کريوگلوبولينمی اساسی مختلط
Essential mixed cryoglobulinemia
عکس بیماری

کریوگلوبولینمی (Cryoglobulinemia) وضعیتی است که در آن کریوگلوبولین‌ها در سرم خون حضور دارند. کریوگلوبولین‌ها ایمونوگلوبولین‌هایی هستند که در دمای زیر ۳۷ درجه سلسیوس (۹۸.۶ درجه فارنهایت) رسوب می‌کنند و سپس در دمای بالای ۳۷ درجه سلسیوس دوباره حل می‌شوند. کریوگلوبولین‌ها به سه نوع تقسیم می‌شوند:

نوع I کریوگلوبولین‌ها

این نوع شامل ایمونوگلوبولین‌های مونوکلونال (مانند IgG، IgM) یا زنجیره‌های سبک آزاد است. این نوع معمولاً در موارد گاموپاتی‌های مونوکلونال مانند گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS)، مولتیپل میلوما، یا برخی از اختلالات لنفوپرولیفراتیو B توسعه می‌یابد.

نوع II کریوگلوبولین‌ها

این نوع شامل ایمونوگلوبولین‌های مونوکلونال (مانند IgM، IgG) همراه با فاکتور روماتوئید (RF) و ایمونوگلوبولین پلی‌کلونال است.

نوع III کریوگلوبولین‌ها

این نوع به ترکیب IgG پلی‌کلونال و IgM پلی‌کلونال اشاره دارد.

کریوگلوبولینمی مختلط

هنگامی که بیش از یک نوع از اجزای ایمونوگلوبولین وجود دارد (کریوگلوبولینمی نوع II و III)، از اصطلاح کریوگلوبولینمی مختلط استفاده می‌شود. کریوگلوبولینمی مختلط اغلب به علت عفونت با ویروس هپاتیت C (HCV) و کمتر به علت ویروس هپاتیت B (HBV)، یک بیماری خودایمنی زمینه‌ای (مانند لوپوس اریتماتوس سیستمیک، آرتریت روماتوئید، یا سندرم شوگرن)، یا بیماری لنفوپرولیفراتیو ایجاد می‌شود. در حدود نیمی از موارد، هیچ علت زمینه‌ای یافت نمی‌شود که به این وضعیت کریوگلوبولینمی مختلط اساسی گفته می‌شود.

پاتوژنز کریوگلوبولینمی مختلط اساسی

این وضعیت شامل رسوب کمپلکس‌های کریوگلوبولین-آنتی‌ژن مختلط در عروق کوچک است که موجب واسکولیت و احتمالاً آسیب به ارگان‌های انتهایی می‌شود.

علائم بالینی

بیماران ممکن است از درد یا ضعف عضلانی، تب، کاهش وزن غیرقابل توضیح، درد مفاصل، یا تغییرات پوستی که با سرما بدتر می‌شود شکایت کنند. یافته‌های پوستی شامل پورپورای قابل لمس، پورپورای رتیکولار، ندول‌های پوستی، لیودو رتیکولاریس، نکروز دیجیتال و پدیده رینود است. درگیری خارج‌پوستی شامل آرتراژیا و آرتریت نادر، گلومرولونفریت، نوروپاتی محیطی و نفوذات بینابینی ریه است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک