عنوان: گزانتوگرانولوما نکروبیوتیک (NXG)

گزانتوگرانولوما نکروبیوتیک (Necrobiotic xanthogranuloma یا NXG) یک اختلال نادر هیستوسیتی است که به صورت پاپول‌ها و پلاک‌های زرد رنگ و سفت بر روی پوست ظاهر می‌شود و اغلب در ناحیه اطراف چشم (periorbital) دیده می‌شود. این بیماری به شدت با گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین G (IgG) مرتبط است و در 80% تا 90% موارد مشاهده می‌شود، به ویژه با نوع IgG کاپا (60%).

NXG می‌تواند بافت‌های خارج از پوست را نیز تحت تأثیر قرار دهد، از جمله چشم، طحال، قلب، ریه، کلیه، روده، تخمدان، حنجره، حلق، عضلات اسکلتی و سیستم عصبی مرکزی. عوارض چشمی در حدود 50% تا 80% از بیماران رخ می‌دهد و ممکن است شامل توده‌های اربیتالی، درگیری ملتحمه (conjunctival involvement)، کراتیت (keratitis)، اسکلریت (scleritis) و یووئیت (uveitis) باشد.

در یک مطالعه چندمرکزی و مرور سیستماتیک در سال 2020 که بر روی 235 مورد از NXG انجام شد، میانگین سنی بیماران در زمان بروز بیماری 61.8 سال بود و نسبت ابتلا در زنان به مردان 3 به 2 بود.

NXG اغلب به صورت مزمن و با پیشرفت آهسته ادامه می‌یابد، اما بیماران مبتلا به این بیماری همچنین در معرض خطر بالای ابتلا به اختلالات پلاسمایی سلول (مانند مولتیپل میلوما و گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص [MGUS]) و سایر اختلالات لنفوپرولیفراتیو قرار دارند. در صورت وجود این شرایط همزمان، بیماری ممکن است مسیر کشنده‌ای را طی کند.

علت‌شناسی NXG ناشناخته است. احتمال داده می‌شود که پروتئین پارا (paraprotein) که در اکثر موارد وجود دارد، به گیرنده‌های لیپوپروتئین مونوسیت‌ها متصل شده و تشکیل گزانتوگرانولوما را تحریک کند، یا ممکن است به لیپوپروتئین‌های سرم متصل شود.