کمخونی همولیتیک (Hemolytic Anemia) حالتی است که در آن گلبولهای قرمز خون (RBCs) سریعتر از تولید توسط مغز استخوان تخریب یا مصرف میشوند. کمخونیهای همولیتیک به دو دسته ارثی و اکتسابی تقسیم میشوند.
کمخونیهای همولیتیک ارثی
این نوع کمخونیها معمولاً به دلیل مولکولهای هموگلوبین غیرطبیعی، همانند آنچه در بیماری کمخونی داسیشکل (Sickle Cell Anemia) یا تالاسمی (Thalassemia) دیده میشود، یا به دلیل ناهنجاریهای غشای گلبولهای قرمز که منجر به احتباس بیش از حد در طحال میشوند، رخ میدهند.
کمخونیهای همولیتیک اکتسابی
این نوع کمخونیها میتوانند به دلیل مواجهه با برخی داروها، عفونتهای خاص (باکتریایی یا ویروسی)، علل خودایمنی، بدخیمیهای خونی، تخریب مکانیکی (ناشی از دریچههای قلبی مکانیکی، شامل نشت احتمالی در محل نصب)، یا احتباس در شرایط هیپراسپلنیسم (Hypersplenism) به وجود آیند.
طبقهبندی بر اساس مکان اصلی تخریب و علتشناسی
کمخونیهای همولیتیک را میتوان بر اساس مکان اصلی تخریب (درونعروقی یا خارجعروقی) و علل ایمنی یا غیرایمنی دستهبندی کرد.
همولیز درونعروقی در داخل عروق به دلیل تروما مکانیکی (از اندوتلیوم آسیبدیده) یا تثبیت/فعالسازی کمپلمان بر روی سطح سلول، یا از یک عامل عفونی رخ میدهد. همولیز خارجعروقی در خارج از عروق خونی در طحال یا کبد زمانی که گلبولهای قرمز به دلیل نقصهای سطح غشایی یا آنتیبادیهای سطحی حذف یا تخریب میشوند، اتفاق میافتد. خودآنتیبادیهایی که به همولیز خارجعروقی منجر میشوند، ممکن است به عنوان "گرم" (که معمولاً آنتیبادیهای ایمونوگلوبولین G [IgG] هستند) که در دمای بدن به گلبولهای قرمز متصل میشوند، یا "سرد" (که معمولاً آنتیبادیهای IgM هستند) که در دماهای زیر دمای بدن به گلبولهای قرمز متصل میشوند و آگلوتینینهای سرد (مانند بیماری آگلوتینین سرد) تولید میکنند، طبقهبندی شوند.
انواع خاص کمخونی همولیتیک
هر نوع از کمخونی همولیتیک دارای بروز، دموگرافی و عوامل خطر خاص خود است. انواع کمخونیهای همولیتیک شامل اما محدود به موارد زیر نیستند:
- واکنش حاد انتقال خون همولیتیک
- انعقاد درونعروقی منتشره (Disseminated Intravascular Coagulation)
- میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک (Thrombotic Microangiopathy)
- انگلهای گلبول قرمز (بابزیا، مالاریا)
- همولیز ناشی از دارو (به بخش کمخونی ناشی از دارو مراجعه کنید)
- نقص آنزیم گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (G6PD Deficiency)
- کمخونی همولیتیک خودایمنی (Autoimmune Hemolytic Anemia)
- تالاسمی (آلفا و بتا)
- بیماری سلول داسیشکل
- اسفروسیتوز ارثی (Hereditary Spherocytosis)
- الیپتوسیتوز ارثی (Hereditary Elliptocytosis)
- کمخونی همولیتیک مکانیکی ناشی از دریچههای آئورت مکانیکی
- کمخونی همولیتیک اسپورسل (Spur Cell Hemolytic Anemia)