بیماری های مشابه

سندرم همولیتیک اورمیک (Hemolytic Uremic Syndrome - HUS) یک سندرم حاد است که با سه‌گانه کم‌خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و نارسایی حاد کلیوی تعریف می‌شود. این وضعیت هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می‌دهد، اما در کودکان شایع‌تر است و از علل اصلی نارسایی حاد کلیوی در جمعیت کودکان به شمار می‌رود. علت بروز HUS به طور کامل درک نشده است. این سندرم به دو شکل ظاهر می‌شود: یا به صورت یک وضعیت ایدیوپاتیک و یا در پاسخ به یک عامل استرس‌زا. باکتری اشریشیا کلی تولیدکننده توکسین شیگا (Shiga toxin-producing Escherichia coli)، که اغلب از نوع O157:H7 است، از علل اصلی HUS می‌باشد، هرچند عفونت با استرپتوکوک پنومونیه، ویروس آنفلوانزا و ویروس HIV نیز می‌توانند سبب بروز HUS شوند.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

این خلاصه به بررسی اسکلرودرمی در بزرگسالان می‌پردازد. اسکلرودرمی در کودکان به‌صورت جداگانه مطرح می‌شود.

ویروس سیتومگالو (Cytomegalovirus یا CMV) که به عنوان ویروس هرپس انسانی نوع ۵ نیز شناخته می‌شود، عضوی از خانواده ویروس‌های DNA هرپس است. عفونت CMV شایع است و تا بزرگسالی، ۸۰٪ از جمعیت جهان آنتی‌بادی‌هایی را توسعه می‌دهند که نشان‌دهنده عفونت اولیه گذشته است. عفونت‌های CMV از طریق مواجهه با مایعات و ترشحات بدن (مانند ادرار، بزاق، خون، ترشحات واژن، مایع منی و شیر مادر) به دست می‌آیند.

ویروس هرپس سیمپلکس (HSV) یک عفونت شایع است که می‌تواند باعث ایجاد زخم‌های پوستی یا دهانی شود، که اغلب تبخال یا تاول‌ تب نامیده می‌شوند. اولین ابتلا، تبخال اولیه نامیده می شود، که اغلب شدیدتر از عفونت های تبخال ثانویه یا عود کننده است. راه های درمان ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال) ، راه های خود مراقبتی ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال)، راه های درمان ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال)

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (Immune Thrombocytopenic Purpura یا ITP)، که به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نیز معروف است، یک بیماری خودایمنی اکتسابی است که با کاهش تعداد پلاکت‌ها بدون وجود اختلالات مغز استخوان و سایر علل کاهش پلاکت مشخص می‌شود. ITP می‌تواند بر اساس مدت زمان بیماری به دو نوع حاد و مزمن تقسیم شود. نوع حاد کمتر از ۶ ماه طول می‌کشد و معمولاً در کودکان شایع‌تر است که در آن به عنوان یک بیماری محدود به خود عمل می‌کند. نوع مزمن بیش از ۶ ماه طول می‌کشد و در بزرگسالان بیشتر دیده می‌شود. علاوه بر این، ITP می‌تواند به عنوان اولیه یا ثانویه به یک بیماری سیستمیک دیگر (مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک) طبقه‌بندی شود. کودکان می‌توانند در هر سنی با ITP مواجه شوند، با اوج بروز بین سنین ۲ تا ۵ سال. بروز این بیماری به طور تقریبی ۵ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ کودک است، با غالب بودن کمی در پسران بسیار جوان و غالب بودن کمی در دختران نوجوان.

یک اختلال نادر، ایدیوپاتیک و خودایمنی همولیتیک با علت ناشناخته که با ویژگی‌های خاص خود از جمله کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (Autoimmune Hemolytic Anemia - AIHA)، ترومبوسیتوپنی ایمنی (Immune Thrombocytopenia) که به‌طور همزمان یا متوالی رخ می‌دهد، و گاهی نوتروپنی (Neutropenia) شناسایی می‌شود. اختلال در سیستم خودایمنی باعث می‌شود آنتی‌بادی‌ها به سلول‌های قرمز خون (AIHA) و پلاکت‌ها (ترومبوسیتوپنی ایمنی) در دوره‌های عود کننده حمله کنند. شروع بیماری ممکن است در دوران کودکی (حاد) یا بزرگسالی (مزمن) باشد. معاینه فیزیکی ممکن است علائم و نشانه‌هایی مانند خستگی، تنگی نفس (Dyspnea)، رنگ‌پریدگی (Pallor)، پتشی (Petechiae)، و پیش‌غش (Presyncope) را نشان دهد. عوارض ممکن است شامل خونریزی شدید و افزایش خطر مرگ باشد.

سندرم HELLP: عارضه‌ای نادر و بالقوه تهدیدکننده زندگی در بارداری

پره‌اکلامپسی یک عارضه بالقوه تهدیدکننده زندگی در دوران بارداری است که در حدود 4%-9% از بارداری‌ها رخ می‌دهد. پره‌اکلامپسی با ویژگی‌های شدید (Severe Features) در 1%-7% از بارداری‌ها دیده می‌شود. در میان زنان مبتلا به شدیدترین اشکال پره‌اکلامپسی، 10%-20% ممکن است در نهایت به سندروم HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelets) دچار شوند.

اکلامپسی (Eclampsia) در انتهای شدید طیف بیماری پره‌اکلامپسی (Preeclampsia) قرار دارد. این وضعیت با بروز تشنج‌های تونیک-کلونیک (Tonic-Clonic Seizures) پس از هفته 20 بارداری مشخص می‌شود، به شرط آنکه علت دیگری برای آن وجود نداشته باشد. اکثر تشنج‌های اکلامپسی پس از هفته 28 بارداری رخ می‌دهند.

کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G6PD deficiency) یکی از نقص‌های شایع آنزیمی است که بیش از 400 میلیون نفر را در سراسر جهان تحت تأثیر قرار داده است. این بیماری یک وضعیت مزمن و ارثی است که درمان قطعی شناخته‌شده‌ای ندارد. جهش در ژن G6PD می‌تواند به دلیل نقص در عملکرد آنزیم، موجب همولیز زودرس گلبول‌های قرمز شود. این آنزیم نقش محافظتی در برابر استرس اکسیداتیو در گلبول‌های قرمز دارد.

اسفروسیتوز ارثی (Hereditary spherocytosis) یا سندرم مینکوفسکی-شوفارد، یک بیماری همولیتیک ارثی است که به دلیل نقص در پروتئین‌های غشای گلبول‌های قرمز خون ایجاد می‌شود. این بیماری شایع‌ترین نوع کم‌خونی ارثی است و بیشترین شیوع آن در جمعیت‌های شمال اروپا مشاهده می‌شود.

بیضی‌گویی ارثی (Hereditary Elliptocytosis یا HE) گروهی از اختلالات نادر و ناهمگون ارثی در سلول‌های قرمز خون (RBC) است که در آن ناهنجاری‌هایی در پروتئین‌های اسکلت سلولی باعث می‌شود تا سلول‌های قرمز خون به شکل بیضی یا بیضوی درآیند و بیماران را مستعد به کم‌خونی‌های همولیتیک با شدت‌های مختلف کنند. بیضی‌گویی در نتیجه ناهنجاری‌هایی در اسپکترین (spectrin) آلفا یا بتا، پروتئین ۴.۱ یا باند ۳ ایجاد می‌شود که معمولاً به صورت الگوی غالب اتوزومی به ارث می‌رسند. در بررسی اسمیر خون محیطی، بیضی‌گویی (حداقل ۱۵٪) مشاهده خواهد شد؛ هرچند در صورت وجود همولیز مداوم، درصد آن ممکن است کمتر باشد.

تالاسمی گروهی از اختلالات ژنتیکی خون است که در آن سنتز یکی از زنجیره‌های پلی‌پپتیدی تشکیل‌دهنده هموگلوبین کاهش می‌یابد و این امر منجر به تشکیل غیرطبیعی هموگلوبین و تخریب گلبول‌های قرمز می‌شود که در نهایت به کم‌خونی (anemia) می‌انجامد. دو نوع اصلی تالاسمی وجود دارد: تالاسمی آلفا زمانی رخ می‌دهد که ژن‌های مربوط به پروتئین آلفا گلوبین (alpha globin) از بین رفته یا دچار جهش شده باشند، و تالاسمی بتا زمانی رخ می‌دهد که نقص‌های ژنتیکی تولید پروتئین بتا گلوبین (beta globin) را تحت تأثیر قرار دهند.

بیماری سلول داسی‌شکل (Sickle Cell Disease) یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب و تهدیدکننده زندگی است که منجر به ایجاد زنجیره غیرطبیعی β-گلوبین در هموگلوبین A (هموگلوبین S) می‌شود. حالت سلول داسی‌شکل یا صفت هموگلوبین S (هتروزیگوت برای جهش) به ندرت منجر به علائم مزمن قابل توجه می‌شود. افراد هموزیگوت برای هموگلوبین S (بیماری سلول داسی‌شکل) از دوران نوزادی علائم نشان می‌دهند و این بیماری به یک بیماری مزمن ناتوان‌کننده پیشرفت می‌کند.

• ارزیابی سریع راه هوایی، تنفس و گردش خون (ABCs) در هر نوزادی که به عفونت خون (سپسیس) مشکوک است، ضروری است. باید راه هوایی نوزاد ایمن شده و در صورت نیاز کمک تنفسی ارائه شود. ممکن است به اکسیژن مکمل نیاز باشد.

اقدامات اولیه تثبیت وضعیت باید به معیارهای استاندارد راه هوایی، تنفس و گردش خون (ABC) بپردازند. تغذیه‌های انتراکتال باید بلافاصله متوقف شده و لوله ریپلوگل (Replogle tube) قرار داده شود. در صورت وجود آپنه (apnea)، دیسترس تنفسی یا هیپوکسی، ممکن است لوله‌گذاری و تهویه مکانیکی نیاز باشد. فشار خون پایین باید فوراً با احیای مایعات و در صورت نیاز با حمایت فشاری (pressor support) درمان شود. انتقال به بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU)، در صورتی که هنوز انجام نشده باشد، و مشاوره با جراحی کودکان در موارد شدید نکروزان انتروکولیت (NEC) یا سوراخ شدن روده لازم است.

دیابت بارداری (Gestational Diabetes Mellitus یا GDM) به عدم تحمل گلوکز اشاره دارد که در دوران بارداری رخ می‌دهد. این وضعیت مشابه دیابت نوع ۲ (Type 2 Diabetes Mellitus) است؛ به این معنی که بدن انسولین تولید می‌کند، اما نمی‌تواند به‌خوبی از آن استفاده کند. میزان بروز این بیماری در ایالات متحده حدود ۷ درصد از هر نوع دیابتی است که بارداری را پیچیده می‌کند؛ که ۸۶ درصد از این موارد بیماران مبتلا به GDM هستند. میزان بروز جهانی به حدود ۱۶.۹ درصد می‌رسد.

انسفالوپاتی ایسکمیک هیپوکسیک (Hypoxic Ischemic Encephalopathy) شکلی از آسیب به سیستم عصبی مرکزی است که به دلیل نرسیدن اکسیژن کافی به برخی یا تمام بخش‌های مغز رخ می‌دهد. کمبود اکسیژن ممکن است به سایر اندام‌ها نیز آسیب برساند، بنابراین بیمار ممکن است با علائمی غیر از آسیب مغزی نیز ظاهر شود. علائم و نشانه‌ها متغیر بوده و به نواحی مغزی آسیب‌دیده بستگی دارد. ویژگی‌های بالینی شامل اختلالات شناختی، تشنج، وضعیت صرع پایدار (status epilepticus)، سکته مغزی، کما، حالت نباتی پایدار و مرگ مغزی می‌باشد. پیش‌آگهی به میزان آسیب مغزی بستگی دارد که خود به مدت و شدت واقعه اولیه وابسته است.

سندرم کساباخ-مریت (Kasabach-Merritt syndrome یا KMS)، که به عنوان پدیده کساباخ-مریت نیز شناخته می‌شود، با ضایعه عروقی در حال بزرگ شدن، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) شدید، انعقاد درونی مصرفی (consumptive coagulopathy) و اغلب آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia) مشخص می‌شود. KMS با تومورهای عروقی، به ویژه همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم (kaposiform hemangioendothelioma یا KHE) و آنژیومای کلافه‌ای (tufted angioma یا TA) همراه است. اینکه آیا KMS به همانژیوم‌های واقعی دوران نوزادی پیچیده می‌شود یا خیر، بحث‌برانگیز است، اگرچه مواردی از آن با همانژیوماتوز نوزادی منتشر و همانژیوم‌های احشایی گزارش شده است.