بیماری روزای-دورفمن پوستی (Cutaneous Rosai-Dorfman disease - CRDD) یک هیستیوسیتوز نان-لانگرهانس نادر است که به پوست محدود میشود. برخلاف نوع سیستمیک جداگانه آن، بیماری روزای-دورفمن (Rosai-Dorfman disease - RDD؛ هیستیوسیتوز سینوسی همراه با لنفادنوپاتی گسترده)، CRDD بدون درگیری غدد لنفاوی یا ارگانهای داخلی رخ میدهد. در ۱۰٪ موارد، RDD ممکن است ضایعات پوستی مشابه با CRDD نشان دهد.
شیوع و ویژگیهای دموگرافیک
سن متوسط شروع CRDD ۴۰ سال است و تمایل ۲:۱ به نفع زنان دارد. افراد با تبار آسیایی و شمال اروپایی نیز به طور متداولتری تحت تأثیر قرار میگیرند.
علائم بالینی و اتیولوژی
بیماران مبتلا به CRDD عموماً ظاهر سالمی دارند و علائم عمومی ندارند. آنها ممکن است علائم پوستی خفیفی مانند درد، زخم، و حساسیت مرتبط با رشد موضعی داشته باشند، اما عموماً بدون علائم هستند. اعتقاد بر این است که اتیولوژی این بیماری واکنش ایمنی اغراقآمیز است که توسط محرکهای عفونی یا خودایمنی تحریک میشود. CRDD در حضور ویروس هرپس انسانی نوع ۶، ویروس اپشتین-بار، پاروویروس B19، و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، و همچنین پس از واکسیناسیون توصیف شده است. نفوذ پلیکلونال نیز ایده یک فرآیند واکنشی در مقابل یک فرآیند نئوپلاستیک را حمایت میکند.
پیشآگهی و سیر بیماری
CRDD یک بیماری خوشخیم و خودمحدود شونده است. در سری موارد و بررسیها، این بیماری به درگیری سیستمیک پیشرفت نمیکند. زمان بهبودی متغیر است. در یک بررسی از ۶۵ مورد رخ داده در صورت، ۳۷.۵٪ به طور خود به خودی پس از یک دوره مشاهده متوسط ۱۰ ماهه بهبود یافتند.