بیماری اردهایم-چستر
Erdheim-Chester disease
عکس بیماری

بیماری اردهایم-چستر (Erdheim-Chester disease یا ECD) یک زیرگروه نادر از هیستیوسیتوز غیر لانگرهانس (non-Langerhans cell histiocytosis) است که با تجمع ماکروفاژهای حاوی لیپید و مثبت برای CD68، CD168، و فاکتور XIIIa و منفی برای CD1a، همراه با سلول‌های غول‌پیکر توتون و فیبروز اطراف در چندین عضو مشخص می‌شود. بیش از نیمی از موارد با جهش BRAFV600E همراه هستند. این بیماری می‌تواند همراه با هیستیوسیتوز لانگرهانس (Langerhans histiocytosis یا LCH) نیز وجود داشته باشد. بیشتر بیماران مردانی هستند که در سنین بین ۴۰ تا ۶۰ سال تشخیص داده می‌شوند. بیماران معمولاً با درگیری چندین عضو مانند درد یا شکستگی استخوان که ناشی از اسکلروز دوطرفه و متقارن استخوان‌های بلند محیطی است، دیابت بی‌مزه مرکزی (central diabetes insipidus)، و علائم عصبی دیگر مانند اختلالات راه‌رفتن مراجعه می‌کنند. درگیری قلبی، ریوی، خلف صفاقی (retroperitoneal) و پوستی کمتر اتفاق می‌افتد. کمتر از یک سوم بیماران با علائم پوستی مراجعه می‌کنند. شایع‌ترین ضایعات پوستی شامل پاپول‌ها و پلاک‌های شبیه به زانتلاسما هستند. سایر علائم پوستی گزارش‌شده شامل پچ‌ها یا پلاک‌های اریتماتوز گسترده بر روی صورت، تنه یا اندام‌ها؛ پلاک‌های قهوه‌ای مجزا بر روی تنه؛ ندول‌های زرد-قرمز بر روی تنه؛ و پلاک‌های قهوه‌ای هیپرکراتوتیک بر روی پاها هستند. همچنین ندول‌های شبیه به پانیکولیت بر روی پاها و پلاک‌های حلقوی که شبیه گرانولوم آنولر (granuloma annulare) هستند نیز توصیف شده‌اند. برخی بیماران بیماری آرام و بدون علائم دارند. برخی دیگر علائمی از یک سیستم عضوی خاص تجربه می‌کنند. پیش‌آگهی برای بیمارانی که درگیری سیستم عصبی مرکزی دارند، معمولاً ضعیف است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک