هیستوسیتوزیس رتیکولوی چند مرکزی
Multicentric reticulohistiocytosis
عکس بیماری

بیماری چندکانونی رتیکولوهیستیوستیوز (Multicentric Reticulohistiocytosis - MRH) یک اختلال نادر با علت ناشناخته است که به‌طور عمده پوست، غشاهای مخاطی و مفاصل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. شروع بیماری معمولاً در دهه چهارم زندگی رخ می‌دهد، اما افراد در هر سنی می‌توانند مبتلا شوند. این بیماری بیشتر در زنان و افرادی با تبار اروپای شمالی دیده می‌شود. در بیش از نیمی از موارد، درگیری مفاصل پیش از درگیری پوستی رخ می‌دهد و شروع بیماری پوستی معمولاً سه سال پس از بروز آرتریت آغاز می‌شود. در حدود یک‌پنجم بیماران، بیماری پوستی و مفصلی به‌طور همزمان بروز می‌کنند و در یک‌پنجم دیگر، بیماری پوستی پیش از بیماری مفصلی ظاهر می‌شود.

درگیری پوستی

در پوست، MRH به‌صورت پاپول‌ها و/یا ندول‌هایی ظاهر می‌شود که بیشتر در نواحی انتهایی بدن، به‌ویژه سر، دست‌ها و مناطق نزدیک به مفاصل در اندام‌ها رخ می‌دهند. درگیری غشاهای مخاطی در حدود نیمی از بیماران اتفاق می‌افتد. بثورات مخاطی معمول به‌صورت پاپول‌ها و ندول‌های اریتماتوز متعدد است که مخاط دهانی و نازوفارنژیال را تحت تأثیر قرار می‌دهند. بیماری مخاطی-پوستی به‌طور معمول ۵ تا ۱۰ سال طول می‌کشد و پس از آن بهبود می‌یابد.

درگیری مفصلی

بیماری مفصلی یکی از ویژگی‌های برجسته MRH است که می‌تواند موجب بروز مشکلات جدی شود. تظاهرات معمول آن آرتریت پلی‌ارتریتیک فرسایشی متقارن است که ممکن است به آرتریت مخرب (arthritis mutilans) تکامل یابد. تخریب پیش‌رونده مفاصل در بیشتر افراد به مدت حدود ۶ تا ۸ سال رخ می‌دهد و پس از آن تثبیت می‌شود. مفاصل بین‌فالانژی دور (DIP) در حدود ۷۵٪ از موارد بیشتر درگیر می‌شوند، اگرچه هر مفصلی می‌تواند تحت تأثیر قرار گیرد.

ارتباطات گزارش‌شده

گزارش‌های متعددی از ارتباط MRH با سرطان (تا ۲۵٪)، سل (۱۲٪-۵۰٪)، اختلالات خودایمنی و واسکولیت سیستمیک وجود دارد. کارسینوم‌های ریه، پستان، معده، دهانه رحم، تخمدان و روده بزرگ بیشترین ارتباط را با این بیماری دارند، هرچند سایر موارد نیز گزارش شده‌اند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک