گرانولوم زانتوم جوانان (Juvenile Xanthogranulomas یا JXG) تومورهای هیستوسیتی خوشخیم و خودبهخود بازگشتی با پاتوژنز ناشناخته هستند. میزان بروز این بیماری مشخص نیست و ممکن است تمایل کمی به مردان داشته باشد.
ویژگیهای بالینی
JXGها معمولاً به صورت تکی ظاهر میشوند و اغلب در هنگام تولد یا در سال اول زندگی مشاهده میشوند. با این حال، تعداد و اندازه آنها ممکن است در ۱۸ ماه اول زندگی افزایش یابد. ضایعات معمولاً در طی ۳ تا ۶ سال خودبهخود کاهش مییابند و تغییرات پیگمانته یا آتروفی پایدار باقی میگذارند.
درگیری سیستمیک
درگیری سیستمیک نادر است و شایعترین محل درگیری خارجپوستی، چشم (۰.۳٪-۰.۵٪) است. درگیری چشم در بیمارانی که JXGهای متعدد دارند، شایعتر است. بسیاری از اندامهای داخلی میتوانند درگیر شوند، از جمله سیستم عصبی مرکزی، کبد، ریهها، عضلات، اوروفارنکس و طحال. در نیمی از موارد با درگیری سیستمیک، ضایعات پوستی وجود ندارند.
ارتباط با سایر بیماریها
JXGها با نوروفیبروماتوز نوع ۱ (Neurofibromatosis Type 1 یا NF1) بهویژه در بیماران زیر ۲ سال ارتباط دارند. علاوه بر این، یک ارتباط سهگانه بین JXGها، NF1 و لوسمی میلومونوسیتی جوانان در چندین گزارش موردی مشاهده شده است. در بزرگسالان، این وضعیت طولانیتر میشود و بیشتر با تغییرات دائمی در رنگدانه و آتروفی پس از بازگشت خودبهخودی همراه است.