بیماری های مشابه

بیماری اردهایم-چستر (Erdheim-Chester disease یا ECD) یک زیرگروه نادر از هیستیوسیتوز غیر لانگرهانس (non-Langerhans cell histiocytosis) است که با تجمع ماکروفاژهای حاوی لیپید و مثبت برای CD68، CD168، و فاکتور XIIIa و منفی برای CD1a، همراه با سلول‌های غول‌پیکر توتون و فیبروز اطراف در چندین عضو مشخص می‌شود. بیش از نیمی از موارد با جهش BRAFV600E همراه هستند. این بیماری می‌تواند همراه با هیستیوسیتوز لانگرهانس (Langerhans histiocytosis یا LCH) نیز وجود داشته باشد.

بیماری هیستیوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده، که به نام‌های بیماری روزای-دورفمان (Rosai-Dorfman disease) و بیماری روزای-دورفمان-دستومبز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر و خوش‌خیم تکثیر هیستیوسیتی است. این بیماری معمولاً در دوران کودکی و اوایل بزرگسالی (با میانگین سنی 20.6 سال) ظاهر می‌شود و در مردان کمی شایع‌تر است (نسبت مرد به زن 1.4 به 1). به‌طور کلاسیک، بیماران با لنفادنوپاتی گسترده و بدون درد دوطرفه گردنی، تب خفیف، کاهش وزن، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبول‌های سفید)، افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال مراجعه می‌کنند. در 25٪ تا 43٪ از موارد بیماری روزای-دورفمان، درگیری خارج از گره لنفاوی حداقل در یک محل شناسایی می‌شود و تنها 23٪ از بیماران به‌طور انحصاری دارای بیماری خارج از گره لنفاوی هستند. پوست شایع‌ترین محل درگیری خارج از گره لنفاوی است. دیگر محل‌های مستند شده درگیری خارج از گره لنفاوی شامل دستگاه تنفسی، سیستم اسکلتی، دستگاه تناسلی و ادراری، سیستم عصبی مرکزی، سیستم چشمی، حفره دهانی، غدد بزاقی، پستان‌ها و سیستم قلبی-عروقی می‌باشد. درگیری مغز استخوان نادر است. بیماری پوستی بدون درگیری گره‌های لنفاوی یا سایر اعضا نادر است و به عنوان بیماری پوستی روزای-دورفمان شناخته می‌شود.

گرانولوم زانتوم جوانان (Juvenile Xanthogranulomas یا JXG) تومورهای هیستوسیتی خوش‌خیم و خودبه‌خود بازگشتی با پاتوژنز ناشناخته هستند. میزان بروز این بیماری مشخص نیست و ممکن است تمایل کمی به مردان داشته باشد.

گزانتوگرانولوما نکروبیوتیک (Necrobiotic xanthogranuloma یا NXG) یک اختلال نادر هیستوسیتی است که به صورت پاپول‌ها و پلاک‌های زرد رنگ و سفت بر روی پوست ظاهر می‌شود و اغلب در ناحیه اطراف چشم (periorbital) دیده می‌شود. این بیماری به شدت با گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین G (IgG) مرتبط است و در 80% تا 90% موارد مشاهده می‌شود، به ویژه با نوع IgG کاپا (60%).

مولتیپل میلوما (Multiple Myeloma یا MM) به‌عنوان تکثیر نئوپلاستیک سلول‌های پلاسما مشخص می‌شود که منجر به گاموپاتی مونکلونال می‌گردد. سلول‌های پلاسما در مغز استخوان تکثیر یافته و ممکن است باعث ایجاد ضایعات استئولیتیک شوند که در برخی موارد با شکستگی‌های پاتولوژیک پیچیده می‌شود.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

*علل / مکانیسم آسیب شایع:* استئومیلیت (Osteomyelitis) عفونت استخوان است. در بیماران کودکان، معمولاً به دلیل انتشار هماتوژن (hematogenous spread) باکتری‌ها به استخوان ایجاد می‌شود که اغلب ناحیه متافیزیال (metaphyseal) استخوان‌های بلند را درگیر می‌کند. دیگر مکانیسم‌ها شامل انتشار مجاورتی از عفونت‌های همجوار مانند سلولیت (cellulitis) یا تلقیح مستقیم پس از تروما یا جراحی هستند.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

درماتیت سبورئیک (Seborrheic dermatitis) یک بیماری التهابی مزمن و ایدیوپاتیک است که نواحی پوستی غنی از غدد سباسه (sebaceous glands) مانند پوست سر، چین‌های نازولبیال (nasolabial folds)، ابروها، گوش‌ها، نواحی پرسترنال (presternal) و اینترتریجینوس (intertriginous) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری دارای توزیع دو مرحله‌ای است که در دوران نوزادی و نوجوانی/اوایل بزرگسالی به اوج خود می‌رسد. اگرچه درماتیت سبورئیک با عفونت HIV و بیماری‌های عصبی مرتبط شده است، اما معمولاً در افراد سالم ظاهر می‌شود.

پسوریازیس یک بیماری مزمن پوستی است که با تکثیر بیش از حد سلول‌های اپیدرمی و التهاب مشخص می‌شود و منجر به ایجاد پلاک‌های ضخیم، پوسته‌پوسته و اریتماتوز می‌گردد. علت پسوریازیس به طور کامل درک نشده و به نظر می‌رسد که چندعاملی باشد، با اجزای ژنتیکی و محیطی.

گال یا جَرَب(Scabies)، هجوم پوستی است که توسط کنه کوچکی به نام سارکوپتس اسکابئی (Sarcoptes scabiei var) ایجاد می شود. اسکابیس بسیار مسری است و به سرعت در مناطق شلوغ مانند بیمارستان‌ها، خانه‌های سالمندان، مراکز نگهداری از کودکان، زندان‌ها و سایر مکان‌هایی که افراد مدت زمان طولانی را در تماس نزدیک با یکدیگر می‌گذرانند، گسترش می‌یابد. بثورات گال بسیار خارش دار است و زمانی ایجاد می شود که کنه ماده باردار در پوست فرو می رود و تخم می گذارد. سیستم ایمنی بدن انسان به حضور کنه بسیار حساس است و واکنش آلرژیک ایجاد می کند که باعث خارش شدید می شود. اگرچه فردی که مبتلا به گال است معمولاً فقط 10 تا 20 کنه در کل بدن خود دارد، ممکن است تعداد زیادی ضایعات به دلیل این پاسخ آلرژیک وجود داشته باشد. بدون درمان، وضعیت معمولاً بهبود نمی یابد. راه های درمان گال یا جرب، راه های خودمراقبتی گال یا جرب، راه های تشخیص گال یا جرب

اگزما (درماتیت آتوپیک) یک بیماری شایع و مزمن پوستی است که با خشکی پوست همراه است . این بیماری با خارش یا سوزش شروع می شود، با خاراندن تشدید یافته و موجب ظاهر شدن راش های پوسته پوسته شده  قرمز رنگی بر روی پوست می شود. اگزما یک بیماری وراثتی است و غالبا با بیماری های حساسیتی همچون آسم، کهیر، حساسیت غذایی، حساسیت پوستی و تب یونجه (رینیت آلرژیک) عود می کند. شدت اگزما معمولاً در پاسخ به عوامل محیطی مختلف افزایش یا کاهش می یابد. عفونت های پوستی، گرمای بیش از حد، زمستان (یا آب و هوای سرد و خشک)، عطرها، مواد شوینده/صابون، لباس های زبر و ساینده (مانند پشم های خارش آور)، مواد شیمیایی، دود و استرس ممکن است باعث تشدید یا بدتر شدن اگزما شوند. خاراندن ممکن است موجب آسیب دیدن( مانند جوش زدن یا آکنه) پوست شده و در نتیجه احتمال ابتلا به عفونت را افزایش دهد. در حالی که این محرک های محیطی ممکن است اگزما را بدتر کنند، اما دلیل ابتلا به این بیماری پوستی نیستند. راه های مراقبت درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)

راش پوشک (درماتیت پوشک) زمانی رخ می‌دهد که پوست حساس نوزاد در معرض ادرار و مدفوع همراه با مالش پوشک و ساییدگی پوست، پوشک محکم قرار‌گیرد، یا پوشک به مدت طولانی ای عوض نشود. اسهال می تواند باعث ایجاد یا بدتر شدن بثورات پوشک نوزاد شود. راه های تشخیص درماتیت تماسی تحریک کننده پوشک، راه های درمان درماتیت تماسی تحریک کننده پوشک، راه های مراقبت درماتیت تماسی تحریک کننده پوشک

زرد زخم (Impetigo) شایع‌ترین عفونت پوستی در نوزادان است و عفونت زرد زخم در درماتیت آتوپیک (atopic dermatitis) دومین عفونت شایع به شمار می‌آید. این بیماری که به وسیله استافیلوکوکوس اورئوس (Staphylococcus aureus) یا استرپتوکوک گروه A (Streptococcus pyogenes) ایجاد می‌شود، به ناحیه زیر شاخی اپیدرم محدود می‌شود. در اقلیم‌های معتدل، استافیلوکوکوس اورئوس در ۹۰٪ تا ۹۵٪ موارد عامل بیماری است و استرپتوکوکوس پیوژنز یا ترکیبی از هر دو باکتری استافیلوکوکوس اورئوس و استرپتوکوکوس پیوژنز، ۵٪ تا ۱۰٪ موارد را شامل می‌شود. گزارش‌هایی از موارد ابتلا به استافیلوکوک مقاوم به متی‌سیلین (MRSA) در ۱٪ تا ۱۰٪ از موارد وجود دارد.

قارچ کشاله ران (tinea cruris - Jock Itch) یک عفونت قارچی سطحی پوست در جایی که ران به شکم می پیوندد، معروف به کشاله ران است. اغلب به دلیل عفونت قارچی پا (تینه آ پا یا پای ورزشکار) به کشاله ران سرایت می کند. لکه‌های بزرگ گرد و قرمز با لبه‌های برآمده و پوسته‌دار در کشاله ران ایجاد می‌شوند و ممکن است تا قسمت داخلی ران یا روی ناحیه شکم یا باسن کشیده شوند. قارچ کشاله ران معمولاً در اندام تناسلی وجود ندارد. معمولاً خیلی خارش دارد.

کاندیدیازیس که عموما به نام عفونت قارچی شناخته می شود، به دلیل رشد بیش از حد قارچی رایج به نام کاندیدا آلبیکنس به وجود می آید که به طور طبیعی در محیط اطراف و بر روی بدن یافت می شود. گاهی اوقات این قارچ در دهان، دستگاه گوارش و واژن بدون ایجاد هیچگونه مشکلی زندگی می کند. با این حال، تحت شرایط خاصی (مانند داشتن سیستم ایمنی ضعیف، استفاده از آنتی بیوتیک ها، مصرف داروهای سرطان یا کورتیکواستروئیدها، چاقی بیش از حد یا دیابت)، قارچ تکثیر شده و باعث عفونت می شود. راه های مراقبت از عفونت قارچی (کاندیدیازیس)، راه های درمان عفونت قارچی (کاندیدیازیس)، راه های تشخیص عفونت قارچی (کاندیدیازیس)

ویروس هرپس سیمپلکس (HSV) یک عفونت شایع است که می‌تواند باعث ایجاد زخم‌های پوستی یا دهانی شود، که اغلب تبخال یا تاول‌ تب نامیده می‌شوند. اولین ابتلا، تبخال اولیه نامیده می شود، که اغلب شدیدتر از عفونت های تبخال ثانویه یا عود کننده است. راه های درمان ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال) ، راه های خود مراقبتی ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال)، راه های درمان ویروس هرپس سیمپلکس (تب‌خال)

این خلاصه به بررسی بیماری واریسلا (آبله‌مرغان) در کودکان می‌پردازد. واریسلای نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

ویروس سیتومگالو (Cytomegalovirus یا CMV) که به عنوان ویروس هرپس انسانی نوع ۵ نیز شناخته می‌شود، عضوی از خانواده ویروس‌های DNA هرپس است. عفونت CMV شایع است و تا بزرگسالی، ۸۰٪ از جمعیت جهان آنتی‌بادی‌هایی را توسعه می‌دهند که نشان‌دهنده عفونت اولیه گذشته است. عفونت‌های CMV از طریق مواجهه با مایعات و ترشحات بدن (مانند ادرار، بزاق، خون، ترشحات واژن، مایع منی و شیر مادر) به دست می‌آیند.

بحران سیفلیس در ایالات متحده: موارد سیفلیس و سیفلیس مادرزادی در سراسر کشور به شدت افزایش یافته‌اند، به‌طوری‌که بین سال‌های ۲۰۱۸ تا ۲۰۲۲ شاهد افزایش ۸۰ درصدی در موارد کلی سیفلیس بوده‌ایم. آزمایش سرولوژیک (serologic testing) اصلی‌ترین روش برای تشخیص، مرحله‌بندی و مدیریت سیفلیس است. این آزمایش باید برای هر بیمار فعال از نظر جنسی که به سیفلیس مشکوک است یا دارای علائم جدید و غیرقابل توضیح است، انجام شود. تشخیص و درمان سریع سیفلیس می‌تواند از بروز عوارض سیستمیک، از جمله درگیری چشمی و نابینایی دائمی جلوگیری کند.

کاپیلاریت (Capillaritis) شرایطی است که در آن التهاب ریزترین رگ‌های خونی پوست منجر به نشت خون و پتشی (نقاط ریز خونریزی زیر پوست می‌شود که با فشار دادن روی آن‌ها سفید نمی‌شوند). کاپیلاریت اغلب در افرادی که برای مدت طولانی می ایستند، مانند افرادی که برای کار زیاد روی پاهای خود هستند، دیده می شود. کاپیلاریت می تواند به طور متناوب ظاهر شود و از بین برود. شایع ترین محل در مویرگ ها پاها اتفاق می افتد، اما می تواند روی تنه و بازوها نیز رخ دهد. کاپیلاریت هرگز روی صورت رخ نمی دهد. کاپیلاریت ممکن است به صورت زیر ظاهر شود: پتشی های قهوه ای قرمز یا قهوه ای تیره در پوست تیره یا پتشی های قرمز روشن یا قرمز تیره در رنگ های پوست روشن تر تغییرات رنگی در ضایعات ممکن است در مراحل مختلف رشد دیده شود پتشی ها می توانند ادغام شوند و لکه های پتشیال را تشکیل دهند راه های درمان کاپیلاریت، راه های خودمراقبتی کاپیلاریت، راه های تشخیص کاپیلاریت

اریتما توکسیکوم که به عنوان اریتم سمی نوزاد ( راش نوزادی) نیز شناخته می شود، راش بی ضرری است که معمولاً در روز دوم تا چهارم زندگی روی پوست نوزادان ظاهر می شود. این بثورات خود به خود از بین می رود و هیچ درد و خارشی برای نوزاد ایجاد نمی کند. اغلب ظاهر آن را به ظاهر گزش کک‌ها بر روی پوست تشبیه کرده‌اند. اریتم توکسیکوم نوزادان بسیار شایع است و نیازی به درمان ندارد زیرا خود به خود ظرف چند ساعت یا چند روز از بین می رود. علت این بثورات ناشناخته است. راه های درمان اریتم سمی نوزاد (اریتما توکسیکوم یا راش نوزادی)، راه های مراقبت اریتم سمی نوزاد (اریتما توکسیکوم یا راش نوزادی)

ملانوز گذرای نوزادی پستولار (Transient Neonatal Pustular Melanosis - TNPM) یک بیماری پستولار (pustular) با علت ناشناخته در نوزادان کامل است. ضایعات در رحم به صورت پستول‌ها (pustules) شکل می‌گیرند که سپس پاره شده و کلاژ (collarettes) از پوسته‌ریزی و لکه‌های پررنگ (hyperpigmented macules) باقی می‌گذارند. بسته به مرحله تکامل ضایعات، نوزادان با ترکیبی از پستول‌ها، پوسته‌ریزی و لکه‌های پررنگ به دنیا می‌آیند. پستول‌ها و پوسته‌ریزی طی دو هفته پس از تولد برطرف می‌شوند و تنها لکه‌های پررنگ باقی می‌مانند که برای چندین ماه ماندگار هستند. پس از تولد، ضایعات جدیدی ایجاد نمی‌شود.

لوسمی جلدی (Leukemia cutis) زمانی رخ می‌دهد که پوست توسط تکثیر بدخیم لکوسیت‌ها (leukocytes) نفوذ می‌شود. چندین زیرگروه از این حالت وجود دارد که شامل درگیری پوستی مرتبط با لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukemia یا ALL)، لوسمی میلوژنوس حاد (acute myelogenous leukemia یا AML)، لوسمی میلوژنوس مزمن (chronic myelogenous leukemia یا CML)، و لوسمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukemia یا CLL) می‌شود. لوسمی جلدی نشان‌دهنده پیش‌آگهی ضعیف‌تری است.

همانژیوماتوزیس منتشر نوزادی به وضعیتی اطلاق می‌شود که در آن ضایعات همانژیوماتیک متعدد در هنگام تولد وجود دارند یا به‌سرعت در روزهای اول زندگی نوزاد توسعه می‌یابند. در همانژیوماتوزیس منتشر نوزادی، همانژیوم‌های پوستی و احشایی متعدد می‌توانند منجر به عوارض تهدیدکننده حیات شوند. اندام‌های احتمالی درگیر شامل دستگاه گوارش (GI tract) که ممکن است به خونریزی گوارشی منجر شود، حنجره، ریه‌ها، سیستم عصبی مرکزی، طحال و کبد هستند. شنت‌های شریانی-وریدی (AV shunts) و درگیری کبدی می‌توانند به نارسایی قلبی با برون‌ده بالا و مرگ منجر شوند. میزان مرگ و میر بیش از ۵۰ درصد تخمین زده می‌شود. خونریزی مغزی نیز یکی دیگر از علل مرگ است. نوزادانی که با همانژیوم‌های متعدد منتشر مواجه هستند، نیاز به ارزیابی و مدیریت فوری و شدید دارند.

آکروپوسچولوزیس نوزادی، که به عنوان آکروپوسچولوزیس کودکان نیز شناخته می‌شود، یک بیماری پوستی راجعه و خود محدود شونده است که با خارش (pruritic) و بروز ضایعات وزیکولوپوسچولار (vesiculopustular) در نواحی کف دست و پا (palmoplantar) همراه است و معمولاً بین زمان تولد تا دو سالگی آغاز می‌شود. نواحی دیگری که ممکن است درگیر شوند شامل پشت دست‌ها و پاها، مچ‌ها و گاهی اوقات پوست سر هستند.

ملانوما یک بدخیمی تهاجمی از سلول‌های ملانوسیت (melanocytes) است. ملانوما می‌تواند در محل‌های دارای ملانوسیت از جمله روی پوست، غشاهای مخاطی، اطراف دستگاه ناخن و در چشم ایجاد شود. این بیماری می‌تواند به هر عضوی از بدن متاستاز دهد. شایع‌ترین محل‌های متاستاز شامل پوست و زیر پوست، غدد لنفاوی، ریه‌ها، کبد و مغز هستند. این خلاصه بر روی ملانوما متاستاتیک پوستی متمرکز است.

بیماری اینکونتیننتیا پیگمنتی (Incontinentia pigmenti) یا سندرم بلاخ-سولزبرگر (Bloch-Sulzberger syndrome)، یک بیماری وابسته به کروموزوم X و غالب است که عمدتاً در زنان دیده می‌شود و در مردان کشنده است. این بیماری ناشی از جهش در ژن IKBKG است. علائم بیماری در هنگام تولد یا در چند هفته اول زندگی آشکار می‌شوند. بیماری معمولاً در چهار مرحله پیشرفت می‌کند: وزیکولی (vesicular)، وریکوسی (verrucous)، هیپرپیگمانتاسیون (hyperpigmentation)، و هیپوپیگمانتاسیون / آتروفی (hypopigmentation/atrophy). اکثر موارد با ناهنجاری‌های رشدی در پوست، مو، ناخن، دندان‌ها، چشم‌ها و سیستم عصبی مرکزی همراه هستند. ناتوانی ذهنی و صرع نیز ممکن است مشاهده شود. یافته‌های چشمی، در صورت وجود، شامل ناهنجاری‌های شبکیه‌ای و غیرشبکیه‌ای هستند که معمولاً به انسداد عروقی مربوط می‌شوند.

اپیدرمولیز بولوزا (EB) به گروهی از بیماری‌های ژنتیکی اطلاق می‌شود که با تاول‌زدن پوست در پاسخ به تروماهای خفیف مشخص می‌گردند. این بیماری بر اساس عمق تاول‌های پوستی به سه دسته اصلی تقسیم می‌شود: (1) EB سیمپلکس (جدایش داخل اپیدرمی پوست)، (2) EB جانکشنال (جدایش پوست درون لامینا لوسیدا)، و (3) EB دیستروفیک (جدایش پوست زیر لامینا دنسا). نوع چهارمی که به تازگی پیشنهاد شده، شامل سندرم کیندلر است، زیرا این ژنودرماتوز با سایر سه نوع اصلی EB در داشتن پوست شکننده از نظر مکانیکی و تاول‌هایی که بر خلاف سایر انواع EB، معمولاً دارای سطوح جدایش در چندین سطح از منطقه غشای پایه هستند، مشترک است. اگرچه، به طور کلی، زیرگونه‌های مختلف EB در شدت بالینی کلی خود از دوران کودکی میانی یا اوایل بزرگسالی متفاوت‌اند، هر یک ممکن است در دوره نوزادی ویژگی‌های بالینی مشابهی نشان دهند. بنابراین، طبقه‌بندی دقیق‌تر ممکن است تا اواخر نوزادی یا کودکی، زمانی که ویژگی‌های فنوتیپی مشخص‌تر می‌شوند، ممکن نباشد.