مولتیپل میلوما (Multiple Myeloma یا MM) بهعنوان تکثیر نئوپلاستیک سلولهای پلاسما مشخص میشود که منجر به گاموپاتی مونکلونال میگردد. سلولهای پلاسما در مغز استخوان تکثیر یافته و ممکن است باعث ایجاد ضایعات استئولیتیک شوند که در برخی موارد با شکستگیهای پاتولوژیک پیچیده میشود.
ویژگیهای مولتیپل میلوما
مولتیپل میلوما اختلالی در بزرگسالان است (سن متوسط تشخیص در اواخر دهه ۶۰) که با پروتئینهای مونکلونال سرمی و/یا ادراری، هیپرکلسمی (در ۳۸ درصد موارد)، کمخونی (در حدود ۸۰ درصد موارد)، ضایعات استخوانی لیتیک دردناک (در ۵۸ تا ۷۰ درصد موارد، اغلب با شکستگیها)، کاهش عملکرد کلیوی با افزایش کراتینین (در حدود ۲۵ تا ۴۸ درصد موارد)، و گاهی علائمی مرتبط با فشردگی نخاع (در حدود ۵ درصد موارد) مشخص میشود. بهندرت، رسوبات کریستالی در قرنیه ممکن است رخ دهد.
عفونتها
در بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما، عفونتها، بهویژه با ارگانیسمهای پیوژن کپسولدار مانند هموفیلوس، استافیلوکوک و استرپتوکوک، افزایش مییابند. سلولهای پلاسما در مغز استخوان افزایش مییابند (۱۰ درصد یا بیشتر).
مولتیپل میلوما حدود ۱۷ درصد از بدخیمیهای هماتولوژیک در ایالات متحده و ۱ تا ۲ درصد از تمام سرطانها را شامل میشود. این اختلال در آفریقاییها و آفریقایی-آمریکاییها دو برابر شایعتر است و در مردان نیز بیشتر شایع است. موارد نادری از میلوما پس از پیوند مغز استخوان برای لوسمی رخ داده است.
ارزیابی و تشخیص
ارزیابی با استفاده از الکتروفورز سرم و ادرار (SPEP و UPEP) در ۹۷ درصد موارد پروتئین مونکلونال را نشان میدهد.
درگیری پوستی
مولتیپل میلوما بهندرت با درگیری پوستی بروز میکند، و تظاهرات پوستی معمولاً در مراحل پایانی بیماری و با کاهش بقا کلی همراه است. پلاسموسیتومهای خارجمدولاری، هرچند نادر، خاصترین یافتههای پوستی هستند. با این حال، کهیر، آمیلوئیدوز، واسکولیت لکوکیتوکلاستیک، تشکیل ضایعات بولوز خودایمنی و پیودرما گانگرنوزوم بهعنوان تظاهر اولیه مولتیپل میلوما گزارش شدهاند. این موارد گاهی با محل ورود سوزن و آسپیراسیون مغز استخوان مرتبط هستند.
سایر یافتههای پوستی در مولتیپل میلوما
- شاخی فولیکولی هایپرکراتوتیک، بهویژه در صورت و بینی، که از دیسپروتئینهای مونکلونال تشکیل شدهاند.
- ضایعات پوستی مرتبط با کرایوگلوبولینمی نوع ۱.
- تجمعات اولیه آمیلوئید در پوست.
- سندرم اشنیتزلر: یک فوران کهیری مزمن همراه با درد استخوان و پروتئین M، که ممکن است بهعنوان گاموپاتی مونکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) یا بهندرت میلوما بروز کند.