پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic pemphigus) یا سندرم خودایمنی چندعضوی پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome - PAMS) یک سندرم خودایمنی چندعضوی است که با بیماری شدید مخاطی-پوستی همراه است و معمولاً در زمینه وجود یا سابقه نئوپلاسم‌های لنفورکتیکولار (lymphoreticular neoplasm)، عمدتاً نئوپلاسم‌های سلول B یا تومورهایی شبیه تیموما (thymoma)، بروز می‌کند. این بیماری نادر است و ۳٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد.
بیشتر بیماران (حدود دوسوم) که به PNP مبتلا می‌شوند، سابقه نئوپلاسم دارند. در یک‌سوم باقیمانده بیماران، شروع PNP پیش از تشخیص بدخیمی صورت می‌گیرد. گزارش‌های نادری از عدم وجود بدخیمی قابل تشخیص در زمان بروز PNP وجود دارد. نئوپلاسم‌های خاص مرتبط با PNP شامل لنفوم غیر هوچکین (non-Hodgkin lymphoma)، لوسمی مزمن لنفوسیتی (chronic lymphocytic leukemia)، تومور کاسلمن (Castleman tumor - افزایش حجم گره‌های لنفی آنگیوفولیکولار)، تیموما (thymoma)، نئوپلاسم‌های سلولی دوکی‌شکل، نئوپلاسم‌های اپیتلیال، سارکوم‌ها و ماکروگلوبولینمی والدنستروم (Waldenström macroglobulinemia) می‌باشند.
این بیماری به دلیل واکنش متقاطع بین آنتی‌ژن‌های تومور و آنتی‌ژن‌های اپیتلیالی تصور می‌شود که منجر به ایجاد ضایعات مخاطی و پوستی می‌شود. آنتی‌بادی‌های ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه آنتی‌ژن‌های متعدد مانند اعضای خانواده پلاکین (plakin) و دسموگلین (desmoglein) شکل می‌گیرند: دسموپلاگین I (desmoplakin I - DPI1)، دسموپلاگین II (DPI2)، پلکتین، انووپلاگین، پری‌پلاگین، آنتی‌ژن پمفیگوئید تاولی ۲۳۰، دسموگلین ۱ (DSG1) و دسموگلین ۳ (DSG3).
این بیماری بیشتر در بزرگسالان بین ۴۵ تا ۷۰ سال شناسایی می‌شود، زیرا این گروه جمعیتی بیشتر در معرض ابتلا به لنفوم قرار دارد. بیماران با بیماری کاسلمن معمولاً جوان‌تر هستند و در دهه دوم یا سوم زندگی قرار دارند. هیچ ارتباطی با جنسیت، نژاد/قومیت یا منطقه جغرافیایی وجود ندارد، هرچند ممکن است ارتباطی با آلل‌های DRB103 و HLA-Cw14 وجود داشته باشد.
علائم و نشانه‌ها شامل ضایعات پوستی و دهانی دردناک ناشی از وزیکول‌ها و بول‌هاست که تشکیل و سپس پاره می‌شوند. تحریک شدید چشمی نیز ممکن است با درگیری ملتحمه مشاهده شود و ضایعات مخاطی مری، نازوفارنکس، واژن و آلت تناسلی نیز ممکن است دیده شود. درگیری ریوی، که در حدود ۹۰٪ بیماران رخ می‌دهد، به شکل برونشیولیت انسدادی (bronchiolitis obliterans) است که اغلب کشنده می‌باشد.
پیش‌آگهی بستگی به بدخیمی همراه دارد. حذف برخی تومورها (تیموما یا بیماری کاسلمن) ممکن است منجر به بهبود بیماری شود. با این حال، بیماران با سایر بدخیمی‌ها ممکن است بدتر شوند و مرگ اغلب به دلیل برونشیولیت انسدادی، سپسیس، خونریزی گوارشی یا نارسایی ارگان‌ها رخ می‌دهد. کاهش بقا نیز در بیماران با تصویری شبیه پمفیگوئید تاولی (bullous pemphigoid) و نکروز اپیدرمی سمی (TEN) و همچنین حضور برونشیولیت انسدادی مشاهده شده است.
ملاحظات بیماران کودکان: بیماری کاسلمن شایع‌ترین حالت مرتبط در کودکان است.