بیماری های مشابه

بیماری هیستوسیتوز سلول‌های لانگرهانس (Langerhans cell histiocytosis یا LCH) یک اختلال نئوپلاستیک نادر هیستوسیتی است که در آن هیستوسیت‌های دندریتیک در یک یا چند عضو بدن تجمع می‌یابند. نشان داده شده است که جهش‌های فعال‌کننده مسیر MAPK، به‌ویژه در ژن‌های BRAF V600E و MAP2K1، در اکثر قریب به اتفاق بیماران وجود دارد.

گرانولوم زانتوم جوانان (Juvenile Xanthogranulomas یا JXG) تومورهای هیستوسیتی خوش‌خیم و خودبه‌خود بازگشتی با پاتوژنز ناشناخته هستند. میزان بروز این بیماری مشخص نیست و ممکن است تمایل کمی به مردان داشته باشد.

هیستوسیتوز عمومی انفجاری (Generalized Eruptive Histiocytosis) که با نام هیستوسیتومای عمومی انفجاری نیز شناخته می‌شود، نوعی بسیار نادر از هیستوسیتوز غیرلانگرهانس سل (non-Langerhans cell histiocytosis) است. این وضعیت معمولاً خوش‌خیم و خودمحدود شونده است که به صورت پاپول‌های قرمز-قهوه‌ای متعدد، بدون علامت و مجزا که به صورت متقارن بر روی صورت، تنه و اندام‌ها ظاهر می‌شوند، تظاهر می‌کند. ضایعات در دوره‌های متوالی طی سال‌ها ظاهر شده و در نهایت به‌طور خودبه‌خودی بهبود می‌یابند.

گزانتوگرانولوما نکروبیوتیک (Necrobiotic xanthogranuloma یا NXG) یک اختلال نادر هیستوسیتی است که به صورت پاپول‌ها و پلاک‌های زرد رنگ و سفت بر روی پوست ظاهر می‌شود و اغلب در ناحیه اطراف چشم (periorbital) دیده می‌شود. این بیماری به شدت با گاموپاتی مونوکلونال ایمونوگلوبولین G (IgG) مرتبط است و در 80% تا 90% موارد مشاهده می‌شود، به ویژه با نوع IgG کاپا (60%).

بیماری چندکانونی رتیکولوهیستیوستیوز (Multicentric Reticulohistiocytosis - MRH) یک اختلال نادر با علت ناشناخته است که به‌طور عمده پوست، غشاهای مخاطی و مفاصل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. شروع بیماری معمولاً در دهه چهارم زندگی رخ می‌دهد، اما افراد در هر سنی می‌توانند مبتلا شوند. این بیماری بیشتر در زنان و افرادی با تبار اروپای شمالی دیده می‌شود. در بیش از نیمی از موارد، درگیری مفاصل پیش از درگیری پوستی رخ می‌دهد و شروع بیماری پوستی معمولاً سه سال پس از بروز آرتریت آغاز می‌شود. در حدود یک‌پنجم بیماران، بیماری پوستی و مفصلی به‌طور همزمان بروز می‌کنند و در یک‌پنجم دیگر، بیماری پوستی پیش از بیماری مفصلی ظاهر می‌شود.

بیماری هیستیوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده، که به نام‌های بیماری روزای-دورفمان (Rosai-Dorfman disease) و بیماری روزای-دورفمان-دستومبز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر و خوش‌خیم تکثیر هیستیوسیتی است. این بیماری معمولاً در دوران کودکی و اوایل بزرگسالی (با میانگین سنی 20.6 سال) ظاهر می‌شود و در مردان کمی شایع‌تر است (نسبت مرد به زن 1.4 به 1). به‌طور کلاسیک، بیماران با لنفادنوپاتی گسترده و بدون درد دوطرفه گردنی، تب خفیف، کاهش وزن، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبول‌های سفید)، افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال مراجعه می‌کنند. در 25٪ تا 43٪ از موارد بیماری روزای-دورفمان، درگیری خارج از گره لنفاوی حداقل در یک محل شناسایی می‌شود و تنها 23٪ از بیماران به‌طور انحصاری دارای بیماری خارج از گره لنفاوی هستند. پوست شایع‌ترین محل درگیری خارج از گره لنفاوی است. دیگر محل‌های مستند شده درگیری خارج از گره لنفاوی شامل دستگاه تنفسی، سیستم اسکلتی، دستگاه تناسلی و ادراری، سیستم عصبی مرکزی، سیستم چشمی، حفره دهانی، غدد بزاقی، پستان‌ها و سیستم قلبی-عروقی می‌باشد. درگیری مغز استخوان نادر است. بیماری پوستی بدون درگیری گره‌های لنفاوی یا سایر اعضا نادر است و به عنوان بیماری پوستی روزای-دورفمان شناخته می‌شود.

گزانتوما دیسمیناتوم (Xanthoma disseminatum یا XD) نوعی از هیستیوسیتوز غیر لانگرهانس (non-Langerhans cell histiocytosis) است که با سطح چربی خون طبیعی (normolipemic) همراه است. XD می‌تواند در هر سنی بروز کند، اما بیشتر بیماران پیش از سن ۲۵ سالگی علائم آن را نشان می‌دهند. مردان بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا می‌شوند. XD با پاپول‌های قهوه‌ای/برنزه یا زرد رنگی که به‌صورت متقارن ظاهر می‌شوند و مناطقی مانند نواحی چین‌دار بدن (intertriginous areas) و صورت را ترجیح می‌دهند، تظاهر می‌کند، اما ضایعات ممکن است به‌صورت عمومی نیز بروز کنند.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

گرانولوما آنولار (Granuloma annulare) یک اختلال التهابی شایع پوستی با علت ناشناخته است که درم (dermis) یا بافت‌های زیرجلدی (subcutaneous tissues) را درگیر می‌کند. این بیماری در کودکان و بزرگسالان مشاهده می‌شود و میزان بروز آن در دهه سوم یا چهارم زندگی به اوج می‌رسد. این وضعیت در دختران بیشتر از پسران رخ می‌دهد.

پیتیریازیس لیکنوئیدیس ات واریولفورمیس اکوتا (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) یا بیماری موشا-هابرمن، یک اختلال لنفوپرولیفراتیو (T-cell lymphoproliferative disorder) است که با شروع حاد ضایعات قرمز یا قهوه‌ای، بدون علامت یا با خارش خفیف به اندازه ۲ تا ۳ میلی‌متر، که به سرعت به وزیکولاسیون و نکروز توسعه می‌یابند و گاهی خونریزی‌دهنده می‌شوند، مشخص می‌گردد. ضایعات زخمی و پوسته‌دار رایج هستند. این ضایعات معمولاً در طی هفته‌ها تا ماه‌ها مجدداً ظاهر می‌شوند و به طور خودبخودی بهبود می‌یابند و اغلب اسکارهای واریولفورمیس به جای می‌گذارند. پیتیریازیس لیکنوئیدیس بیشتر در کودکان مذکر و بزرگسالان جوان رخ می‌دهد، اما می‌تواند در هر دو جنس، در تمامی سنین و در تمامی نژادها ظاهر شود.

پیتریازیس لیکنوئید کرونیکا (Pityriasis lichenoides chronica یا PLC) یک اختلال پوستی نادر و مزمن است که بیشتر در کودکان و جوانان دیده می‌شود و کمی در مردان شایع‌تر است. علت این بیماری هنوز ناشناخته است. دو مکانیسم پاتولوژیک برای این بیماری پیشنهاد شده‌اند: ۱) PLC یک پاسخ التهابی به عفونت یا تحریک آنتی‌ژنی است (در برخی موارد، ارتباط زمانی با عفونت ویروسی مشاهده شده است)؛ یا ۲) PLC یک اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول‌های T است (در برخی موارد، کلونالیته سلول‌های T نشان داده شده است). این بیماری دارای تغییرات فصلی است و معمولاً در پاییز یا زمستان شروع می‌شود.

لوسمی جلدی (Leukemia cutis) زمانی رخ می‌دهد که پوست توسط تکثیر بدخیم لکوسیت‌ها (leukocytes) نفوذ می‌شود. چندین زیرگروه از این حالت وجود دارد که شامل درگیری پوستی مرتبط با لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukemia یا ALL)، لوسمی میلوژنوس حاد (acute myelogenous leukemia یا AML)، لوسمی میلوژنوس مزمن (chronic myelogenous leukemia یا CML)، و لوسمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukemia یا CLL) می‌شود. لوسمی جلدی نشان‌دهنده پیش‌آگهی ضعیف‌تری است.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

سارکوم کاپوزی یک نئوپلاسم بدخیم با منشأ سلول‌های اندوتلیال لنفاوی است که در چندین شکل بروز می‌کند: مرتبط با ایدز و غیر مرتبط با ایدز. زیرگونه‌های سارکوم کاپوزی غیر مرتبط با ایدز شامل سارکوم کاپوزی کلاسیک، سارکوم کاپوزی آندمیک آفریقایی، و سارکوم کاپوزی یاتروژنیک (iatrogenic) می‌باشد. همه انواع سارکوم کاپوزی تحت تأثیر ویروس هرپس انسانی نوع ۸ (HHV-8) هستند و یافته‌های پوستی از نظر بالینی و هیستولوژیک در میان انواع مختلف آن قابل تمایز نیستند.

درماتوفیبروسارکومای برجسته (Dermatofibrosarcoma protuberans یا DFSP) یک سارکومای بافت نرم با درجه‌ی میانی است که از فیبروبلاست‌ها منشاء می‌گیرد. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان جوان تا میانسال مشاهده می‌شود، اما می‌تواند به‌صورت ضایعه‌ی مادرزادی یا اکتسابی در کودکان نیز بروز کند. DFSP تقریباً دو برابر بیشتر در افراد با تبار آفریقایی شایع است و شیوع آن در زنان کمی بیشتر است. در حدود ۹۰٪ از موارد DFSP، ترانسلوکاسیون t(17;22) وجود دارد که منجر به ادغام ژن‌های کلاژن 1a1 (COLL1A1) و فاکتور رشد مشتق از پلاکت B (PDGFB) می‌شود، که این امر به فعال‌سازی دائمی سیگنالینگ تیروزین کیناز منجر می‌گردد.