بیماری های مشابه

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

لنفوم هوچکین یک نئوپلاسم هماتوپوئتیک است که اولین بار در سال ۱۸۳۲ توسط سر توماس هوچکین در بیمارانی با کاهش وزن، لنفادنوپاتی و بزرگی طحال (splenomegaly) که منجر به مرگ می‌شد، توصیف شد. سازمان جهانی بهداشت (WHO) لنفوم هوچکین را به دو نوع اصلی دسته‌بندی می‌کند: لنفوم هوچکین کلاسیک (که ۹۰٪ موارد را تشکیل می‌دهد) و لنفوم هوچکین با غالبیت لنفوسیت ندولار.

آبسه (Abscess) یک فرآیند التهابی موضعی است که در آن گلبول‌های سفید خون در محل عفونت در درم (Dermis) و/یا بافت زیرجلدی تجمع می‌یابند. ضایعات طی چند روز تا ۱-۲ هفته تکامل می‌یابند. این ضایعات معمولاً دردناک بوده و گاهی با تب همراه هستند. آبسه‌ها معمولاً توسط گونه‌های استافیلوکوکوس (Staphylococcus) ایجاد می‌شوند.

سل (Tuberculosis یا TB) یک عفونت میکوباکتریایی است که عمدتاً توسط مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (Mycobacterium tuberculosis) ایجاد می‌شود، اما می‌تواند توسط مایکوباکتریوم بویس (Mycobacterium bovis) و واکسن ب‌ث‌ژ (BCG) نیز که یک سویه تضعیف‌شده از مایکوباکتریوم بویس است، ایجاد شود. سل در سراسر جهان پراکنده است و برآورد می‌شود که یک‌سوم تا یک‌چهارم جمعیت جهان به این بیماری آلوده هستند (بیشتر بدون علائم ظاهری). بیشترین موارد گزارش‌شده از جنوب شرقی آسیا (۴۳٪)، آفریقا (۲۵٪) و اقیانوس آرام غربی (۱۸٪) است، به طوری که بیش از ۵۰٪ موارد در هند، چین، اندونزی، فیلیپین و پاکستان یافت می‌شود. با وجود کاهش نرخ جهانی ابتلا از سال ۲۰۱۴، در سال ۲۰۲۰ هنوز هم حدود ۱۰ میلیون عفونت جدید تخمین زده شده است. سل همچنان یکی از ده علت اصلی مرگ و میر در جهان است و در سال ۲۰۲۰ حدود ۱.۴ میلیون مرگ به آن نسبت داده می‌شود.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

سندرم نقص ایمنی اکتسابی (AIDS) یک وضعیت بالقوه خطرناک برای زندگی است که از پیشرفت عفونت ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) ناشی می‌شود. این سندرم با تخریب پیشرفته سیستم ایمنی سلولی مشخص می‌شود که به عفونت‌های ثانویه یا بدخیمی‌ها منجر می‌گردد. معمولاً ۸ تا ۱۰ سال پس از عفونت اولیه با HIV، که از طریق تماس جنسی، انتقال عمودی، استفاده مشترک از سوزن، یا انتقال خون به دست می‌آید، ایدز توسعه می‌یابد. یافته‌های بالینی غیر اختصاصی شامل تب، لنفادنوپاتی عمومی، کاهش وزن، بی‌اشتهایی و اسهال مزمن هستند. بیماران ممکن است دچار کم‌خونی شوند.

اسکلروما بینی (Rhinoscleroma) یا جذام اسلاوی، یک عفونت مزمن گرانولوماتوز مخاط بینی، اوروفارنکس و مجاری هوایی فوقانی است که توسط باکتری کلبسیلا پنومونیه زیرگونه رینواسکلروماتیس (Klebsiella pneumoniae ssp. rhinoscleromatis) ایجاد می‌شود. کانون‌های بومی این بیماری در مناطق مرکزی اروپا، آفریقا، آمریکای جنوبی و مرکزی وجود دارد و به‌طور معمول در بیماران مناطق کم‌درآمد و روستایی مشاهده می‌شود.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

بیماری کیکوچی-فوجیموتو (KFD)، که با نام‌های بیماری کیکوچی یا لنفادنیت نکروزان هیستوسیتی نیز شناخته می‌شود، یک وضعیت نادر است که با تب، لنفادنوپاتی (lymphadenopathy) حساس به لمس (معمولاً در ناحیه پس گردنی) و گاهی اوقات با بثورات پوستی در صورت، اندام‌های فوقانی یا تنه همراه است.

بیماری روزای-دورفمن پوستی (Cutaneous Rosai-Dorfman disease - CRDD) یک هیستیوسیتوز نان-لانگرهانس نادر است که به پوست محدود می‌شود. برخلاف نوع سیستمیک جداگانه آن، بیماری روزای-دورفمن (Rosai-Dorfman disease - RDD؛ هیستیوسیتوز سینوسی همراه با لنفادنوپاتی گسترده)، CRDD بدون درگیری غدد لنفاوی یا ارگان‌های داخلی رخ می‌دهد. در ۱۰٪ موارد، RDD ممکن است ضایعات پوستی مشابه با CRDD نشان دهد.

زانتوم‌های فورانی (Eruptive xanthomas) پیامد چیلومیکرونمی شدید (severe chylomicronemia) و هیپرتری‌گلیسریدمی (hypertriglyceridemia) هستند. این زانتوم‌ها تجمعی از ماکروفاژهای مملو از لیپید هستند که به‌طور ناگهانی به‌صورت پاپول‌های کوچک و زرد تا نارنجی و خارش‌دار ظاهر می‌شوند و بیشتر در نواحی باسن و سطوح خارجی اندام‌ها پراکنده‌اند. به‌طور حاد، ممکن است درجات مختلفی از خارش یا درد نیز وجود داشته باشد. هیپرتری‌گلیسریدمی می‌تواند ناشی از شرایط ارثی مانند کمبود لیپوپروتئین لیپاز (lipoprotein lipase deficiency) یا هیپرلیپوپروتئینمی خانوادگی (familial hyperlipoproteinemia) باشد یا از علل ثانویه‌ای مانند مصرف بیش از حد الکل (اختلال مصرف الکل)، کم‌کاری تیروئید (hypothyroidism)، سندرم نفروتیک (nephrotic syndrome)، دیابت ملیتوس (diabetes mellitus)، چاقی، سبک زندگی کم‌تحرک و رژیم غذایی غنی از کربوهیدرات ناشی شود. برخی داروها مانند رتینوئیدهای سیستمیک (مثل ایزوترتینوئین و آسیترتین)، استروژن‌ها، مهارکننده‌های پروتئاز، سیکلوسپورین و پردنیزون نیز از علل شایع هیپرتری‌گلیسریدمی ثانویه هستند. سطح تری‌گلیسرید در بیماران مبتلا به زانتوم‌های فورانی اغلب بیش از 3000 تا 4000 میلی‌گرم در دسی‌لیتر است. هیپرتری‌گلیسریدمی در محدوده 1500 میلی‌گرم در دسی‌لیتر یا بیشتر نیز می‌تواند به پانکراتیت (pancreatitis) منجر شود.

گرانولوم زانتوم جوانان (Juvenile Xanthogranulomas یا JXG) تومورهای هیستوسیتی خوش‌خیم و خودبه‌خود بازگشتی با پاتوژنز ناشناخته هستند. میزان بروز این بیماری مشخص نیست و ممکن است تمایل کمی به مردان داشته باشد.

بیماری چندکانونی رتیکولوهیستیوستیوز (Multicentric Reticulohistiocytosis - MRH) یک اختلال نادر با علت ناشناخته است که به‌طور عمده پوست، غشاهای مخاطی و مفاصل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. شروع بیماری معمولاً در دهه چهارم زندگی رخ می‌دهد، اما افراد در هر سنی می‌توانند مبتلا شوند. این بیماری بیشتر در زنان و افرادی با تبار اروپای شمالی دیده می‌شود. در بیش از نیمی از موارد، درگیری مفاصل پیش از درگیری پوستی رخ می‌دهد و شروع بیماری پوستی معمولاً سه سال پس از بروز آرتریت آغاز می‌شود. در حدود یک‌پنجم بیماران، بیماری پوستی و مفصلی به‌طور همزمان بروز می‌کنند و در یک‌پنجم دیگر، بیماری پوستی پیش از بیماری مفصلی ظاهر می‌شود.

جذام، که به نام بیماری هانسن نیز شناخته می‌شود، یک عفونت مزمن است که توسط مایکوباکتریوم لپره (Hansen's bacillus)، یک مایکوباکتریوم مقاوم به اسید ایجاد می‌شود. جذام به عنوان یک بیماری نادیده‌گرفته شده گرمسیری (NTD) شناخته می‌شود و همچنان در حدود 120 کشور در سراسر جهان گزارش می‌شود، با بیش از 200,000 مورد گزارش سالانه. برزیل، هند و اندونزی بیشترین تعداد موارد جدید (بیش از 10,000 در سال) را گزارش می‌دهند، و به دنبال آنها 13 کشور از جمله بنگلادش، جمهوری دموکراتیک کنگو، اتیوپی، ماداگاسکار، موزامبیک، میانمار، نپال، نیجریه، فیلیپین، سومالی، سودان جنوبی، سریلانکا و تانزانیا به طور جمعی 1000-10,000 مورد سالانه گزارش می‌دهند. موارد جذام در گردشگران یا مسافران برگشتی بسیار نادر است. موارد پراکنده در جنوب ایالات متحده، اسپانیا و پرتغال گزارش شده است.

بیماری هیستوسیتوز سلول‌های لانگرهانس (Langerhans cell histiocytosis یا LCH) یک اختلال نئوپلاستیک نادر هیستوسیتی است که در آن هیستوسیت‌های دندریتیک در یک یا چند عضو بدن تجمع می‌یابند. نشان داده شده است که جهش‌های فعال‌کننده مسیر MAPK، به‌ویژه در ژن‌های BRAF V600E و MAP2K1، در اکثر قریب به اتفاق بیماران وجود دارد.

لنفوم هوچکین یک نئوپلاسم هماتوپوئتیک است که اولین بار در سال ۱۸۳۲ توسط سر توماس هوچکین در بیمارانی با کاهش وزن، لنفادنوپاتی و بزرگی طحال (splenomegaly) که منجر به مرگ می‌شد، توصیف شد. سازمان جهانی بهداشت (WHO) لنفوم هوچکین را به دو نوع اصلی دسته‌بندی می‌کند: لنفوم هوچکین کلاسیک (که ۹۰٪ موارد را تشکیل می‌دهد) و لنفوم هوچکین با غالبیت لنفوسیت ندولار.

بیماری تانژیه یک اختلال بسیار نادر اتوزومال مغلوب است که ناشی از جهش در ژن ناقل ATP-binding cassette A1 (ABCA1) می‌باشد. این ژن نقشی مهم در انتقال کلسترول ایفا می‌کند. جهش در این ژن منجر به کمبود شدید لیپوپروتئین با چگالی بالا (HDL) و تجمع کلسترول و لیپیدها در بافت‌های مختلف می‌شود. تاکنون حدود 100 مورد از این بیماری در سراسر جهان مستند شده است.