پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) یک بیماری خودایمنی تاولی اکتسابی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. این بیماری با حضور آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه دسموگلئین (Desmoglein - Dsg)، که یک مولکول سطحی سلول کراتینوسیت است، مشخص می‌شود و باعث اختلال در چسبندگی سلول‌های کراتینوسیت می‌شود. آنتی‌ژن‌های هدف در پمفیگوس ولگاریس، Dsg1 و Dsg3 هستند. در نوع مخاطی-جلدی، آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg1 و Dsg3 حضور دارند، در حالی که نوع غالب مخاطی پمفیگوس ولگاریس با آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg3 شناخته می‌شود.

شیوع و عوامل خطر

پمفیگوس ولگاریس معمولاً در بزرگسالان رخ می‌دهد و میانگین سن شروع آن در دهه پنجم و ششم زندگی است. یافته‌ها نشان می‌دهند که واریانت‌های ژن ST18 می‌توانند در برخی جمعیت‌ها خطر ابتلا به پمفیگوس ولگاریس را افزایش دهند.

پمفیگوس ولگاریس در کودکان و نوجوانان

پمفیگوس ولگاریس کودکی به بیماری در کودکان زیر ۱۲ سال و پمفیگوس ولگاریس نوجوانی به بیماری در نوجوانان ۱۳ تا ۱۸ سال گفته می‌شود. این موارد نادر هستند و کمتر از ۵ درصد از کل موارد را تشکیل می‌دهند. نوع مخاطی-جلدی در کودکان و نوجوانان بیشتر مشاهده می‌شود.

علائم و عوارض

پمفیگوس ولگاریس با فرسایش‌های دردناک در مخاط دهان و تاول‌ها و فرسایش‌های شل در پوست مشخص می‌شود. موارد شدید پمفیگوس ولگاریس می‌توانند تهدیدکننده زندگی باشند و عوارض آن می‌تواند به دلیل سرکوب سیستم ایمنی ناشی از داروهای مورد استفاده در درمان موارد شدید، عفونت‌های ثانویه، از دست دادن سد پوستی و تغذیه نامناسب دهانی باشد.