بیماری بولوز خطی IgA در کودکان (Linear IgA bullous disease of childhood)، که به عنوان درماتوز بولوز مزمن کودکان (chronic bullous dermatosis of childhood) و بیماری بولوز مزمن نیز شناخته میشود، به عنوان همتای کودکان درماتوز بولوز خطی IgA در نظر گرفته میشود. این بیماری یک درماتوز ایمنی بولوز است که به دلیل وجود آنتیبادیهای خودایمنی ایمونوگلوبولین A (IgA) علیه آنتیژنها در غشای پایه ایجاد میشود و باعث ایجاد تاولهای زیر اپیدرمی میگردد. از نظر بالینی، شباهتهایی با پمفیگوئید بولوز کودکان دارد و برخی معتقدند این دو بر روی طیف بالینی یک بیماری قرار دارند.
بروز بیماری در کودکان
بیماری بولوز خطی IgA در کودکان معمولاً در حدود سن ۵ سالگی ظاهر میشود، اما مواردی از نوزادان تا کودکان ۱۰ ساله نیز مشاهده شده است. نسبت بروز در دختران به پسران ۳ به ۲ است. این وضعیت معمولاً به صورت خود محدودشونده طی چند ماه تا ۲ تا ۴ سال بهبود مییابد و نسبت به پمفیگوئید کودکان، پمفیگوس یا درماتیت هرپتیفورمیس دوره مزمن کمتری دارد. اگرچه اکثر موارد قبل از بلوغ بهبود مییابند، اما درصد کمی از بیماران ممکن است در بزرگسالی دچار عود شوند.
ویژگیهای بالینی
بهطور کلاسیک، ضایعات به صورت دستهها یا حلقههایی از تاولهای محکم در نواحی اطراف دهان و پرینه ظاهر میشوند. ضایعات تمایل به سوزش یا خارش دارند و با گذشت زمان شدت تاولها کاهش مییابد. تاولها با تغییرات رنگدانهای و بهندرت با ایجاد اسکار بهبود مییابند. درگیری مخاطی در کودکان کمتر از بزرگسالان مشاهده میشود.
نوع دارویی
بیماری بولوز خطی IgA ناشی از دارو نیز ممکن است در کودکان دیده شود. تظاهر بالینی این نوع معمولاً از فرم ایدیوپاتیک کلاسیک غیرقابل تفکیک است، با این تفاوت که فرسایشهای بزرگ ممکن است در نوع دارویی بیشتر دیده شود. اریتم ماکولار موضعی یا گسترده ممکن است همراه باشد. تعدادی از داروها با این بیماری مرتبط شدهاند که بهطور رایج شامل انواعی از آنتیبیوتیکها (مانند تریمتوپریم-سولفامتوکسازول، آموکسیسیلین-کلاوولانات، و آموکسیسیلین تنها)، NSAIDs و سفالوسپورینها میباشند.
آنتیبادیها
بیشتر بیماران کودکان با بیماری بولوز خطی IgA دارای آنتیبادیهای IgA1 علیه قطعات ۹۷ و ۱۲۰ کیلودالتونی از بخش خارج سلولی آنتیژن پمفیگوئید بولوز ۲ (BP180 / نوع کلاژن XVII) هستند، که معمولاً ناحیه کلاژنی ۱۵ و بهندرت اپیتوپ NC16A را هدف قرار میدهند. واکنشپذیری به کلاژن VII، لامینین-۳۳۲، و لامینین گاما-۱ نیز توصیف شده است.