واسکولیت اورتیکاریا یک زیرگروه از واسکولیت عروق کوچک (لکوسیتوکلاستیک) است. این بیماری با تظاهرات پوستی پلاک‌های اورتیکاریا که عمدتاً در نواحی تنه و اندام‌های پروگزیمال ایجاد می‌شود، با یا بدون آنژیوادم، و یافته‌های هیستوپاتولوژیک واسکولیت لکوسیتوکلاستیک در نمونه‌برداری پوست مشخص می‌شود.

تمایز ضایعات واسکولیت اورتیکاریا از اورتیکاریا حاد و مزمن

ضایعات واسکولیت اورتیکاریا باید از آنچه در اورتیکاریا حاد و مزمن دیده می‌شود، تمایز داده شود. برخلاف خارش غالب در اورتیکاریا حاد و مزمن، پلاک‌های واسکولیت اورتیکاریا اغلب به‌عنوان دارای حس سوزش یا درد با خارش خفیف توصیف می‌شوند. علاوه بر این، هر پلاک در واسکولیت اورتیکاریا بیش از 24 ساعت باقی می‌ماند و پس از بهبودی تغییر رنگ هیپرپیگمانته باقی می‌گذارد، در حالی که هر کهیر در اورتیکاریا حاد و مزمن معمولاً ظرف 24 ساعت برطرف می‌شود و بدون تغییر رنگ باقی می‌ماند.

مکانیسم ایمنی و عوامل مؤثر

واسکولیت اورتیکاریا به‌عنوان واکنش ایمنی نوع III با رسوب کمپلکس‌های ایمنی در گردش خون در نظر گرفته می‌شود. این بیماری ممکن است منشاء ایدیوپاتیک داشته باشد یا به‌وسیله عفونت‌ها، داروها یا نئوپلاسم‌ها تحریک شود و ممکن است با بیماری بافت همبند یا پاراپروتئینمی همراه باشد.

سطح کمپلمان و تظاهرات سیستمیک

سطح کمپلمان در واسکولیت اورتیکاریا ممکن است نرمال (نوع نورموکمپلمانتمیک) یا پایین (نوع هیپوکمپلمانتمیک) باشد. هر دو فرم می‌توانند با علائم سیستمیک از جمله آرتراژیا (که شایع‌ترین است) همراه باشند، اما فرم هیپوکمپلمانتمیک به‌طور معمول با درگیری سیستمیک بیشتر از جمله یافته‌های ریوی، چشمی، گوارشی (GI)، کلیوی و قلبی مرتبط است. بیماری مزمن انسدادی پیشرونده ریوی در واسکولیت اورتیکاریا هیپوکمپلمانتمیک، به‌ویژه در افراد سیگاری مشاهده شده است. همچنین گزارش‌هایی از آمفیزم پان‌آسینار در بیماران مبتلا وجود دارد. در مورد ارتباط بین واسکولیت اورتیکاریا هیپوکمپلمانتمیک و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) اختلاف نظر وجود دارد، به‌طوری که برخی نویسندگان معتقدند که این‌ها اختلالات مرتبط یا حتی بالقوه در یک طیف بیماری هستند.

شیوع و پیش‌آگهی

واسکولیت اورتیکاریا می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اگرچه بیشتر در زنان در دهه پنجم زندگی مشاهده می‌شود. در کودکان نادر است؛ با این حال، مواردی از هر دو نوع نورموکمپلمانتمیک و هیپوکمپلمانتمیک گزارش شده است. هنگامی که واسکولیت اورتیکاریا هیپوکمپلمانتمیک در کودکان دیده می‌شود، اغلب با درگیری کلیوی همراه است.

پیش‌آگهی واسکولیت اورتیکاریا به‌طور کلی مثبت در نظر گرفته می‌شود، اگرچه نتایج تا حد زیادی به وجود هرگونه بیماری مرتبط یا زمینه‌ای بستگی دارد. به‌ندرت، درگیری شدید کلیوی با واسکولیت اورتیکاریا هیپوکمپلمانتمیک مشاهده شده است، که در کودکان نسبت به بزرگسالان شایع‌تر است. علاوه بر این، یک گزارش موردی از خونریزی ریوی در کودکی با واسکولیت اورتیکاریا وجود دارد.