بیماری های مشابه

کم‌خونی همولیتیک (Hemolytic Anemia) حالتی است که در آن گلبول‌های قرمز خون (RBCs) سریع‌تر از تولید توسط مغز استخوان تخریب یا مصرف می‌شوند. کم‌خونی‌های همولیتیک به دو دسته ارثی و اکتسابی تقسیم می‌شوند.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

سندرم همولیتیک اورمیک (Hemolytic Uremic Syndrome - HUS) یک سندرم حاد است که با سه‌گانه کم‌خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و نارسایی حاد کلیوی تعریف می‌شود. این وضعیت هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می‌دهد، اما در کودکان شایع‌تر است و از علل اصلی نارسایی حاد کلیوی در جمعیت کودکان به شمار می‌رود. علت بروز HUS به طور کامل درک نشده است. این سندرم به دو شکل ظاهر می‌شود: یا به صورت یک وضعیت ایدیوپاتیک و یا در پاسخ به یک عامل استرس‌زا. باکتری اشریشیا کلی تولیدکننده توکسین شیگا (Shiga toxin-producing Escherichia coli)، که اغلب از نوع O157:H7 است، از علل اصلی HUS می‌باشد، هرچند عفونت با استرپتوکوک پنومونیه، ویروس آنفلوانزا و ویروس HIV نیز می‌توانند سبب بروز HUS شوند.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

میلوفیبروز اولیه (Primary Myelofibrosis یا PMF) یک اختلال نادر میلوپرولیفراتیو (myeloproliferative) در مغز استخوان است که با تکثیر کلونال (clonal proliferation) سلول‌های مغز استخوان، درجات مختلفی از فیبروز (fibrosis) که با رنگ‌آمیزی رتیکولین یا تری‌کروم مشخص می‌شود، و تکثیر غیرطبیعی مگاکاریوسیت‌ها (megakaryocyte proliferation) که منجر به اختلال در خون‌سازی (hematopoiesis) می‌شود، مشخص می‌گردد. این بیماری معمولاً در بیماران مسن رخ می‌دهد (میانگین سنی ۶۵ سال)، اگرچه PMF ممکن است در هر سنی رخ دهد.

نوروبلاستوما (Neuroblastoma) یک تومور نورواندوکرین (neuroendocrine tumor) است که از سلول‌های کرست عصبی (neural crest cells) منشأ می‌گیرد. این تومور شایع‌ترین تومور جامد دوران نوزادی و کودکی محسوب می‌شود؛ سن معمول آغاز بیماری کمتر از ۳ سال است. غدد فوق کلیوی (adrenal glands) شایع‌ترین محل شروع این تومور هستند، اما این تومور می‌تواند در هر نقطه‌ای از زنجیره سیستم عصبی سمپاتیک (sympathetic nervous system) از جمله گردن، قفسه سینه، شکم یا لگن نیز یافت شود. علائم بالینی بسته به محل شروع و نواحی متاستاز (metastasis) در صورت وجود، متفاوت است، اما ممکن است غیر اختصاصی باشند و شامل خستگی، تب، بی‌اشتهایی، درد شکم یا درد مفاصل و استخوان‌ها باشد. علائم کمتر شایع شامل ضعف، آتاکسی (ataxia)، اسهال مزمن، فشار خون بالا یا تنگی نفس است. حضور سندرم هورنر (Horner syndrome) یا سندرم اوپسوکلونوس-مایوکلونوس (opsoclonus-myoclonus syndrome) در کودکان باید به بررسی برای این نوع تومور منجر شود. به ندرت، نوروبلاستوما ممکن است به‌صورت تصادفی در تصویربرداری شناسایی شود.

**تب لکه‌ای کوه‌های راکی (Rocky Mountain spotted fever - RMSF)**

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (Heparin-induced thrombocytopenia یا HIT) یک واکنش دارویی است که می‌تواند خطرات جدی برای زندگی به همراه داشته باشد و به علت کاهش شمارش پلاکت‌ها و وضعیت افزایش لخته‌سازی (هایپرکواگولابیلیتی) ناشی از درمان با هپارین شناخته می‌شود. HIT در حدود ۱٪ تا ۵٪ از بیمارانی که در معرض محصولات هپارین (شامل هپارین غیرفراکشن شده و هپارین با وزن مولکولی پایین) قرار گرفته‌اند، رخ می‌دهد. هپارین به طور معمول با اتصال به فاکتور پلاکتی ۴ (Platelet Factor 4 یا PF4) که توسط گرانول‌های آلفا در پلاکت‌ها آزاد می‌شود، عمل می‌کند. این اتصال عملکرد انعقادی PF4 را مهار می‌کند، اما در برخی موارد، این اتصال می‌تواند تولید آنتی‌بادی‌های ایمونوگلوبولین G (IgG) اختصاصی برای کمپلکس هپارین-PF4 را تحریک کند. این آنتی‌بادی‌ها پلاکت‌های بیشتری را فعال می‌کنند که به نوبه خود کمپلکس‌های بیشتری را تشکیل می‌دهند، منجر به وضعیت افزایش لخته‌سازی می‌شود که در آن احتمال وقوع ترومبوزهای وریدی یا شریانی وجود دارد. ماکروفاژها پلاکت‌های پوشیده شده با IgG را مصرف می‌کنند که توسط سیستم رتیکولواندوتلیال حذف می‌شوند و باعث ترومبوسیتوپنی می‌شوند.

سندرم نقص ایمنی اکتسابی (AIDS) یک وضعیت بالقوه خطرناک برای زندگی است که از پیشرفت عفونت ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) ناشی می‌شود. این سندرم با تخریب پیشرفته سیستم ایمنی سلولی مشخص می‌شود که به عفونت‌های ثانویه یا بدخیمی‌ها منجر می‌گردد. معمولاً ۸ تا ۱۰ سال پس از عفونت اولیه با HIV، که از طریق تماس جنسی، انتقال عمودی، استفاده مشترک از سوزن، یا انتقال خون به دست می‌آید، ایدز توسعه می‌یابد. یافته‌های بالینی غیر اختصاصی شامل تب، لنفادنوپاتی عمومی، کاهش وزن، بی‌اشتهایی و اسهال مزمن هستند. بیماران ممکن است دچار کم‌خونی شوند.

یک اختلال نادر، ایدیوپاتیک و خودایمنی همولیتیک با علت ناشناخته که با ویژگی‌های خاص خود از جمله کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (Autoimmune Hemolytic Anemia - AIHA)، ترومبوسیتوپنی ایمنی (Immune Thrombocytopenia) که به‌طور همزمان یا متوالی رخ می‌دهد، و گاهی نوتروپنی (Neutropenia) شناسایی می‌شود. اختلال در سیستم خودایمنی باعث می‌شود آنتی‌بادی‌ها به سلول‌های قرمز خون (AIHA) و پلاکت‌ها (ترومبوسیتوپنی ایمنی) در دوره‌های عود کننده حمله کنند. شروع بیماری ممکن است در دوران کودکی (حاد) یا بزرگسالی (مزمن) باشد. معاینه فیزیکی ممکن است علائم و نشانه‌هایی مانند خستگی، تنگی نفس (Dyspnea)، رنگ‌پریدگی (Pallor)، پتشی (Petechiae)، و پیش‌غش (Presyncope) را نشان دهد. عوارض ممکن است شامل خونریزی شدید و افزایش خطر مرگ باشد.