سندرم POEMS
سندرم POEMS یک اختلال چند سیستمی است که با دیسکرازیای سلول‌های پلاسما همراه است. POEMS مخفف پلی‌نوروپاتی (polyneuropathy)، بزرگ‌شدگی اندام‌ها (organomegaly)، اختلالات غدد درون‌ریز (endocrinopathy)، میلومای متعدد (multiple myeloma) و تغییرات پوستی و استخوانی اسکلروتیک (sclerotic bone changes) است.
علت‌شناسی این سندرم ناشناخته است، اما به التهاب مزمن (تولید بیش از حد سایتوکین‌ها) نسبت داده می‌شود که منجر به میکروآنژیوپاتی، ادم، افزایش نفوذپذیری عروقی و نئوواسکولاریزاسیون می‌شود. پلی‌نوروپاتی، فشار خون ریوی، لکوستوز و ترومبوسیتوز از پیامدهای احتمالی هستند.
سندرم POEMS باید در بیمارانی که پلی‌نوروپاتی و شواهدی از اختلال سلول‌های پلاسما مونونوکلونال دارند، در نظر گرفته شود. این اختلال نادر است و عمدتاً بیماران در دهه‌های پنجم و ششم زندگی خود را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با میانگین سنی ۵۱ سال و کمی برتری در مردان. در حالی که همه بیماران با سندرم POEMS دارای پلی‌نوروپاتی و اختلالات سلولی مونونوکلونال خواهند بود و اکثریت قریب به اتفاق ضایعات استخوانی اسکلروتیک خواهند داشت، تنها حدود دو سوم تغییرات پوستی و اختلالات غدد درون‌ریز دارند. حدود نیمی از آنها همزمان بزرگ‌شدگی اندام‌ها دارند و حدود یک سوم خستگی و کاهش وزن خواهند داشت. بیماری کاسلمن (Castleman disease) در حدود ۱۵٪ موارد مشاهده می‌شود.
معیارهای مورد استفاده برای تشخیص شامل موارد زیر است:
معیارهای اصلی الزامی:
- پلی‌نوروپاتی که اغلب دمیلینه‌کننده است (۱۰۰٪)
- تکثیر سلول‌های پلاسما مونونوکلونال (۱۰۰٪) – معمولاً ایمونوگلوبولین G (IgG)، تقریباً همیشه زنجیره لامبدا
سایر معیارهای اصلی شامل:
- بیماری کاسلمن (هیپرپلازی گره لنفاوی آنژیو فولیکولار)
- افزایش قابل توجه سطح فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) در سرم
- اضافه‌بار حجم خارج‌عروقی (آسیت، افیوژن پلور)
- اختلال غدد درون‌ریز که ممکن است چندین غده را تحت تأثیر قرار دهد (۶۷٪-۸۴٪)
- ضایعات استخوانی – معمولاً اسکلروتیک (۲۷٪-۹۷٪)
- تغییرات پوستی متعدد (در زیر به تفصیل آمده است) (۶۸٪-۸۹٪)
- پاپیلودما (۲۹٪-۶۴٪)
- ترومبوسیتوز (۵۴٪-۸۸٪)