این خلاصه به بیماران بزرگسال می‌پردازد. درماتوز بولوز IgA خطی در کودکان به صورت جداگانه بررسی شده است.

درماتوز بولوز IgA خطی (LABD)

درماتوز بولوز IgA خطی (Linear IgA Bullous Dermatosis - LABD) یک اختلال نادر ایمنی‌واسطه است که هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می‌دهد. این بیماری با حضور رسوب یکنواخت IgA به شکل نوار خطی در محل اتصال اپیدرم به درم تعریف می‌شود. سه نوع اصلی LABD شامل شکل دارویی، کودکان و بزرگسالان بیماری است.

شکل بزرگسالان

در شکل بزرگسالان، LABD اغلب در دهه پنجم زندگی بروز می‌کند. تظاهرات بالینی بسیار متغیر است و می‌تواند از پلاک‌های کهیری، پاپول‌ها و پاپولووزیکول‌ها تا فرسایش‌های بزرگ متغیر باشد و بثورات ممکن است موضعی یا عمومی باشند. فرسایش‌های مخاطی (که می‌توانند هر سطح مخاطی را تحت تأثیر قرار دهند) شایع هستند و ممکن است شدید باشند و به ایجاد اسکار منجر شوند. LABD ممکن است با کولیت اولسراتیو و به ندرت با بدخیمی‌های هماتولوژیک و اعضای جامد همراه باشد.

نوع دارویی

نوع دارویی LABD معمولاً ۱ تا ۴ هفته پس از شروع داروی مسبب رخ می‌دهد و در طی چند هفته پس از قطع دارو برطرف می‌شود. از نظر بالینی به LABD کلاسیک شباهت دارد. ممکن است با درگیری بولوز گسترده‌تری نسبت به بیماری غیر دارویی ظاهر شود. اریتم ماکولار موضعی یا گسترده ممکن است همراه باشد. تظاهرات موربیلی‌فرم موضعی، اریتم مولتی‌فرم شبیه به هدف و تظاهرات شبیه به استیونز-جانسون نیز توصیف شده‌اند. تعدادی از داروها با LABD مرتبط بوده‌اند که شایع‌ترین آن‌ها وانکومایسین است. سایر عوامل مسبب شامل انواع مختلف آنتی‌بیوتیک‌ها (مانند تری‌متوپریم-سولفامتوکسازول، آموکسی‌سیلین)، NSAIDs، سیمواستاتین، سیکلوسپورین، فوروزماید، لیتیوم، کاپتوپریل، فنی‌توئین، اینترلوکین-۲، اینترفرون گاما و آمیودارون هستند. نفرپاتی IgA به ندرت ممکن است با بروز پوستی LABD ناشی از دارو همراه باشد.

آنتی‌بادی‌ها و آنتی‌ژن‌ها

بیشتر بیماران مبتلا به LABD (از هر نوع) دارای آنتی‌بادی‌های IgA1 به یک قطعه ۹۷ کیلودالتونی و یک قطعه ۱۲۰ کیلودالتونی از قسمت خارج سلولی آنتی‌ژن پمفیگوئید بولوز ۲ (BP180 / کلاژن نوع XVII) هستند که معمولاً به دامنه کلاژنی ۱۵ و کمتر به اپی‌توپ NC16A واکنش نشان می‌دهند. واکنش به کلاژن VII، لامینین-۳۳۲، و لامینین گاما-۱ نیز توصیف شده است. نشان داده شده که کلاژن VII هدف آنتی‌ژنی در یک گروه کوچک از بیماران مبتلا به LABD ناشی از وانکومایسین است.