بیماری های مشابه

اختلالات طیف نورومیلیت اپتیکا (NMOSD)، که قبلاً به عنوان بیماری دویک یا نورومیلیت اپتیکا (NMO) شناخته می‌شد، شرایط التهابی هستند که منجر به دمیلیناسیون شدید در سیستم عصبی مرکزی (CNS) می‌شوند. علائم کلاسیک شامل نوریت اپتیک (optic neuritis) که اغلب دوطرفه است و میلیت عرضی (transverse myelitis) با ضعف در اندام‌ها، از دست دادن حس و اختلال در عملکرد اسفنکتر است. سندرم‌های ساقه مغزی مانند نارکولپسی یا سندرم ناحیه پستریما (area postrema syndrome) با حالت تهوع، استفراغ و سکسکه مقاوم نیز می‌توانند رخ دهند. NMOSD با سایر اختلالات خودایمنی از جمله سندرم شوگرن (Sjögren syndrome)، لوپوس اریتماتوس سیستمیک (systemic lupus erythematosus)، میاستنی گراویس (myasthenia gravis)، کولیت اولسراتیو (ulcerative colitis)، بیماری تیروئید خودایمن و بیماری کبدی خودایمن ارتباط دارد.

انسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM) یک بیماری خودایمنی التهابی و زوال میلین سریع پیش‌رونده در سیستم عصبی مرکزی است که ممکن است توسط عفونت‌ها یا واکسیناسیون‌ها تحریک شود. این بیماری نادر است و در کودکان بیشتر از بزرگسالان مشاهده می‌شود. بیماران معمولاً با شروع سریع علائم عصبی پس از یک دوره نهفتگی از چند روز تا ۲ ماه مراجعه می‌کنند که با وخامت وضعیت، نیاز به بستری شدن پیدا می‌کنند. علائم شایع شامل سردرد، تب، تهوع، استفراغ، تغییر وضعیت روانی از سردرگمی و تحریک‌پذیری تا کما، نقایص حرکتی (پاراپارزیس یا تتراپارزیس) و نقایص حسی است. بیماران اغلب درگیر ساقه مغز با دیس‌آرتریا، دیسفاژی، نیستاگموس و نقایص حرکت چشمی هستند. افزایش فشار داخل جمجمه و تشنج نیز ممکن است رخ دهد.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

بیماری لکوانسفالوپاتی چندکانونی پیشرونده (Progressive multifocal leukoencephalopathy یا PML) نوعی بیماری دمیلینه‌کننده است که به‌دلیل فعال‌سازی مجدد ویروس جان کانینگهام (John Cunningham یا JC) ایجاد می‌شود و منجر به تخریب الیگودندروسیت‌ها می‌گردد. این بیماری معمولاً با ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) و ایدز مرتبط است و غالباً در بیمارانی که تعداد سلول‌های CD4 آنها کمتر از ۲۰۰ است، مشاهده می‌شود. همچنین، ممکن است پس از شروع درمان‌های ضدویروسی بسیار فعال (Highly Active Antiretroviral Therapy) نیز رخ دهد. علاوه بر این، این بیماری پس از درمان با روش‌های تعدیل‌کننده ایمنی مانند ناتالیزوماب (Natalizumab) نیز دیده می‌شود.

بیماری لایم با تظاهرات پوستی شامل اریتم میگرانس (erythema migrans)، آکرو درماتیتیس کرونیکا آتروفیکانس (acrodermatitis chronica atrophicans) (در اروپا) و بورلیا لنفوسیتوما (Borrelia lymphocytoma)، یک بیماری التهابی واسطه‌ای سیستم ایمنی است که ناشی از عفونت با اسپیروکت بورلیا بورگدورفری سنسو لاتو (Borrelia burgdorferi sensu lato) می‌باشد. این باکتری شامل چهار گونه مختلف است: بورلیا بورگدورفری سنسو استریکتو (Borrelia burgdorferi sensu stricto)، بورلیا گارینی (Borrelia garinii)، بورلیا افزلی (Borrelia afzelii) و کاندیداتوس بورلیا مایونی (candidatus Borrelia mayonii). بیماری معمولاً با ضایعه پوستی که به آرامی گسترش می‌یابد، یعنی اریتم میگرانس (EM)، در محل نیش کنه آغاز می‌شود (بیماری موضعی اولیه).

انسفالومیلیت پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic encephalomyelitis یا PEM) یک اختلال التهابی است که به عنوان پاسخی ایمنی‌واسطه به سرطان سیستمیک رخ می‌دهد. علائم این بیماری به طور مستقیم به عوارض سرطان یا درمان‌های خاص سرطان مرتبط نیستند. سیستم عصبی مرکزی و محیطی ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند. تقریباً تمام سرطان‌ها با PEM مرتبط هستند، اما سرطان ریه سلول کوچک (small cell lung cancer یا SCLC) در ۷۵٪ موارد شایع‌ترین است. تظاهرات بالینی بر اساس بخش آسیب‌دیده از سیستم عصبی متفاوت است و می‌توان آن‌ها را به صورت زیر طبقه‌بندی کرد:

"انفارکتوس نخاعی" یا "سکته نخاعی" به آسیب حاد عصبی اشاره دارد که بخشی از نخاع را درگیر می‌کند. این وضعیت به علت ایسکمی (Ischemia) نخاع به دلیل انسداد عروقی یا کاهش جریان خون (Hypoperfusion) در یک یا چند شریان نخاعی رخ می‌دهد. شریان نخاعی قدامی (Anterior spinal artery) بیشترین آسیب‌پذیری را دارد و منجر به انفارکتوس در بخش قدامی نخاع می‌شود. انفارکتوس‌های نخاعی نسبتاً نادر هستند و شیوع سالانه آن‌ها ۳ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر است و تنها ۱ درصد از کل سکته‌ها را تشکیل می‌دهند. بیشتر موارد به‌طور خودبه‌خود، به‌ویژه در بیمارانی با عوامل خطر عروقی، رخ می‌دهند. همچنین می‌تواند به‌علت آسیب‌دیدگی، به‌عنوان عارضه‌ای از جراحی عروقی، یا در نتیجه پارگی شریان‌ها و آنوریسم‌ها (Aneurysms) رخ دهد. انفارکتوس‌های نخاعی می‌توانند علائمی شبیه به علل التهابی و عفونی میلوپاتی (Myelopathy) ایجاد کنند.

بیماران مبتلا به کمبود ویتامین B12 به‌طور کلاسیک با آنمی مگالوبلاستیک (megaloblastic anemia)، گلوسیت آتروفیک (atrophic glossitis)، پیگمانتاسیون موضعی یا عمومی پوست، و تغییرات عصبی همراه با نوروپاتی متقارن اندام‌های تحتانی بیشتر از اندام‌های فوقانی و با پارستزی (paresthesia) و آتاکسی (ataxia) که ممکن است به ضعف، اسپاستیسیته (spasticity)، آتاکسی مخچه‌ای (cerebellar ataxia) و تغییرات شخصیتی پیشرفت کند، مراجعه می‌کنند.

مس (Copper) یک ماده معدنی مهم در فعالیت‌های آنتی‌اکسیدانی، تشکیل استخوان، بهبود زخم، تولید ملانین، انعقاد خون و سنتز نوروترانسمیترها (neurotransmitter) است. منابع غذایی مس شامل سبزیجات، حبوبات، غلات، ماهی، مرغ و سایر گوشت‌ها می‌باشد. کمبود مس معمولاً به دلیل جذب ناکافی یا مصرف بیش از حد روی (zinc)، اسید اسکوربیک (ascorbic acid) یا آهن (iron) است که می‌تواند مس را کی‌لیت کند. مس از طریق تعامل با اسید معده حل شده و سپس از طریق روده کوچک پروگزیمال جذب می‌شود و در کبد ذخیره می‌گردد. به دلیل دسترسی گسترده مس در منابع غذایی و توانایی بدن در حفظ ذخیره طولانی‌مدت آن، کمبود ناشی از کاهش مصرف غذایی در ایالات متحده بسیار نادر است.

سندرم دمیلیناسیون اسمزی (Osmotic Demyelination Syndrome یا ODS)، که به عنوان میلینولیز مرکزی پونتین و اکستراپونتین (central pontine and extrapontine myelinolysis) نیز شناخته می‌شود، شرایطی است که به علت تخریب غلاف میلین (myelin sheath) اطراف اعصاب در سیستم عصبی مرکزی ایجاد می‌شود. اعتقاد بر این است که این آسیب ناشی از تغییرات سریع اسمزی در سیستم عصبی مرکزی است که منجر به ورود آب به سلول‌های مغزی و تورم مغز می‌شود و سپس به از دست دادن حجم از سلول‌های مغزی و مرگ سلولی منجر می‌گردد. این وضعیت به طور معمول از تصحیح سریع هیپوناترمی (hyponatremia) حاصل می‌شود، اما می‌تواند در بیماران با اختلالات الکترولیتی دیگر، سوء تغذیه، سوختگی‌های شدید، اختلال مصرف الکل، نارسایی کلیه یا بیماری کبد نیز مشاهده شود. پونز (pons) قسمتی از مغز است که معمولاً بیشترین آسیب را می‌بیند، اما نواحی دیگر مغز نیز ممکن است درگیر شوند.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

سردردهای میگرنی (Migraine headaches) به صورت عودکننده، با شدت متوسط تا شدید ظاهر می‌شوند و معمولاً به صورت یک‌طرفه هستند. این دردها معمولاً ضربان‌دار یا نبض‌دار (pulsating) هستند و بین ۴ تا ۷۲ ساعت به طول می‌انجامند. حالت تهوع و/یا استفراغ، حساسیت به نور (photophobia) و/یا حساسیت به صدا (phonophobia) ممکن است با این سردردها همراه باشند. علائم معمولاً با فعالیت بدتر می‌شوند. سردردها ممکن است با یا بدون تجربه اورا (aura) که نوعی اختلال گذرا در بینایی، زبان، حسی یا حرکتی است، آغاز شوند. طبقه‌بندی بین‌المللی اختلالات سردرد، ویرایش سوم (ICHD-3)، سه دسته اصلی را شناسایی می‌کند: میگرن بدون اورا، میگرن با اورا و میگرن مزمن.

حمله ایسکمیک گذرا (Transient Ischemic Attack یا TIA) به اپیزود موقتی از بروز ناگهانی علائم عصبی اطلاق می‌شود که به یک ناحیه عروقی خاص مربوط می‌شود یا با سندروم سکته مغزی (stroke syndrome) توصیف شده هم‌خوانی دارد. TIAs معمولاً کوتاه‌مدت هستند و در حد چند دقیقه تا چند ساعت طول می‌کشند. بیمارانی که علائم گذرای آنان چند ساعت طول می‌کشید و قبلاً به عنوان TIA تشخیص داده می‌شدند، اکنون شواهدی از ایسکمی مغزی (cerebral ischemia) در MRI مشاهده می‌شود. هنگامی که بیمار علائم عصبی موضعی ناگهانی را تجربه می‌کند که می‌تواند ناشی از TIA یا سکته مغزی باشد، *توجه پزشکی فوری مورد نیاز است*، زیرا نمی‌توان پیش‌بینی کرد که آیا علائم برطرف خواهند شد یا خیر و درمان‌های حاد نجات‌بخش ممکن است تحت شرایط خاصی (مانند ترومبولیتیک‌ها یا ترومبکتومی) ارائه شوند.

سکته مغزی (Cerebral Stroke) یک آسیب حاد عصبی است که نیمکره‌های مغزی را درگیر می‌کند. علائم معمولاً به‌صورت ناگهانی ظاهر می‌شوند و به محل سکته بستگی دارند؛ این علائم شامل ضعف یک‌طرفه در صورت، بازو و/یا پا، بی‌حسی، آفازی (Aphasia)، آپراکسی (Apraxia)، از دست دادن بینایی، انحراف نگاه (Gaze Deviation)، نادیده‌انگاری (Neglect)، سردرد، تهوع/استفراغ، تغییر وضعیت ذهنی و نقایص عصبی موضعی هستند. کاهش سطح هوشیاری ممکن است در مواردی که هر دو نیمکره مغزی درگیر یا سکته‌های بزرگ با تورم یا فتق (Herniation) رخ می‌دهند، دیده شود. پیش‌آگهی به محل و اندازه سکته و همچنین ارزیابی و درمان به‌موقع بستگی دارد.

واسکولیت (Vasculitis) اصطلاحی عمومی است که به گروهی بزرگ و ناهمگن از اختلالات اشاره دارد که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. هیچ سیستم طبقه‌بندی یکنواختی برای واسکولیت وجود ندارد، اگرچه زیرگروه‌ها معمولاً بر اساس اندازه عروق درگیر، نوع کمپلکس‌های ایمنی در گردش، و دیگر ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک و بالینی دسته‌بندی می‌شوند. در بسیاری از موارد، آسیب به عروق خونی منجر به نشت گلبول‌های قرمز و بروز پورپورای قابل لمس (palpable purpura) بر روی پوست می‌شود. علائم پوستی شایع دیگر واسکولیت شامل زخم‌های پوستی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، و لیودو رتیکولاریس (livedo reticularis) است.

آتاکسی فردریش (Friedreich ataxia) یک اختلال اتوزومال مغلوب است که ناشی از گسترش تکرار سه‌تایی GAA در ژن FXN، ژن فراتاکسین (frataxin) می‌باشد. این بیماری یک بیماری تحلیل‌برنده عصبی پیشرونده است که باعث تخریب نخاع و اعصاب محیطی می‌شود. علائم و نشانه‌های بیماری معمولاً از دوران کودکی تا نوجوانی شروع می‌شوند، اگرچه تا یک‌چهارم بیماران ممکن است پس از سن ۲۵ سالگی به بیماری مبتلا شوند. علائم شامل آتاکسی و دشواری در راه رفتن، دیس‌آرتری (dysarthria)، از دست دادن حس (به ویژه حس موقعیت و ارتعاش)، ضعف، نبود رفلکس‌ها، قوس بالای پا، و مشکلات شنوایی یا بینایی می‌باشند. این بیماری با مشکلات قلبی از جمله کاردیومیوپاتی (cardiomyopathy) یا آریتمی (arrhythmias)، دیابت و اسکولیوز (scoliosis) که ممکن است به مشکلات تنفسی منجر شود، مرتبط است. این بیماری بر عملکرد شناختی تأثیر نمی‌گذارد. امید به زندگی ممکن است کاهش یابد، به ویژه در مواردی که بیماری قلبی همزمان وجود دارد. شیوع این بیماری در ایالات متحده و اروپا حدود ۱ در ۴۰,۰۰۰ است.