پیتریازیس لیکنوئیدس واریولوسیفورمیس حاد
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
عکس بیماری

پیتیریازیس لیکنوئیدیس ات واریولفورمیس اکوتا (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) یا بیماری موشا-هابرمن، یک اختلال لنفوپرولیفراتیو (T-cell lymphoproliferative disorder) است که با شروع حاد ضایعات قرمز یا قهوه‌ای، بدون علامت یا با خارش خفیف به اندازه ۲ تا ۳ میلی‌متر، که به سرعت به وزیکولاسیون و نکروز توسعه می‌یابند و گاهی خونریزی‌دهنده می‌شوند، مشخص می‌گردد. ضایعات زخمی و پوسته‌دار رایج هستند. این ضایعات معمولاً در طی هفته‌ها تا ماه‌ها مجدداً ظاهر می‌شوند و به طور خودبخودی بهبود می‌یابند و اغلب اسکارهای واریولفورمیس به جای می‌گذارند. پیتیریازیس لیکنوئیدیس بیشتر در کودکان مذکر و بزرگسالان جوان رخ می‌دهد، اما می‌تواند در هر دو جنس، در تمامی سنین و در تمامی نژادها ظاهر شود.

یک نوع از PLEVA، به نام بیماری موشا-هابرمن اولسرونکروتیک تب‌دار (febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease - FUMHD)، با ضایعات بزرگتر، زخم‌شده‌تر و نکروتیک‌تر همراه با تب و آرتراژیا مشخص می‌شود. ممکن است دستگاه گوارش، ریه‌ها و سیستم عصبی مرکزی (CNS) نیز درگیر شوند.

پیتیریازیس لیکنوئیدیس کرونیکا (Pityriasis lichenoides chronica - PLC) یک شکل مرتبط اما مزمن‌تر است که به عنوان یک پیوستار با PLEVA در نظر گرفته می‌شود. برخلاف پوسته‌ها، وزیکول‌ها و پوسچول‌های مشاهده شده در PLEVA، PLC دوره‌ای کندتر داشته و با ضایعات پوسته‌دار و اریتماتوز که به طور خودبخودی طی ماه‌ها تا سال‌ها پسرفت می‌کنند، مشخص می‌شود. موارد تداخل PLEVA و PLC نیز وجود دارد.

PLEVA به طور کلی به عنوان یک اختلال لنفوپرولیفراتیو خوش‌خیم که تقریباً ۱ تا ۳ سال به طول می‌انجامد، در نظر گرفته می‌شود. طول مدت بیماری با توزیع ضایعات مرتبط است. مواردی با درگیری پوستی گسترده تمایل به دوره کوتاه‌تر، تقریباً ۱۱ ماه دارند، در حالی که موارد با درگیری انتهایی (acral-dominant) دوره طولانی‌تری حدود ۳۳ ماه دارند. موارد با توزیع مرکزی بین این دو قرار می‌گیرند.

علت PLEVA ناشناخته است اما ممکن است یک پاسخ لنفوپرولیفراتیو به یک آنتی‌ژن خارجی باشد زیرا با عفونت‌های ویروسی، داروها، واکسن‌ها و مواد حاجب رادیولوژی مرتبط شده است. گزارش‌هایی از پیشرفت به لنفوم سلول T پوستی (cutaneous T-cell lymphoma - CTCL) وجود دارد. هیچ راهنمایی برای نظارت بر این پیشرفت احتمالی تعیین نشده است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک