هیستوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
عکس بیماری

بیماری هیستیوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده، که به نام‌های بیماری روزای-دورفمان (Rosai-Dorfman disease) و بیماری روزای-دورفمان-دستومبز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر و خوش‌خیم تکثیر هیستیوسیتی است. این بیماری معمولاً در دوران کودکی و اوایل بزرگسالی (با میانگین سنی 20.6 سال) ظاهر می‌شود و در مردان کمی شایع‌تر است (نسبت مرد به زن 1.4 به 1). به‌طور کلاسیک، بیماران با لنفادنوپاتی گسترده و بدون درد دوطرفه گردنی، تب خفیف، کاهش وزن، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبول‌های سفید)، افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال مراجعه می‌کنند. در 25٪ تا 43٪ از موارد بیماری روزای-دورفمان، درگیری خارج از گره لنفاوی حداقل در یک محل شناسایی می‌شود و تنها 23٪ از بیماران به‌طور انحصاری دارای بیماری خارج از گره لنفاوی هستند. پوست شایع‌ترین محل درگیری خارج از گره لنفاوی است. دیگر محل‌های مستند شده درگیری خارج از گره لنفاوی شامل دستگاه تنفسی، سیستم اسکلتی، دستگاه تناسلی و ادراری، سیستم عصبی مرکزی، سیستم چشمی، حفره دهانی، غدد بزاقی، پستان‌ها و سیستم قلبی-عروقی می‌باشد. درگیری مغز استخوان نادر است. بیماری پوستی بدون درگیری گره‌های لنفاوی یا سایر اعضا نادر است و به عنوان بیماری پوستی روزای-دورفمان شناخته می‌شود.

به ندرت، بیماری روزای-دورفمان ممکن است با بیماری‌های دیگری مانند لنفوم سلول بزرگ B، سندرم میلودیسپلاستیک، پلاسموسیتوما، سندرم هیپراوزینوفیلیک ایدیوپاتیک، لنفوم هوچکین، بیماری سلول داسی‌شکل و هپاتیت سلول غول‌پیکر همراه باشد. در گذشته، شرایط درماتولوژیک دیگری نیز مانند میسیتوما، مورفیا، اریترودرما و هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس گزارش شده است.

علت‌شناسی این بیماری به طور کامل درک نشده است. گمان می‌رود که تکثیر اولیه هیستیوسیتی ممکن است نتیجه یک عفونت مزمن بدون علائم یا پاسخ ایمنی غیرطبیعی و بیش از حد به آنتی‌ژن(های) ناشناخته باشد. ویروس هرپس انسانی نوع 6 (HHV6) از بافت درگیر برخی بیماران جدا شده است. افزایش عیار آنتی‌بادی ویروس اپشتین-بار (EBV) و ویروس هرپس سیمپلکس (HSV) نیز گزارش شده است. ارتباطاتی با باکتری‌های کلبسیلا، بروسلا، پاروویروس B19 و سیتومگالوویروس مطرح شده است. بیماری روزای-دورفمان همچنین در افراد مبتلا به HIV گزارش شده است.

حدود یک‌سوم از بیماران مبتلا به بیماری روزای-دورفمان دارای جهش‌های متقابل در ژن‌های KRAS و MAP2K1 هستند.

درمان معمولاً ضروری نیست زیرا بیماری در بیشتر موارد خود محدودشونده است. درمان عمدتاً در اقلیتی از بیماران نیاز است که در آن‌ها بزرگ شدن گسترده گره لنفاوی یا خارج از گره لنفاوی با عملکرد اندام‌ها تداخل ایجاد کرده یا زندگی را تهدید می‌کند. درمان ایده‌آل برای بیماری روزای-دورفمان باید به وضعیت خاص هر بیمار تطبیق داده شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک