کارپال در حدود ۲۵٪ از بیماران رخ می‌دهد و ویژگی بالینی متمایزی است که AOSD را از آرتریت روماتوئید متمایز می‌کند.