پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (Immune Thrombocytopenic Purpura یا ITP)، که به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نیز معروف است، یک بیماری خودایمنی اکتسابی است که با کاهش تعداد پلاکت‌ها بدون وجود اختلالات مغز استخوان و سایر علل کاهش پلاکت مشخص می‌شود. ITP می‌تواند بر اساس مدت زمان بیماری به دو نوع حاد و مزمن تقسیم شود. نوع حاد کمتر از ۶ ماه طول می‌کشد و معمولاً در کودکان شایع‌تر است که در آن به عنوان یک بیماری محدود به خود عمل می‌کند. نوع مزمن بیش از ۶ ماه طول می‌کشد و در بزرگسالان بیشتر دیده می‌شود. علاوه بر این، ITP می‌تواند به عنوان اولیه یا ثانویه به یک بیماری سیستمیک دیگر (مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک) طبقه‌بندی شود. کودکان می‌توانند در هر سنی با ITP مواجه شوند، با اوج بروز بین سنین ۲ تا ۵ سال. بروز این بیماری به طور تقریبی ۵ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ کودک است، با غالب بودن کمی در پسران بسیار جوان و غالب بودن کمی در دختران نوجوان.
فیزیولوژی بیماری
در حالی که پاتوفیزیولوژی ITP به طور کامل درک نشده است، به طور کلی اعتقاد بر این است که بیماران ITP دارای آنتی‌بادی‌های در گردش هستند که با آنتی‌ژن‌های سطح پلاکت واکنش نشان می‌دهند و در نتیجه باعث تخریب پلاکت‌ها، عمدتاً در سیستم رتیکولوآندوتلیال طحال، می‌شوند. شروع ITP می‌تواند توسط عفونت‌های ویروسی مختلف (مانند HIV، سیتومگالوویروس [CMV]، ویروس هپاتیت C [HCV]، ویروس واریسلا زوستر [VZV]، بیماری‌های خودایمنی و اختلالات لنفوپرولیفراتیو) تحریک شود. ITP حاد در کودکان ممکن است به دنبال یک عفونت ویروسی یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی ایجاد شود و شایع‌ترین محرک در بیماران کودکان است، که بیش از ۹۰٪ موارد را شامل می‌شود. نوسانات فصلی در تشخیص ITP گزارش شده است که احتمالاً به دلیل عفونت ویروسی به عنوان محرک‌های بالقوه بیماری است. مهم است که علل ثانویه ترومبوسیتوپنی که ارائه‌های بالینی مشابهی با ITP دارند اما استراتژی‌های مدیریت متفاوتی دارند، حذف شوند.
علائم و نشانه‌ها
علائم و نشانه‌های ITP بسته به سطح پلاکت بیمار متفاوت است. بیمارانی که تعداد پلاکت‌های آن‌ها بین ۳۰٬۰۰۰ تا ۵۰٬۰۰۰ است، معمولاً با کبودی آسان مواجه می‌شوند. بیمارانی که تعداد پلاکت‌های آن‌ها بین ۱۰٬۰۰۰ تا ۲۰٬۰۰۰ است، می‌توانند پته‌شی، پورپورا یا اکیموز قابل توجهی در سطح پوست و سطوح مخاطی داشته باشند. ضایعات برجسته مخاط دهانی ممکن است رخ دهد. عوارض خونریزی شدید از جمله خونریزی داخل جمجمه، خونریزی گوارشی و منوراژی شدید نادر هستند، به دلیل وجود سلسله انعقادی سالم، اما می‌توانند در بیماران ITP با تعداد پلاکت‌های به شدت پایین رخ دهند.
علائم در کودکان
کودکان مبتلا به ITP با خونریزی مخاطی از لثه‌ها و سوراخ‌های بینی و پته‌شی و پورپورا در اندام‌ها که با تاریخچه‌ای از تروما مرتبط نیست، مواجه می‌شوند. ممکن است خون در ادرار یا مدفوع وجود داشته باشد. خونریزی کشنده، اگرچه نادر است، یک عارضه جدی بالقوه است، که مهم‌ترین آن خونریزی داخل جمجمه است که با علائم عصبی مانند سردرد، تغییر وضعیت ذهنی، آتاکسی و تاری دید ظاهر می‌شود.
پیش‌آگهی و سیر بیماری
اگرچه بیماران ITP می‌توانند با تعداد پلاکت‌های بسیار پایین ظاهر شوند، اما بیشتر بیماران کودکان (بیش از ۸۰٪) علائم بالینی خفیفی دارند و به ندرت با خونریزی جدی مواجه می‌شوند. بهبود معمولاً خودبه‌خودی است و در اکثر موارد به طور کامل طی چند روز تا چند هفته رخ می‌دهد. حدود ۱۰٪ تا ۲۰٪ از کودکانی که با ITP مواجه می‌شوند، به ITP مزمن که بیش از ۶ ماه طول می‌کشد، مبتلا می‌شوند. در حال حاضر، هیچ معیار قابل اعتمادی برای پیش‌بینی اینکه کدام بیماران به فرم مزمن پیشرفت خواهند کرد، وجود ندارد. با این حال، بیش از ۵۰٪ از کودکان همچنان امکان بهبودی خودبه‌خودی، حتی پس از سال‌ها ITP مزمن را دارند.