این خلاصه به بررسی اسکلرودرمی در بزرگسالان می‌پردازد. اسکلرودرمی در کودکان به‌صورت جداگانه مطرح می‌شود.

اسکلرودرمی (Scleroderma)

اسکلرودرمی یا اسکلروز سیستمیک پیشرونده (progressive systemic sclerosis)، یک بیماری خودایمنی بافت همبند است که شامل تغییرات اسکلروتیک در پوست و ممکن است درگیرکننده ارگان‌های داخلی باشد. با اینکه علت بیماری ناشناخته باقی مانده است، این بیماری با تولید اتوآنتی‌بادی (autoantibody)، رسوب کلاژن (collagen deposition) و اختلال عملکرد عروقی مشخص می‌شود. این بیماری در تمام سنین مشاهده می‌شود و در افراد سیاه‌پوست کمی شایع‌تر و در زنان ۳-۴ برابر بیشتر از مردان است. سن شروع بیماری معمولاً بین ۳۰ تا ۵۰ سال است.

اسکلرودرمی می‌تواند بافت همبند هر ارگانی را تحت تأثیر قرار دهد، از جمله پوست، دستگاه گوارش، ریه‌ها، کلیه‌ها، مفاصل، عضلات، قلب و عروق. بیماری ریوی عامل اصلی مرگ‌ومیر است. ویژگی‌های بالینی شایع دیگر شامل اختلال عملکرد مری، که عمدتاً با دیس‌موتیلیته (dysmotility) مشخص می‌شود، آرتریالژیا (arthralgias) و پدیده رینود (Raynaud phenomenon) هستند. تظاهرات کمتر شایع شامل بحران کلیوی هیپرتانسیو، فشار خون ریوی یا بیماری ریوی بینابینی (interstitial lung disease)، و کاردیومیوپاتی (cardiomyopathy) می‌باشد.

زیرمجموعه‌های بالینی اصلی اسکلرودرمی

1. اسکلروز سیستمیک پوستی محدود (Limited cutaneous systemic sclerosis): اسکلروز پوستی در نواحی دوردست، پدیده رینود، عوارض شدید و دیررس مانند فشار خون ریوی و درگیری دستگاه گوارش. سندرم CREST (کلسیفیکاسیون، پدیده رینود، دیس‌موتیلیته مری، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی) به زیرمجموعه‌ای از بیماران با اسکلرودرمی محدود اشاره دارد.

2. اسکلروز سیستمیک پوستی منتشر (Diffuse cutaneous systemic sclerosis): اسکلروز پوستی در اندام‌های پروگزیمال یا تنه، پدیده رینود با دوره کوتاه‌تر، خطر بالای بحران کلیوی، و فیبروز قلبی و ریوی.

3. اسکلروز سیستمیک بدون اسکلرودرمی (Systemic sclerosis sine scleroderma): پدیده رینود و درگیری سیستمیک بدون اسکلروز پوستی.

زیرمجموعه‌ها بر اساس میزان درگیری پوستی تعریف می‌شوند، بنابراین این طبقه‌بندی پیش‌بینی‌کننده بیماری ارگان‌های سیستمیک نیست. اسکلرودرمی کلوئیدی (Keloidal scleroderma) یک تظاهر پوستی بسیار نادر از اسکلرودرمی است که در آن پلاک‌های کلوئیدی در پوست طبیعی یا اسکلروتیک توسعه می‌یابند. تصور می‌شود که التهاب همراه با توسعه اسکلرودرمی در افرادی که به تشکیل کلوئید مستعد هستند، پاسخ کلوئیدی را آغاز می‌کند. سندرم هم‌پوشانی اسکلروز سیستمیک با ویژگی‌های یکی از زیرمجموعه‌های اسکلرودرمی به همراه ویژگی‌های یک بیماری خودایمنی دیگر (مانند لوپوس اریتماتوز، درماتومیوزیت، سندرم شوگرن و/یا آرتریت روماتوئید) مشخص می‌شود.

تفاوت‌های نژادی و پاسخ دارویی

افراد سیاه‌پوست تمایل به شروع زودتر بیماری (در سنین ۳۵-۴۴ سال در مقایسه با ۴۵-۵۵ سال برای سایرین)، سیر شدیدتر و مرگ‌ومیر بیشتر دارند. این ممکن است به دلیل احتمال بیشتر آنها برای داشتن اسکلرودرمی سیستمیک پوستی منتشر باشد. علاوه بر این، عملکرد ریوی اغلب بدتر است. در این بیماران، شیوع آنتی‌بادی‌های ضد توپوایزومراز I، ضد RNP و ضد Ro بیشتر است، اگرچه فراوانی آنتی‌بادی‌های ضد سانترومر (anticentromere antibodies) در مقایسه با افراد سفیدپوست کمتر است.

گزارش‌هایی در ادبیات پزشکی از اسکلرودرمی ناشی از دارو وجود دارد. بیشتر گزارش‌ها به بیماری شبیه به اسکلرودرمی واقعی سیستمیک اشاره دارند تا اسکلرودرمی واقعی سیستمیک. برای جزئیات بیشتر به واکنش‌های اسکلرودرمی ناشی از دارو مراجعه کنید.