زانتوما دیسمیناتوم
Xanthoma disseminatum
عکس بیماری

گزانتوما دیسمیناتوم (Xanthoma disseminatum یا XD) نوعی از هیستیوسیتوز غیر لانگرهانس (non-Langerhans cell histiocytosis) است که با سطح چربی خون طبیعی (normolipemic) همراه است. XD می‌تواند در هر سنی بروز کند، اما بیشتر بیماران پیش از سن ۲۵ سالگی علائم آن را نشان می‌دهند. مردان بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا می‌شوند. XD با پاپول‌های قهوه‌ای/برنزه یا زرد رنگی که به‌صورت متقارن ظاهر می‌شوند و مناطقی مانند نواحی چین‌دار بدن (intertriginous areas) و صورت را ترجیح می‌دهند، تظاهر می‌کند، اما ضایعات ممکن است به‌صورت عمومی نیز بروز کنند.

درگیری‌های سیستمیک

XD اغلب با درگیری‌های سیستمیک زیرین همراه است. به‌عنوان مثال، یک تریاد بالینی از XD شامل درگیری پوستی، درگیری غشاهای مخاطی (از جمله دهان، حلق، حنجره، ملتحمه و قرنیه) و دیابت بی‌مزه (diabetes insipidus) ناشی از نفوذ غده هیپوفیز است. ضایعات مخاطی در ۴۰٪ تا ۶۰٪ از بیماران XD مشاهده می‌شود و دیابت بی‌مزه در حدود ۴۰٪ از بیماران دیده می‌شود. درگیری در دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی، سیستم عصبی مرکزی (CNS) و عصب بینایی نیز مشاهده شده و می‌تواند باعث بروز مرگ و میر و بیماری‌های جدی شود. ضایعات استئولیتیک (osteolytic lesions) نادر هستند اما گزارش شده‌اند.

واریانت‌های نادر

یک واریانت نادر از XD وجود دارد که ضایعات آن به‌صورت خودبه‌خود بهبود می‌یابند و بدون نیاز به مداخله از بین می‌روند.

علت و ارتباطات

علت XD ناشناخته است. علاوه بر دیابت بی‌مزه، ممکن است با شرایط خونی (مانند مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، و گاموپاتی مونوکلونال) نیز همراه باشد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک