نکروز اپیدرمی سمی (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) و سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS)
تعریف و مشخصات: نکروز اپیدرمی سمی (TEN) و سندرم استیونز-جانسون (SJS) بروزهای حاد و شدید پوستی هستند که با ضایعات پوست فلس‌دار، موکوزیت چند‌کانونی و علائم سیستمیک ظاهر می‌شوند. SJS با جداشدگی و قابل جدا شدن پوست که کمتر از 10 درصد از سطح بدن (Body Surface Area - BSA) را درگیر می‌کند، مشخص می‌شود، در حالی که TEN بیش از 30 درصد BSA را درگیر می‌کند. درگیری بین 10 تا 30 درصد BSA به عنوان SJS-TEN شناخته می‌شود. توجه داشته باشید که SJS می‌تواند به سرعت به TEN تبدیل شود و هر دو می‌توانند سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی داشته باشند.
طبقه‌بندی جدید: به‌تازگی، حرکتی به سمت طبقه‌بندی مجدد این موجودیت به سه موجودیت جداگانه صورت گرفته است:
-
حساسیت دارویی طیف SJS/TEN:
- ناشی از مواجهه با دارو (مثل سولفامتوکسازول/تریمتوپریم، NSAIDs، آلوپورینول، داروهای ضد صرع و غیره)
- SJS وقتی کمتر از 10% BSA درگیر باشد، SJS/TEN وقتی 10%-30% BSA درگیر باشد، و TEN وقتی بیشتر از 30% BSA درگیر باشد
- ماکول‌های تیره‌رنگ که به تاول‌های شل و فلس‌دار شدن پوست تبدیل می‌شوند
- ضایعات پوستی بیشتر در نواحی مرکزی بدن دیده می‌شوند
- موکوزیت دهانی، چشمی و تناسلی
- علائم Nikolsky و Asboe-Hansen مثبت هستند
- درد پوستی به عنوان علامتی که به این تشخیص هشدار می‌دهد
-
اریتم مولتی‌فرم (Erythema Multiforme - EM):
- ثانویه به عفونت، معمولاً ویروس هرپس سیمپلکس (HSV)، یا دارو
- با ضایعات هدف واقعی (3 ناحیه رنگ در مقابل 2 ناحیه رنگ در SJS/TEN) ارائه می‌شود
- ضایعات عمدتاً در نواحی دور از مرکز بدن، به خصوص کف دست و پا دیده می‌شوند
- ضایعات ممکن است وزیکولدار باشند یا نباشند اما فلس‌دار نمی‌شوند و به فرسایش گسترده مانند SJS/TEN منجر نمی‌شوند
- موکوزیت ممکن است کاملاً غایب یا محدود به یک ناحیه موکوزال باشد و یافته‌های پوستی بیشتر از موکوزیت برجسته باشند
- علامت Nikolsky منفی است
-
انفجار موکوکوتانئوس واکنش‌پذیر عفونی (Reactive Infectious Mucocutaneous Eruption - RIME):
- ثانویه به مایکوپلاسما یا عفونت دیگر با شواهد پنومونی بالینی، مطالعات تصویربرداری و/یا تیترهای مایکوپلاسما
- موکوزیت دهانی و چشمی برجسته با درگیری پوستی غایب، کم یا خفیف
- ضایعات پوستی عمدتاً سفت و وزیکوبولوز هستند، با یا بدون ضایعات هدف یا هدف‌مانند
- ضایعات پوستی مانند SJS/TEN فرسایش یا فلس‌دار نمی‌شوند (توجه: فرسایش در پوست تناسلی و پرینه مشاهده می‌شود که به عنوان سطوح موکوزال در نظر گرفته می‌شوند)
- علامت Nikolsky منفی است
عوامل ایجادکننده و پیش‌آگهی: در SJS/TEN، داروهای شایع شامل سولفونامیدها، فنی‌توئین، لاموتریژین و دیگر داروهای ضد صرع، آلوپورینول، پنی‌سیلین‌ها و NSAIDs هستند. مطالعات نشان داده‌اند که برخی هاپلو‌تایپ‌های HLA و پلی‌مورفیسم‌های ژنتیکی p450 با افزایش خطر SJS/TEN در معرض برخی داروها مرتبط هستند. ابتلا به ایدز با افزایش هزار برابری خطر SJS/TEN همراه است.
در کودکان، عفونت‌ها بیشتر از داروها به عنوان عامل اصلی SJS/TEN شناخته می‌شوند. این موضوع تا حدی به نرخ بالاتر عود SJS/TEN در کودکان کمک می‌کند، زیرا بسیاری از عفونت‌ها می‌توانند عود کنند و نمی‌توان به راحتی از آنها اجتناب کرد.
در نوزادان کمتر از 6 ماه، تمامی موارد گزارش شده به دلیل سپسیس باکتریایی همراه با چندین رژیم آنتی‌بیوتیکی یا بیماری پیوند علیه میزبان حاد (GVHD) بوده است. در نوزادان و نوزادان تازه متولد شده، SJS/TEN بسیار نادر است. موارد اغلب با باکتریمی گرم منفی همراه بوده و بدون پاتولوژی بافتی تأییدکننده هستند. در نظر گرفتن تشخیص‌های رایج‌تر باید با دقت ارزیابی شود.
سیر بالینی و مدیریت: SJS/TEN سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی دارد. معمولاً با علائم پیش‌درآمد غیر اختصاصی شروع می‌شود و سپس به ضایعات پوستی و موکوزال مشخص منجر می‌شود.
علائم پیش‌درآمد شامل تب، بی‌حالی، آرترالجیا/میالژیا، تحریک چشمی، علائم راه‌های هوایی فوقانی، و درد دهانی و حلقی است که ممکن است 1-3 روز پیش از یافته‌های پوستی/موکوزال ظاهر شوند. به‌طور ویژه، درد یا سوزش پوستی یک ویژگی اولیه برجسته SJS/TEN است و حضور آن می‌تواند نشانه هشداردهنده‌ای از نکروز قریب‌الوقوع باشد.
ضایعات پوستی ممکن است به صورت فوران اگزانتوماتیک شروع شده و به ماکول‌های تیره‌رنگ، نامنظم و نامشخص با مراکز پورپوریک یا جدا شده تبدیل شوند. ضایعات معمولاً ابتدا در تنه مرکزی، کف دست و پا ظاهر می‌شوند و سپس به صورت و اندام‌های پروگزیمال گسترش می‌یابند. با پیشرفت بیماری، مناطق وسیعی از تاول‌زنی سروزی و لایه‌برداری ممکن است رخ دهد. پوست معمولاً دردناک و