سندرم کساباخ-مریت
Kasabach-Merritt syndrome
عکس بیماری

سندرم کساباخ-مریت (Kasabach-Merritt syndrome یا KMS)، که به عنوان پدیده کساباخ-مریت نیز شناخته می‌شود، با ضایعه عروقی در حال بزرگ شدن، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) شدید، انعقاد درونی مصرفی (consumptive coagulopathy) و اغلب آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia) مشخص می‌شود. KMS با تومورهای عروقی، به ویژه همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم (kaposiform hemangioendothelioma یا KHE) و آنژیومای کلافه‌ای (tufted angioma یا TA) همراه است. اینکه آیا KMS به همانژیوم‌های واقعی دوران نوزادی پیچیده می‌شود یا خیر، بحث‌برانگیز است، اگرچه مواردی از آن با همانژیوماتوز نوزادی منتشر و همانژیوم‌های احشایی گزارش شده است. ### ویژگی‌های بالینی نوزادان مبتلا معمولاً با یک ضایعه پوستی منفرد در هنگام تولد یا در سال اول زندگی ظاهر می‌شوند، اگرچه تومورهای عروقی پوستی یا احشایی متعدد نیز در نوزادان مبتلا مشاهده می‌شود. اعتقاد بر این است که KMS به دلیل به دام افتادن پلاکت‌ها در داخل همانژیوم رخ می‌دهد که مصرف عوامل انعقادی را به دنبال دارد و منجر به خونریزی درون ضایعه و بزرگ شدن سریع ضایعه عروقی می‌شود. در میان انعقاد درونی مصرفی، کبودی آسان و حتی خونریزی واضح رخ می‌دهد. ### عوارض و پیش‌آگهی ضایعه عروقی که به سرعت در حال بزرگ شدن است می‌تواند اعضای حیاتی را تحت فشار قرار دهد و ممکن است به نارسایی قلبی با خروجی بالا منجر شود. KMS با مرگ و میر بین ۳۰٪ تا ۴۰٪ همراه است که عمدتاً به دلیل خونریزی است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک