بیماری های مشابه

کهیر یک اختلال پوستی است که با بروز برآمدگی‌های پوستی (کهیر) و یا آنژیوادم، یا هر دو مشخص می‌شود. علت آن آزاد شدن هیستامین و دیگر مواد وازواکتیو از ماست‌سل‌ها (mast cells) است. زمانی که تورم سطحی باشد، کهیر ظاهر می‌شود و زمانی که تورم عمیق‌تر باشد، آنژیوادم رخ می‌دهد.

بیماری سرم (Serum Sickness) یک نوع بیماری ایمنی کمپلکس نوع ۳ است که در نتیجه تماس با سرم‌های درمانی هترولوگ (کلاسیکاً غیرانسانی) یا پروتئین‌های درمانی کیمریک ایجاد می‌شود. این واکنش به ندرت پس از انتقال خون نیز مشاهده می‌شود. بیماری سرم معمولاً ۷ تا ۲۱ روز پس از تماس با پروتئین‌ها یا مواد شیمیایی خارجی رخ می‌دهد. عوامل تحریک کننده شامل آنتی‌توکسین‌های میکروبی و سموم، ایمونومدولاتورها، واکسن‌ها، نیش حشرات، پروتئین‌های فیبرینولیتیک درمانی و ایمونوتراپی آلرژی هستند.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم اشنیسلر یک اختلال التهابی خودایمنی نادر است که با گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین M (IgM) یا کمتر شایع، ایمونوگلوبولین G (IgG) همراه است. این سندرم معمولاً با ظهور کهیر، تب متناوب، آرترالژی (درد مفاصل)، میالژی (درد عضلانی)، و درد استخوان در حدود 40 درصد از بیماران بروز می‌کند. دیگر علائم شامل آنژیوادم (تورم زیرپوستی)، لنفادنوپاتی (بزرگ شدن غدد لنفاوی) و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) می‌باشد. این بیماری اندکی در مردان بیشتر دیده می‌شود و به‌طور میانگین در اوایل دهه ششم زندگی آغاز می‌شود. به دلیل نادر بودن این وضعیت (حدود 300 مورد گزارش شده در سراسر جهان)، تشخیص آن اغلب سال‌ها به تأخیر می‌افتد.

کریوگلوبولینمی (Cryoglobulinemia) وضعیتی است که در آن کریوگلوبولین‌ها در سرم خون حضور دارند. کریوگلوبولین‌ها ایمونوگلوبولین‌هایی هستند که در دمای زیر ۳۷ درجه سلسیوس (۹۸.۶ درجه فارنهایت) رسوب می‌کنند و سپس در دمای بالای ۳۷ درجه سلسیوس دوباره حل می‌شوند. کریوگلوبولین‌ها به سه نوع تقسیم می‌شوند:

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

این خلاصه به بیماران بزرگسال می‌پردازد. درماتوز بولوز IgA خطی در کودکان به صورت جداگانه بررسی شده است.