بیماری های مشابه

### نکروز اپیدرمی سمی (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) و سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS)

سندرم پوست سوخته استافیلوکوکی (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome یا SSSS)، که به نام بیماری ریتر (Ritter disease) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری حاد است که به واسطه‌ی سموم اپیدرمولیتیک ترشح شده توسط سویه‌های استافیلوکوکوس اورئوس (Staphylococcus aureus) ایجاد می‌شود. هرگونه عفونت سیستمیک یا پوستی ناشی از استافیلوکوکوس اورئوس تولیدکننده سم اپیدرمولیتیک می‌تواند منجر به SSSS شود. اغلب، این عفونت به صورت موضعی در نازوفارنکس، ملتحمه، پرینه یا ناحیه ناف رخ می‌دهد و سمومی تولید می‌کند که به بروز تاول‌های شکننده و گسترده منجر می‌شود که اغلب در زمان مراجعه بیمار دیگر سالم نیستند. اعتقاد بر این است که کودکان زیر ۶ سال به دلیل کاهش توانایی کلیه‌ها در دفع سم، حساسیت بیشتری به SSSS دارند. شدت این بیماری می‌تواند از درگیری محدود پوستی تا بیماری پوستی گسترده و سپسیس متغیر باشد.

اریتم مولتی‌فرم (Erythema multiforme یا EM) واکنش حساسیت بیش‌ازحد خودمحدودکننده‌ای در پوست و غشاهای مخاطی است که با شروع حاد ضایعات ثابتی از تغییر رنگ‌های متحدالمرکز (ضایعات هدف‌دار) مشخص می‌شود. این بیماری به دو زیرگروه تقسیم می‌شود: EM ماژور و EM مینور. تفاوت‌های اصلی بین این زیرگروه‌ها شامل درگیری مخاطی و علائم سیستمیک مانند تب، آرترالژیاس (درد مفاصل) و آستنیا (خستگی) است که در زیرگروه ماژور مشاهده می‌شود. گاهی اوقات علائم پیش‌درآمدی نیز ممکن است وجود داشته باشد.

بروز واکنش عفونی مخاطی و پوستی (Reactive infectious mucocutaneous eruption - RIME) یک وضعیت نسبتا نادر مخاطی و پوستی است که ناشی از عفونت باکتری مایکوپلاسما پنومونیه (Mycoplasma pneumoniae) و به‌ندرت سایر عفونت‌های ویروسی و باکتریایی می‌باشد. این وضعیت با مخاطیت (mucositis) برجسته مشخص می‌شود. در ابتدا، RIME به‌عنوان MIRM (بثورات و مخاطیت ناشی از مایکوپلاسما) شناخته می‌شد، زیرا همه موارد شناخته‌شده تا آن زمان با مایکوپلاسما پنومونیه مرتبط بودند. با شناسایی این‌که سایر عوامل عفونی (از جمله کلامیدیا پنومونیه، ویروس پاراآنفلوانزای انسانی نوع ۲، رینوویروس، آدنوویروس، انتروویروس، متاپنوموویروس انسانی و ویروس آنفلوانزای B) می‌توانند تصویر بالینی مشابهی ایجاد کنند، اصطلاح RIME پذیرفته شد. یک مورد RIME ناشی از عفونت COVID-19 (عفونت SARS-CoV-2) نیز گزارش شده است.

پورپورای فولمینان (Purpura fulminans - PF) یک زیرگروه شدید و اغلب کشنده از انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) است که با ترومبوز گسترده بافتی و نکروز وسیع پوست تظاهر می‌یابد. این وضعیت می‌تواند به دلیل کمبود ارثی پروتئین C یا کمبود اکتسابی پروتئین C در شرایط عفونت باکتریایی شدید، معمولاً ناشی از نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) باشد. PF با شیوع دو‌گانه‌ای رخ می‌دهد که در ۱ تا ۳ سالگی (عمدتاً در بیماران با کمبود ارثی پروتئین C) و در دوران نوجوانی (به دلیل افزایش شیوع نایسریا مننژیتیدیس در این گروه) به اوج می‌رسد.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

سندرم شوک سمی (Toxic Shock Syndrome یا TSS) یک عفونت باکتریایی شدید و وابسته به اگزوتوکسین است که با بروز ناگهانی تب بالا، سردرد، التهاب ملتحمه (conjunctival injection)، اریتم حلق (erythema of the pharynx)، استفراغ، اسهال و افت فشار خون (hypotension) مشخص می‌شود. دو نوع فرعی از TSS بر اساس علت باکتریایی وجود دارد: استافیلوکوکوس اورئوس (Staphylococcus aureus) و استرپتوکوک‌های گروه A. شدت TSS می‌تواند از بیماری خفیف تا پیشرفت سریع به شوک و نارسایی اندام‌های حیاتی متغیر باشد. نرخ مرگ‌ومیر در TSS غیر استرپتوکوکی حدود ۳٪ و در TSS استرپتوکوکی بین ۳۰٪ تا ۶۰٪ است. TSS معمولاً در جمعیت جوان‌تر رخ می‌دهد و در فصول سردتر شیوع بیشتری دارد.

بیماری پیوند علیه میزبان (GVHD) به اختلال عملکرد چند ارگان ناشی از ورود لنفوسیت‌های ایمنی خارجی یا بافت مغز استخوان (پیوند) به میزبان دارای نقص ایمنی گفته می‌شود. بیشتر موارد GVHD در بیمارانی رخ می‌دهد که تحت پیوند مغز استخوان آلوژنیک قرار گرفته‌اند، اما ممکن است در گیرندگان پیوند اعضای جامد و دریافت‌کنندگان انتقال خون نیز رخ دهد. به ندرت، سندروم مشابه GVHD پس از پیوند سلول‌های بنیادی خونساز اتولوگ نیز ممکن است رخ دهد که احتمالاً به دلیل ناتوانی در برقراری تحمل خودی است. پوست، دستگاه گوارش (GI) و کبد، ارگان‌های اصلی درگیر در GVHD حاد هستند.

پوسچولوزیس عمومی حاد (Acute generalized exanthematous pustulosis - AGEP) یک بروز پوستی تب‌دار و حاد است که در نوزادان، کودکان و بزرگسالان گزارش شده است. در بیماران بزرگسال، معمولاً به عنوان نتیجه‌ای از مصرف دارو (حدود ۹۰٪ موارد) رخ می‌دهد و به ندرت پس از عفونت ویروسی (انتروویروس، آدنوویروس، سیتومگالوویروس [CMV]، ویروس اپشتین-بار [EBV]، هپاتیت B، پاروویروس B19) یا مواجهه با جیوه دیده می‌شود. موارد کودکان ممکن است بیشتر با علل عفونی در مقایسه با بزرگسالان مرتبط باشد. AGEP در زمینه درمان عفونت COVID-19 (شامل داروهای ضد مالاریا و آنتی‌بیوتیک‌های ماکرولید یا سفالوسپورین) گزارش شده است. نیش عنکبوت قهوه‌ای گوشه‌نشین (Loxosceles reclusa) به AGEP منجر شده است که ممکن است به دلیل تحریک سیتوکین‌های اینترلوکین (IL)-8 و فاکتور تحریک‌کننده کلونی ماکروفاژهای گرانولوسیت (GM-CSF) توسط زهر آن باشد.

بثورات دارویی ثابت (Fixed Drug Eruption - FDE) یک واکنش پوستی نامطلوب به دارو است که هر بار فرد به داروی عامل مجدد در معرض قرار می‌گیرد، در همان نقطه از بدن ظاهر می‌شود. یک یا چند لکه قرمز یا بنفش به‌وضوح مشخص که معمولاً گرد هستند، در عرض چند دقیقه تا چند ساعت پس از قرارگیری در معرض داروی محرک بروز می‌کنند. اندازه این لکه‌ها می‌تواند از ۰.۵ تا چند سانتی‌متر متغیر باشد. این لکه‌ها معمولاً بدون علائم هستند، اما ممکن است سوزش، درد یا خارش نیز رخ دهد. در حالی که هر سطح پوستی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد، مخاط دهانی و ناحیه مقعدی تناسلی بیشتر درگیر می‌شوند.

بیماری بولوز خطی IgA در کودکان (Linear IgA bullous disease of childhood)، که به عنوان درماتوز بولوز مزمن کودکان (chronic bullous dermatosis of childhood) و بیماری بولوز مزمن نیز شناخته می‌شود، به عنوان همتای کودکان درماتوز بولوز خطی IgA در نظر گرفته می‌شود. این بیماری یک درماتوز ایمنی بولوز است که به دلیل وجود آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین A (IgA) علیه آنتی‌ژن‌ها در غشای پایه ایجاد می‌شود و باعث ایجاد تاول‌های زیر اپیدرمی می‌گردد. از نظر بالینی، شباهت‌هایی با پمفیگوئید بولوز کودکان دارد و برخی معتقدند این دو بر روی طیف بالینی یک بیماری قرار دارند.

تمام داروهای مشکوک باید فوراً قطع شوند. مراقبت حمایتی را برای هرگونه اختلال عملکرد اندام خاص، مانند جایگزینی مایعات یا تعویض پانسمان، بهینه کنید. استفاده از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در بیمارانی که علائم درگیری اندام‌های داخلی را نشان می‌دهند، توصیه شده است. دوز استروئیدها به شدت واکنش بستگی دارد، اما دوز ۱-۲ میلی‌گرم بر کیلوگرم پردنیزون به صورت روزانه نقطه شروع خوبی است.

پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) یک بیماری خودایمنی تاولی اکتسابی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. این بیماری با حضور آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه دسموگلئین (Desmoglein - Dsg)، که یک مولکول سطحی سلول کراتینوسیت است، مشخص می‌شود و باعث اختلال در چسبندگی سلول‌های کراتینوسیت می‌شود. آنتی‌ژن‌های هدف در پمفیگوس ولگاریس، Dsg1 و Dsg3 هستند. در نوع مخاطی-جلدی، آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg1 و Dsg3 حضور دارند، در حالی که نوع غالب مخاطی پمفیگوس ولگاریس با آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg3 شناخته می‌شود.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic pemphigus) یا سندرم خودایمنی چندعضوی پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome - PAMS) یک سندرم خودایمنی چندعضوی است که با بیماری شدید مخاطی-پوستی همراه است و معمولاً در زمینه وجود یا سابقه نئوپلاسم‌های لنفورکتیکولار (lymphoreticular neoplasm)، عمدتاً نئوپلاسم‌های سلول B یا تومورهایی شبیه تیموما (thymoma)، بروز می‌کند. این بیماری نادر است و ۳٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد.

عفونت کاندیدیایی نوزادان می‌تواند به صورت پیریناتال یا پست‌ناتال ایجاد شود: این عفونت می‌تواند از طریق گذر از کانال تولد آلوده، به دنبال روش‌های تهاجمی یا کاتترهای آلوده، یا به دلیل شکستگی‌های پوست نوزاد ایجاد شود. این عفونت پس از هفته اول زندگی مشاهده می‌شود، در تضاد با کاندیدیازیس مادرزادی که در هنگام تولد وجود دارد.

سندرم کراتیت-ایکتیوز-ناشنوایی (KID) یک سندرم اتوزومال مغلوب ناشی از اختلال در عملکرد اکتودرمی است که به دلیل جهش در ژن کانکسین ۲۶ (connexin 26) روی کروموزوم ۱۳ ایجاد می‌شود. این سندرم با التهاب پیشرونده و ضخیم شدن قرنیه (کراتیت عروقی) مشخص می‌شود که ممکن است تا اواخر کودکی ظاهر نشود. نوزادان در هنگام تولد یا به زودی پس از آن با اریتم منتشر خفیف و پوسته‌های ریز (که اغلب به عنوان اریترودرمی ایکتیوزی‌فرم تشخیص داده می‌شود) ظاهر می‌شوند. این حالت برطرف می‌شود، اما در طی سال اول و معمولاً در عرض ۳ ماه، ضایعات غالب اریترواکراتوتیک ظاهر می‌شوند که به صورت پلاک‌های هایپرکراتوتیک، وارت‌مانند با پوسته، با حاشیه‌های مشخص و شکل‌های نامنظم عمدتاً بر روی صورت و اندام‌ها، ضخیم شدن پوست کف دست‌ها و پاها و پلاک‌های هایپرکراتوتیک بر روی زانوها، آرنج‌ها و پشت دست‌ها و پاها دیده می‌شود. بیماران ظاهری پیرتر از سن خود دارند. موها کم‌پشت یا غایب و کنترل آنها دشوار است؛ ناخن‌ها کوچک و بدشکل هستند. یک نوع ناشنوایی حسی عصبی مادرزادی و غیرپیشرونده وجود دارد. عفونت‌های باکتریایی، قارچی، ویروسی و انگلی پوست در این بیماران مشکل‌ساز است.

بثورات دارویی اگانتهماتیک (Exanthematous Drug Eruption; EDE) که به نام بثورات دارویی شبه‌سرخک (Morbilliform Drug Eruption) نیز شناخته می‌شود، رایج‌ترین نوع بثورات پوستی ناشی از مصرف داروها است. این بثورات شامل ماکول‌های قرمز و پاپول‌هایی هستند که اغلب در ناحیه تنه ظاهر شده و به صورت متقارن به اندام‌های نزدیک به تنه گسترش می‌یابند. در موارد شدید، ضایعات به هم می‌پیوندند و ممکن است به اریترودرما (Erythroderma) منجر شوند. کف دست‌ها، کف پاها و غشاهای مخاطی نیز ممکن است درگیر شوند. خارش (Pruritus) یک شکایت رایج است. در حالی که بیشتر بیماران بدون تب هستند، در واکنش‌های شدیدتر ممکن است تب خفیف ایجاد شود. شروع این بثورات معمولاً بین ۴ تا ۱۴ روز پس از آغاز مصرف یک دارو رخ می‌دهد. در صورتی که بیمار قبلاً به داروی تحریک‌کننده حساس شده باشد، زمان بروز بثورات ممکن است کوتاه‌تر باشد. این بثورات ممکن است حتی پس از قطع مصرف داروی مقصر نیز رخ دهند.

اریتودرما (Erythroderma) که به نام درماتیت اکسفولیاتیو (exfoliative dermatitis) نیز شناخته می‌شود، به طور معمول به عنوان قرمزی گسترده پوست که بیش از ۹۰ درصد سطح بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، تعریف می‌شود.

پسوریازیس اریترودرمیک (Erythrodermic psoriasis یا EP) یک عارضه حاد و تهدیدکننده زندگی در پسوریازیس است. این نوع از پسوریازیس کمترین شایعیت را دارد، اما در تمامی سنین از نوزادی تا بزرگسالی رخ می‌دهد. ممکن است به طور ناگهانی به عنوان اولین علامت پسوریازیس ظاهر شود، اما بیشتر به عنوان عارضه‌ای از قرار گرفتن در معرض آفتاب، قطع ناگهانی استروئیدها، داروها یا بیماری در افرادی که قبلاً دچار پسوریازیس پلاک‌دار (Plaque psoriasis) یا پسوریازیس دشوارکنترل بوده‌اند، توسعه می‌یابد. علاوه بر این، اریترودرما ممکن است از پسوریازیس پوسچولار عمومی (Generalized pustular psoriasis) نیز بروز کند. کم‌آبی بدن و مشکلات در کنترل دما از عوارض مهمی هستند که نیاز به بستری در بیمارستان برای مدیریت مایعات و همچنین درمان بیماری را ایجاب می‌کنند.

اگزما (درماتیت آتوپیک) یک بیماری شایع و مزمن پوستی است که با خشکی پوست همراه است . این بیماری با خارش یا سوزش شروع می شود، با خاراندن تشدید یافته و موجب ظاهر شدن راش های پوسته پوسته شده  قرمز رنگی بر روی پوست می شود. اگزما یک بیماری وراثتی است و غالبا با بیماری های حساسیتی همچون آسم، کهیر، حساسیت غذایی، حساسیت پوستی و تب یونجه (رینیت آلرژیک) عود می کند. شدت اگزما معمولاً در پاسخ به عوامل محیطی مختلف افزایش یا کاهش می یابد. عفونت های پوستی، گرمای بیش از حد، زمستان (یا آب و هوای سرد و خشک)، عطرها، مواد شوینده/صابون، لباس های زبر و ساینده (مانند پشم های خارش آور)، مواد شیمیایی، دود و استرس ممکن است باعث تشدید یا بدتر شدن اگزما شوند. خاراندن ممکن است موجب آسیب دیدن( مانند جوش زدن یا آکنه) پوست شده و در نتیجه احتمال ابتلا به عفونت را افزایش دهد. در حالی که این محرک های محیطی ممکن است اگزما را بدتر کنند، اما دلیل ابتلا به این بیماری پوستی نیستند. راه های مراقبت درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)

درماتیت تماسی آلرژیک (Allergic contact dermatitis) نوعی اگزما (درماتیت آتوپیک) است که در اثر واکنش به یک آلرژن (ماده حساسیت زا) ایجاد می شود. برخلاف درماتیت تماسی تحریک‌کننده (irritant contact dermatitis) که در زمان تماس ماده حساسیت‌زا با پوست رخ می‌دهد، درماتیت تماسی آلرژیک حدود 24 تا 72 ساعت پس از قرار گرفتن در معرض آن رخ می‌دهد. شیوع آلرژن‌هایی که باعث درماتیت تماسی آلرژیک می‌شوند، اغلب با گذشت زمان تغییر می‌کنند، زیرا برخی از مواد شیمیایی در تولید محصولاتی که با پوست در تماس هستند، دائما در حال تغییر است. اخیراً، علل شایع درماتیت تماسی آلرژیک عبارتند از نیکل، کرومات ها، مواد شیمیایی لاستیکی و نئومایسین. حساسیت زا های رایج در عموم مردم جامعه شامل عطر، فرمالدئید، لانولین (چربی های موجود در پماد ها و لوازم آرایشی) و بسیاری دیگر از مواد شیمیایی رایج محیطی می باشد.

اریسیپلاس (Erysipelas) یک عفونت باکتریایی سطحی پوست است که اغلب توسط استرپتوکوک‌های بتا همولیتیک گروه A (Streptococcus pyogenes) ایجاد می‌شود. این عفونت، سیستم لنفاوی درم سطحی را درگیر می‌کند. اریسیپلاس تمایل به درگیر کردن افراد در دو سر طیف سنی، بیماران ضعیف و افرادی با تخلیه لنفاوی ضعیف دارد. این عارضه می‌تواند در صورت رخ دهد، اما معمولاً در اندام‌های تحتانی بیمارانی با نارسایی وریدی و درماتیت استاز دیده می‌شود.

نرخ مرگ‌ومیر در بیماری فاشئیت نکروزان (necrotizing fasciitis) بالا است. درمان شامل آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف وریدی (IV) و دبریدمان جراحی فوری بافت‌های عفونی و غیرزنده است. بنابراین، اگر به این تشخیص فکر می‌کنید، خواندن را متوقف کرده و *همین حالا با یک جراح تماس بگیرید*.

بیماری اپیدرمولیز بولوزا ارثی (Inherited Epidermolysis Bullosa یا EB) گروهی از اختلالات تاولی است که به دلیل نقص در اجزای مختلف منطقه غشای پایه (Basement Membrane Zone یا BMZ) ایجاد می‌شود. اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک (Dystrophic EB یا DEB) ناشی از جهش در ژن COL7A1 است که کلاژن نوع هفت (Type VII Collagen) را کد می‌کند. کلاژن نوع هفت فیبر اصلی اتصال‌دهنده‌ای است که یک شبکه متصل‌کننده ایجاد می‌کند و لامینا دنسا را به فیبرهای کلاژن بینابینی در زیر لامینا دنسا متصل می‌نماید. جهش‌های موجود در COL7A1 منجر به عدم حضور یا کاهش مقدار کلاژن نوع هفت عملکردی می‌شود که به از هم گسیختگی BMZ بین لامینا دنسا و زیر لامینا دنسا (درم پاپیلاری) منجر می‌شود. از نظر بالینی و بافت‌شناسی، این امر به صورت شکنندگی مخاطی و پوستی بارز در برابر تروما ظاهر می‌شود که باعث ایجاد شکاف زیر اپیدرمی (بین درم و اپیدرم) می‌گردد.