پوسچولوزیس عمومی حاد (Acute generalized exanthematous pustulosis - AGEP) یک بروز پوستی تبدار و حاد است که در نوزادان، کودکان و بزرگسالان گزارش شده است. در بیماران بزرگسال، معمولاً به عنوان نتیجهای از مصرف دارو (حدود ۹۰٪ موارد) رخ میدهد و به ندرت پس از عفونت ویروسی (انتروویروس، آدنوویروس، سیتومگالوویروس [CMV]، ویروس اپشتین-بار [EBV]، هپاتیت B، پاروویروس B19) یا مواجهه با جیوه دیده میشود. موارد کودکان ممکن است بیشتر با علل عفونی در مقایسه با بزرگسالان مرتبط باشد. AGEP در زمینه درمان عفونت COVID-19 (شامل داروهای ضد مالاریا و آنتیبیوتیکهای ماکرولید یا سفالوسپورین) گزارش شده است. نیش عنکبوت قهوهای گوشهنشین (Loxosceles reclusa) به AGEP منجر شده است که ممکن است به دلیل تحریک سیتوکینهای اینترلوکین (IL)-8 و فاکتور تحریککننده کلونی ماکروفاژهای گرانولوسیت (GM-CSF) توسط زهر آن باشد.
علائم و نشانهها
این سندرم ظرف ۲ هفته از شروع داروی تحریککننده رخ میدهد، معمولاً به زودی ۴۸ ساعت پس از مصرف اولیه دارو. تب، که معمولاً تا ۳۹ درجه سانتیگراد (۱۰۲.۲ درجه فارنهایت) میرسد، یک ویژگی تقریباً ثابت است و حدود ۱ هفته ادامه دارد. بثورات AGEP شامل پوسچولهای کوچک و سطحی است که روی پلاکهای اریتماتوز توسعه مییابد. سوزش و خارش به طور مکرر گزارش میشود. ضایعات ظرف ۱-۲ هفته با نواحی ریز و نقطهای پوستهریزی بهبود مییابند. درگیری غشاهای مخاطی در AGEP غیرمعمول رخ میدهد و حضور آن نشاندهنده پیشآگهی بدتری است.
نوع موضعی
پوسچولوزیس اگزانتماتوز حاد موضعی (Acute localized exanthematous pustulosis - ALEP) یک نوع موضعی از AGEP است. نمای بالینی و سیر بیماری شبیه AGEP است، اما بروز اغلب به صورت موضعی در صورت، گردن یا قفسه سینه است و تب ویژگی رایجی نیست. درگیری موضعی آلت تناسلی و اندامهای تحتانی نیز گزارش شده است.
نوع شدید
فرم شدید AGEP میتواند با شوک سپتیک همراه باشد که با ناپایداری همودینامیکی و نارسایی چند ارگان، از جمله نارسایی کلیوی، همراه است. یافتههای پوستی دیگر، از جمله ضایعات هدفمانند غیرمعمول، وزیکولها و ادم صورت، گزارش شدهاند. بر اساس یک مرکز مراقبتهای ثالث، این فرم غیرمعمول و شدید AGEP در ۲۲٪ بیماران مبتلا به AGEP مشاهده شده است.
علل دارویی
داروهای مسبب در AGEP عمدتاً آنتیبیوتیکها، بهویژه آنتیبیوتیکهای بتا-لاکتام (پنیسیلینها، آمینوپنیسیلینها، سفالوسپورینها) و ماکرولیدها (آزیترومایسین) هستند، اما بسیاری از داروهای دیگر نیز به عنوان عامل شناخته شدهاند، از جمله نروفلوکساسین، مسدودکنندههای کانال کلسیم (مانند دیلتیازم، نیفدیپین)، داروهای ضد مالاریا، داکسیسایکلین، وانکومایسین، ایزونیازید، کاربامازپین، استامینوفن، کینیدین، ایتراکونازول، پیپرازین، NSAIDs (مانند ایبوپروفن)، مترونیدازول و پیریمتامین. ALEP بیشتر به دنبال آنتیبیوتیکهای بتا-لاکتام گزارش شده است، اما به عنوان ثانویه به سایر آنتیبیوتیکها و انواع مختلف کلاسهای دارویی نیز توصیف شده است. AGEP شدید با شوک سپتیک با وانکومایسین، آموکسیسیلین، تریمتوپریم-سولفامتوکسازول، مترونیدازول و کلیندامایسین گزارش شده است.