بیماری های مشابه

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک (Leukocytoclastic vasculitis یا LCV) نوعی واسکولیت رگ‌های کوچک است که عمدتاً وریدهای پس‌مویرگی در درم را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

کریوفیبرینوژنمی (Cryofibrinogenemia) یک بیماری انسدادی عروقی اکتسابی است که به دلیل رسوب سرد کریوفیبرینوژن‌ها (Cryofibrinogens) ایجاد می‌شود. کریوفیبرینوژن‌ها شامل مجموعه‌ای از فیبرین (Fibrin)، فیبرینوژن (Fibrinogen)، محصولات شکسته‌شده فیبرین (Fibrin split products)، آلبومین (Albumin)، پروتئین‌های پلاسما و ایمونوگلوبولین‌ها (Immunoglobulins) هستند که به صورت برگشت‌پذیر در سرما رسوب می‌کنند. این کریوپروتئین‌ها باعث واسکولوپاتی انسدادی (occlusive vasculopathy) در عروق خونی کوچک تا متوسط می‌شوند. اگرچه بسیاری از بیماران بدون علائم هستند، کریوفیبرینوژنمی می‌تواند باعث موربیدیتی قابل توجهی شود. معاینه بالینی و سیر بیماری مشابه با کریوگلوبولینمی نوع I (type I cryoglobulinemia) است. کریوفیبرینوژنمی می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (اولیه) یا مرتبط با بدخیمی (به‌ویژه سرطان پروستات، سایر تومورهای جامد و لنفوم‌ها)، عفونت‌های ویروسی، بیماری‌های بافت همبند، بیماری‌های ترومبوآمبولیک یا مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی باشد.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

پلی‌آرتریت ندوزا (PAN) به واسکولیت نکروزان سیستمیک در شریان‌های با اندازه متوسط و گاهی کوچک اشاره دارد. علت دقیق آن ناشناخته است، اما احتمالاً شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی، آنتی‌بادی‌های خودایمنی، واسطه‌های التهابی و مولکول‌های چسبندگی می‌شود.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

موکورمایکوزیس (Mucormycosis) یک عفونت قارچی خطرناک است که در بیماران دارای نقص ایمنی و دیابتی رخ می‌دهد. این گونه‌های قارچی به‌طور خاص به کلاس زیگومایست‌ها (Zygomycetes) تعلق دارند و معمولاً توسط گونه‌های رایزوپوس (Rhizopus)، موکور (Mucor) و رایزوموکر (Rhizomucor) ایجاد می‌شوند.

سل (TB) به عفونت با ارگانیسم‌های کمپلکس مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (Mycobacterium tuberculosis complex) اشاره دارد که شامل مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (Mycobacterium tuberculosis)، مایکوباکتریوم آفریکانوم (Mycobacterium africanum) و مایکوباکتریوم بویس (Mycobacterium bovis) می‌شود. سل همچنان یک نگرانی عمده در حوزه بهداشت جهانی است و به همراه اچ‌آی‌وی (HIV) یکی از علل اصلی مرگ و میر ناشی از بیماری‌های عفونی است. این خلاصه بیشتر به سل ریوی می‌پردازد. سل گوارشی و سل پوستی به‌طور جداگانه مورد بررسی قرار می‌گیرند.

پایودرما گانگرنوزوم (PG) یک بیماری التهابی، غیرعفونی و زخم‌شونده پوستی با ویژگی‌های نوتروفیلی است که علت آن هنوز به‌طور دقیق مشخص نشده و اغلب به‌اشتباه به‌عنوان یک عفونت پوستی تهاجمی تشخیص داده می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان میانسال رخ می‌دهد اما می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ تمایلی به جنسیت، نژاد یا قومیت خاصی وجود ندارد.

اکتیما گانگرنوزوم (Ecthyma gangrenosum یا EG) به‌عنوان یک تظاهر پوستی در باکتریمیای گرم منفی شناخته می‌شود که به‌طور معمول ناشی از سودوموناس آئروژینوزا (Pseudomonas aeruginosa) است. این وضعیت عمدتاً در بیماران با نقص ایمنی مشاهده می‌شود، اما ضایعات بالینی خاص آن می‌تواند در افراد با سیستم ایمنی سالم و بدون عفونت همزمان نیز بروز کند.

استرونژیلوئیدیازیس توسط انگل روده‌ای (helminth) به نام استرونژیلوئیدس استرکورالیس (Strongyloides stercoralis) ایجاد می‌شود. این انگل از طریق نفوذ به پوست سالم، معمولاً در ناحیه پایینی بدن، یا بلع دهانی به انسان منتقل می‌شود. این عفونت در سراسر جهان مشاهده می‌شود، اما در مناطق گرمسیری یا نواحی گرم‌تر مناطق معتدل (مانند جنوب شرقی ایالات متحده، جزایر کارائیب) شایع‌تر است. گونه نادرتری که می‌تواند انسان را آلوده کند، استرونژیلوئیدس فولبورنی (Strongyloides fuelleborni) است؛ مواردی از این عفونت در آفریقای زیر صحرا (S. fuelleborni subsp. fuelleborni) و پاپوآ گینه نو (S. fuelleborni subsp. kellyi) گزارش شده است.

واکنش‌های جذام (Lepra reactions) اپیزودهای التهابی حاد یا تحت‌حاد در بیماران مبتلا به جذام هستند که با درگیری پوستی و سیستمیک مشخص می‌شوند و به علت تغییر ناگهانی در پاسخ ایمنی ایجاد می‌شوند. این واکنش‌ها ممکن است در هر زمان از دوره بیماری رخ دهند، اما بیشتر در ۱ تا ۳ سال اول پس از شروع درمان چنددارویی (multidrug therapy) مشاهده می‌شوند. واکنش‌ها مسئول تقریباً همه علائم حاد مرتبط با جذام هستند. سه نوع واکنش شناسایی شده‌اند: واکنش نوع ۱ جذام، واکنش نوع ۲ جذام، و پدیده لوسیو (Lucio phenomenon). واکنش‌های نوع ۱ و ۲ در ۳۰ تا ۵۰ درصد بیماران مبتلا به جذام در طول دوره بیماری تأثیر می‌گذارند.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

آمبولی چربی (Fat Emboli) به قطرات چربی در گردش خون محیطی اشاره دارد که معمولاً در ارتباط با شکستگی‌های تروماتیک استخوان‌های بلند مانند استخوان ران (Femur) مشاهده می‌شود.

آمبولی هوا (Air embolism) به معنای ورود و محبوس شدن هوا یا گازهای خارجی در وریدها یا شریان‌ها است. آمبولی هوای وریدی می‌تواند به عبور آمبولی هوا به بطن راست و گردش خون ریوی منجر شود. در شرایطی که شنت‌های داخل قلبی یا ریوی وجود دارند، ممکن است به سیستم شریانی منتقل شود. آمبولی هوای شریانی می‌تواند به هر گردش خون سیستمیک منتقل شود و اغلب زمانی که به گردش خون مغزی می‌رسد، شدیدترین حالت خود را نشان می‌دهد.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

پورپورای فولمینان (Purpura fulminans - PF) یک زیرگروه شدید و اغلب کشنده از انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) است که با ترومبوز گسترده بافتی و نکروز وسیع پوست تظاهر می‌یابد. این وضعیت می‌تواند به دلیل کمبود ارثی پروتئین C یا کمبود اکتسابی پروتئین C در شرایط عفونت باکتریایی شدید، معمولاً ناشی از نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) باشد. PF با شیوع دو‌گانه‌ای رخ می‌دهد که در ۱ تا ۳ سالگی (عمدتاً در بیماران با کمبود ارثی پروتئین C) و در دوران نوجوانی (به دلیل افزایش شیوع نایسریا مننژیتیدیس در این گروه) به اوج می‌رسد.

نکروز وارفارین (Warfarin necrosis)، که به عنوان نکروز کومادین (Coumadin necrosis) نیز شناخته می‌شود، یک عارضه نادر اما جدی از درمان با وارفارین (Coumadin) است. بیمارانی که دوزهای اولیه وارفارین را دریافت می‌کنند، ممکن است به یک وضعیت گذرای هایپرکوآگولابل (hypercoagulable) مبتلا شوند که منجر به ترومبوز (thrombosis) در عروق کوچک پوستی می‌شود و در نهایت به انفارکتوس و نکروز پوست منجر می‌گردد. اگر این وضعیت گسترده باشد، می‌تواند کشنده باشد.

کمبود آنزیم آدنوزین دآمیناز نوع ۲ (Deficiency of adenosine deaminase type 2 یا DADA2) یک سندرم نادر وازوپاتی (vasculopathic) چندسیستمی است. این اختلال به صورت اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) به ارث می‌رسد و ناشی از جهش‌های فقدان عملکردی در ژن منطقه کروموزومی سندرم چشم گربه‌ای (Cat Eye Syndrome Chromosome Region Candidate 1 یا CECR1) بر روی کروموزوم 22q11 می‌باشد که آنزیم آدنوزین دآمیناز نوع ۲ (ADA2) را رمزگذاری می‌کند. در حالی که برخی از حاملان این جهش بدون علامت هستند، بسیاری از آنها دچار بیماری‌های بالینی قابل توجهی می‌شوند که سیستم‌های مختلفی از جمله نقص ایمنی همراه با عفونت‌های مکرر، تب‌های متناوب، لیودو راسه‌موزا (livedo racemosa)، پلی‌آرتریت ندوزا (polyarteritis nodosa یا PAN) با شروع در کودکی و وازوپاتی سیستمیک (systemic vasculopathy) از جمله سکته‌های مکرر زودرس و سندرم اسنیدون (Sneddon syndrome) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. سندرم DADA2 یک وضعیت نادر است و شیوع تقریبی آن در جمعیت عمومی ۴ مورد در هر یک میلیون نفر در سال است.

آرتریت روماتوئید (Rheumatoid arthritis یا RA) یک بیماری سیستمیک است که در حدود ۱٪ از جمعیت بالغ را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری می‌تواند در بزرگسالان در هر سنی رخ دهد، اما اوج شروع آن در سنین ۵۰ تا ۷۵ سالگی است و در زنان سه برابر شایع‌تر از مردان است. RA می‌تواند در کودکان نیز رخ دهد (همچنین به آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (juvenile idiopathic arthritis) مراجعه کنید). علت RA ناشناخته است، اما ژن‌های متعدد و عوامل محیطی در خطر ژنتیکی آن نقش دارند. سیگار کشیدن یک عامل خطر مهم است.

درماتومیوزیت (Dermatomyositis) یک بیماری خودایمنی بافت همبند چند سیستمی است که اغلب با میوپاتی التهابی پروگزیمال اکستانسور متقارن، بثورات پوستی بنفش رنگ و آنتی‌بادی‌های خودی بیماری‌زا در گردش خون شناخته می‌شود. درماتومیوزیت دارای بروز دوگانه است، به طوری که فرم بالغین آن بیشتر در افراد 45 تا 60 ساله و فرم جوانان در کودکان 10 تا 15 ساله دیده می‌شود. نسبت بروز در بالغین به صورت 2 به 1 به نفع زنان است.