بیماری های مشابه

کراتوآکانتوما یک سرطان پوست به سرعت در حال رشد است که معمولاً به صورت یک ندول (گرهک) آتشفشان مانند (یک برآمدگی جامد که هنگام لمس محکم است) روی پوست افراد میانسال یا مسن که در معرض آفتاب قرار دارند ظاهر می شود. تصور می شود که آنها نوعی کارسینوم سلول سنگفرشی هستند. اکثر کراتوآکانتوماها به سرعت (در عرض چند هفته تا یک ماه) ایجاد می‌شوند و پس از آن ممکن است طی 6 ماه خود به خود برطرف شوند و فقط یک رد زخم باقی بمانند. با این حال، ممکن است باقی بمانند و به رشد خود ادامه دهند و گاهی در نهایت به غدد لنفاوی نفوذ کنند. راه های درمان کراتوآکانتوما (تومور گنبدی شکل)، راه های مراقبت کراتوآکانتوما (تومور گنبدی شکل)، راه های تشخیص کراتوآکانتوما (تومور گنبدی شکل)

لیکن پلان (LP) یک بیماری پوستی پاپولواسکواموس همراه با خارش است که در آن لنفوسیت‌های T خود واکنش‌گر به کراتینوسیت‌های قاعده‌ای در پوست، غشاهای مخاطی، فولیکول‌های مو و یا واحدهای ناخن حمله می‌کنند. علت این بیماری به طور دقیق مشخص نیست، اما ویروس‌ها، داروها و آلرژن‌های تماسی به عنوان عوامل احتمالی مطرح شده‌اند.

گال یا جَرَب(Scabies)، هجوم پوستی است که توسط کنه کوچکی به نام سارکوپتس اسکابئی (Sarcoptes scabiei var) ایجاد می شود. اسکابیس بسیار مسری است و به سرعت در مناطق شلوغ مانند بیمارستان‌ها، خانه‌های سالمندان، مراکز نگهداری از کودکان، زندان‌ها و سایر مکان‌هایی که افراد مدت زمان طولانی را در تماس نزدیک با یکدیگر می‌گذرانند، گسترش می‌یابد. بثورات گال بسیار خارش دار است و زمانی ایجاد می شود که کنه ماده باردار در پوست فرو می رود و تخم می گذارد. سیستم ایمنی بدن انسان به حضور کنه بسیار حساس است و واکنش آلرژیک ایجاد می کند که باعث خارش شدید می شود. اگرچه فردی که مبتلا به گال است معمولاً فقط 10 تا 20 کنه در کل بدن خود دارد، ممکن است تعداد زیادی ضایعات به دلیل این پاسخ آلرژیک وجود داشته باشد. بدون درمان، وضعیت معمولاً بهبود نمی یابد. راه های درمان گال یا جرب، راه های خودمراقبتی گال یا جرب، راه های تشخیص گال یا جرب

کلوئیدها گرهک‌های متراکم و ضخیم (برجستگی‌های جامد و برجسته که در لمس محکم هستند) یا پلاک‌ها (نواحی برجسته یا ناهموار بزرگ‌تر از ناخن شست) هستند که معمولاً در مناطقی از پوست با آسیب دیدگی قبلی (مانند سوختگی، بریدگی و سوراخ‌ها) یافت می‌شوند. آنها ممکن است خود به خود روی پوست سالم ایجاد شوند. در طی هفته‌ها تا ماه‌ها، کلوئیدها می‌توانند دردناک و خارش‌دار شوند و ممکن است تا حدود 30 سانتی‌متر بزرگ شوند. آنها می توانند تغییر شکل دهند و افراد مبتلا به کلوئید اغلب به دنبال حذف آن هستند. راه های درمان کلوئید، راه های مراقبت کلوئید، راه های تشخیص کلوئید

آکنه کلوئید نوچا (keloidalis nuchae) به نام فولیکولیت کلوئیدالیس نیز شناخته می‌شود، یک بیماری مزمن پوستی است که با پاپول‌های ملتهب (برجستگی‌های کوچک و توپر)، جوش‌ها (برجستگی‌های کوچک و پر از چرک) و اسکار در پشت گردن مشخص می‌شود. اگرچه آکنه keloidalis nuchae مربوط به آکنه معمولی نیست، در ابتدا به صورت ضایعات آکنه مانند، فولیکول های موی ملتهب در پشت گردن ظاهر می شود و بدون درمان، می تواند منجر به زخم های کوچک یا بزرگ کلوئید مانند و به طور بالقوه در منطقه ی آسیب دیده  باعث ریزش مو شود. راه های درمان آکنه کلوئید نوچا، راه های پیشگیری آکنه کلوئید نوچا، راه های خودمراقبتی آکنه کلوئید نوچا، راه های تشخیص آکنه کلوئید نوچا، علائم آکنه کلوئید نوچا

کراتوزاکتینیک که به عنوان کراتوز خورشیدی نیز شناخته می‌شود، نواحی کوچک خشن، پوسته‌دار و کمی برآمده از پوست (پاپول‌ها) هستند که معمولاً در نقاطی از بدن که طولانی مدت در معرض نور خورشید قرار گرفته‌اند، ایجاد می‌شوند. کراتوزاکتینیک ها از نشانه های پیش سرطانی هستند و هر کدام کمتر از 1 درصد شانس تبدیل شدن به سرطان پوست (سرطان سلول سنگفرشی پوست) را دارند. به دلیل این خطر، انجام منظم معاینات شخصی و درمان زودهنگام آنها توسط یک متخصص بسیار مهم است. راه های درمان کراتوز آکتینیک، راه های تشخیص کراتوز آکتینیک، راه های مراقبت از کراتوز آکتینیک

شاخ پوستی که با نام کورنو کوتانئوم (Cutaneous Horn) نیز شناخته می‌شود، به ظاهر خاصی از ضایعه پوستی اشاره دارد که در آن یک برآمدگی مخروطی شکل بر روی پوست تشکیل می شود که در اثر رشد بیش از حد سطحی‌ترین لایه پوست (اپیدرم) ایجاد می‌شود. شاخ جلدی ضایعه خاصی نیست، بلکه یک الگوی واکنشی پوست است. تقریباً 40 درصد از شاخ های پوستی ضایعات پیش سرطانی به نام کراتوز اکتینیک (actinic keratoses) را نشان می دهند. شاخ های پوستی ممکن است بر سرطانی شدن پوست تاثیر بگذارند. هنگامی که روی پوست سرطانی پوشانده می شود، کارسینوم سلول سنگفرشی (SCC) به طور معمول در پایه شاخ پوستی قرار دارد، اما کارسینوم سلول بازال (BCC) نیز ممکن است.

جای زخم‌ها نتیجه فرآیند بهبود پوست هستند که در اثر ترمیم بیش از حد پس از بیماری، آسیب، برش جراحی، یا زخم‌های خودایجاد شده به وجود می‌آیند. تشکیل جای زخم شامل سه مرحله التهاب (inflammation)، تکثیر (proliferation)، و بلوغ (maturation) است.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.

پسودولنفوم (هیپرپلازی لنفوئیدی پوستی) یک واکنش التهابی خوش‌خیم است که از نظر بافت‌شناسی و اغلب بالینی شبیه به لنفوم پوستی است. هر دو نوع سلول T و سلول B از پسودولنفوم ممکن است دیده شوند. پسودولنفوم با نفوذهای متراکم لنفوئیدی در پوست که ممکن است کانونی یا منتشر باشند، مشخص می‌شود.

پاپولوز لنفوماتوئید (Lymphomatoid papulosis یا LyP) یک بیماری پوستی عودکننده، مزمن و خودبهبود است که در پیوستاری با لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک پوستی اولیه (C-ALCL) قرار دارد. این دو نهاد و موارد تداخل آن‌ها، اختلالات لنفوپرولیفراتیو پوستی مثبت به CD30 را تشکیل می‌دهند که تقریباً ۲۵ درصد از لنفوم‌های سلول T پوستی را شامل می‌شوند. با وجود ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک بدخیم، LyP معمولاً یک سیر بالینی خوش‌خیم دارد. LyP و C-ALCL بسیاری از ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک را به اشتراک می‌گذارند؛ مورفولوژی و سیر بیماری عوامل مهم تمایز دهنده هستند.

زگیل ها نتیجه رشد پوست و غشاهای مخاطی (داخل دهان یا اندام تناسلی) هستند که توسط ویروسی به نام ویروس پاپیلومای انسانی (HPV) ایجاد می شوند. زگیل های معمولی (verruca vulgaris) معمولاً در مناطقی از بدن که مستعد ضربه هستند، مانند آرنج، زانو و دست ها دیده می شود. این ویروس باعث ضخیم شدن لایه بالایی پوست می شود. آنها معمولاً بدون درد هستند و خود به خود از بین می روند، گاهی اوقات چند ماه یا تا چند سال طول می کشد تا برطرف شوند. راه های درمان زگیل معمولی، راه های مراقبت زگیل معمولی، راه های تشخیص زگیل معمولی

زگیل آبکی یا مولوسکوم کونتاژیوزوم (Molluscum contagiosum) یک عفونت ویروسی شایع پوست است. اگرچه معمولاً پس از چند ماه از بین می رود، اما برخی موارد ممکن است چند سال طول بکشد. مولوسکوم کونتاژیوزوم می تواند با خاراندن یا مالش دادن (خود تلقیحی) به پوست اطراف سرایت کند و از طریق تماس پوست به پوست یا دست زدن به اشیاء آلوده مانند حوله، لباس و تجهیزات ورزشگاه به دیگران سرایت می کند. بهداشت ضعیف و آب و هوای گرم و مرطوب باعث گسترش زگیل آبکی می شود. استفاده از استخرهای عمومی یا مدارس نیز ممکن است با عفونت همراه باشد. راه های درمان مولوسکوم کنتاژیوزوم (زگیل آبکی)، راه های مراقبت مولوسکوم کنتاژیوزوم (زگیل آبکی)، راه های درمان مولوسکوم کنتاژیوزوم (زگیل آبکی)

ماستوسیتوز (Mastocytosis) اصطلاحی است که به افزایش تعداد سلول‌های ماست (mast cell) در بافت‌ها اشاره دارد. این تکثیر به طور کلی به دو دسته تقسیم می‌شود: ماستوسیتوز پوستی که ممکن است با یا بدون درگیری سیستمیک باشد و ماستوسیتوز سیستمیک که بدون بیماری پوستی است. ماستوسیتوز بیشتر به صورت بیماری پوستی مانند کهیر رنگدانه‌ای (urticaria pigmentosa) یا ماستوسیتوما (mastocytoma) ظاهر می‌شود که اغلب در کودکان مشاهده می‌شود و معمولاً به پوست محدود است. در مقابل، در بزرگسالان، انواع پوستی غالباً با بیماری سیستمیک همراه هستند.

آمیلوئیدوز ندولار، شکلی کمتر شایع از آمیلوئیدوز پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است. این دسته شامل انواع دیگری مانند آمیلوئیدوز لیکنی (lichen amyloidosis)، آمیلوئیدوز ماکولار (macular amyloidosis)، آمیلوئیدوز پویکیلودرما مانند (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)، آمیلوئیدوز پوستی اولیه صدف گوش (primary cutaneous amyloidosis of the auricular concha) و حالت بسیار نادر آمیلوئیدوز پوستی دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود.

درماتوفیبروماها یا هیستیوسیتوماها، تومورهای خوش‌خیم فیبروهیستیوسیتی هستند که معمولاً به صورت تک‌تک ظاهر می‌شوند. برخی افراد ممکن است چندین ضایعه داشته باشند اما به ندرت تعداد آنها به بیش از 15 می‌رسد. درماتوفیبروماها عمدتاً در اندام‌های تحتانی مشاهده می‌شوند؛ با این حال، در کودکان زیر 10 سال، محل شایع‌تر آنها روی تنه است. این ضایعات عموماً بدون علامت هستند، اما گاهی ممکن است خارش یا درد داشته باشند.

پیلومتریکوما (Pilomatricoma)، که به‌عنوان اپی‌تلیومای کلسیفیه مالرب (calcifying epithelioma of Malherbe) یا پیلومتریکسوما (pilomatrixoma) نیز شناخته می‌شود، یک تومور خوش‌خیم کوچک با تمایز به سمت بخش ماتریکس فولیکول‌های مو است. در این ضایعات، نقص مولکولی در بتا-کاتنین (beta-catenin) وجود دارد. پیلومتریکوما معمولاً در دوران کودکی به صورت تومورهای منفرد و بدون علامت بروز می‌کند. از نظر بالینی، این تومورها به صورت ندول کوچک، سخت و متحرک با کمی قرمزی ظاهر می‌شوند. ناحیه سر و گردن بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد، اما نواحی شایع دیگر شامل تنه و اندام‌های فوقانی هستند. توزیع دو‌گانه‌ای با یک اوج بین سنین ۵ تا ۱۵ سال و اوج دیگری بین ۵۰ تا ۶۰ سال دیده می‌شود. اگرچه معمولاً به صورت پراکنده رخ می‌دهد، اما موارد خانوادگی از پیلومتریکوما نیز گزارش شده است.

گرانولومای جسم خارجی یک واکنش التهابی پوستی به مواد خارجی در درم (dermis) یا زیرجلد (subcutis) است که پتانسیل کمی برای تجزیه توسط ماکروفاژها دارد. مواد خارجی می‌توانند غیرزنده، معدنی یا آلی باشند که توسط بدن به عنوان "غیرخودی" شناسایی می‌شوند. شایع‌ترین علل گرانولومای جسم خارجی، پارگی فولیکول‌ها، کیست‌های اپیدرموئید و ضایعات آکنه هستند. پارگی فولیکول‌ها و کیست‌ها باعث می‌شود که کراتین که قبلاً محصور شده بود، به طور مستقیم با درم تماس پیدا کند، جایی که کراتین به عنوان ماده خارجی شناسایی می‌شود. همین موضوع در مورد موها یا ناخن‌های رشد کرده در داخل پوست نیز صدق می‌کند. لیست زیر علل دیگر گرانولومای جسم خارجی و همچنین مسیرهای ورود ممکن را نشان می‌دهد.

کندرودرماتیت ندولاریس هلیسیس یک بیماری التهابی شایع غضروف گوش و پوست روی آن است. این بیماری با یک پاپول بسیار حساس (برآمدگی کوچک و توپر) در گوش خارجی ظاهر می شود. اکثر افراد مبتلا به کندرودرماتیت ندولاریس هلیسیس سابقه دارند که خوابیدن در همان سمت بدن گوش آسیب دیده را ترجیح می دهند. تصور می‌شود فشار مکرر به غضروف‌ها، مانند خوابیدن یا استفاده از تلفن همراه، باعث این وضعیت می‌شود. راه های درمان کندرودرماتیت ندولاریس هلیسیس، راه های مراقبت کندرودرماتیت ندولاریس هلیسیس، راه های تشخیص کندرودرماتیت ندولاریس هلیسیس

زانتوم‌های فورانی (Eruptive xanthomas) پیامد چیلومیکرونمی شدید (severe chylomicronemia) و هیپرتری‌گلیسریدمی (hypertriglyceridemia) هستند. این زانتوم‌ها تجمعی از ماکروفاژهای مملو از لیپید هستند که به‌طور ناگهانی به‌صورت پاپول‌های کوچک و زرد تا نارنجی و خارش‌دار ظاهر می‌شوند و بیشتر در نواحی باسن و سطوح خارجی اندام‌ها پراکنده‌اند. به‌طور حاد، ممکن است درجات مختلفی از خارش یا درد نیز وجود داشته باشد. هیپرتری‌گلیسریدمی می‌تواند ناشی از شرایط ارثی مانند کمبود لیپوپروتئین لیپاز (lipoprotein lipase deficiency) یا هیپرلیپوپروتئینمی خانوادگی (familial hyperlipoproteinemia) باشد یا از علل ثانویه‌ای مانند مصرف بیش از حد الکل (اختلال مصرف الکل)، کم‌کاری تیروئید (hypothyroidism)، سندرم نفروتیک (nephrotic syndrome)، دیابت ملیتوس (diabetes mellitus)، چاقی، سبک زندگی کم‌تحرک و رژیم غذایی غنی از کربوهیدرات ناشی شود. برخی داروها مانند رتینوئیدهای سیستمیک (مثل ایزوترتینوئین و آسیترتین)، استروژن‌ها، مهارکننده‌های پروتئاز، سیکلوسپورین و پردنیزون نیز از علل شایع هیپرتری‌گلیسریدمی ثانویه هستند. سطح تری‌گلیسرید در بیماران مبتلا به زانتوم‌های فورانی اغلب بیش از 3000 تا 4000 میلی‌گرم در دسی‌لیتر است. هیپرتری‌گلیسریدمی در محدوده 1500 میلی‌گرم در دسی‌لیتر یا بیشتر نیز می‌تواند به پانکراتیت (pancreatitis) منجر شود.

زانتیومای توبروز (Tuberous xanthomas) به صورت پاپول‌ها یا ندول‌های صورتی-زرد و بدون درد ظاهر می‌شود که معمولاً در سطوح اکستانسور مانند آرنج‌ها و زانوها و در نواحی مستعد ضربه مانند تاندون آشیل و باسن بروز می‌کند. وجود زانتیومای توبروز معمولاً نشان‌دهنده یک اختلال زمینه‌ای در متابولیسم لیپید و/یا کلسترول است. این زانتیوماها ممکن است به صورت تکی یا گروهی ظاهر شوند.

پدهای بند انگشت (Knuckle pads) ضایعات خوش‌خیم، بدون علامت، گرد و فیبروزی هستند که به صورت ضخیم‌شده و به شکل پلاک بر روی سطوح خارجی مفاصل بین‌بند انگشتی پروگزیمال انگشتان دست و پا ظاهر می‌شوند. این ضایعات می‌توانند به صورت منفرد یا متعدد باشند. آن‌ها به سرعت رشد کرده و معمولاً طی چند هفته تا چند ماه به قطر ۱۰ تا ۱۵ میلی‌متر می‌رسند. برخی از ندول‌ها و پلاک‌ها ممکن است به قطر ۴۰ میلی‌متر برسند. این ضایعات ممکن است کم‌رنگ، هم‌رنگ پوست یا پررنگ باشند و اغلب دارای اپیدرم کمی هایپرکراتوتیک در سطح خود هستند. با وجود اندازه بزرگ، این ضایعات به راحتی بر روی ساختارهای زیرین حرکت می‌کنند. پس از تشکیل، این ضایعات معمولاً به صورت خود به خودی بهبود نمی‌یابند؛ با این حال، بهبود در برخی موارد گزارش شده است. پدهای بند انگشت می‌توانند در هر سنی و بدون تمایل خاص به نژاد یا جنسیت ایجاد شوند. پاتوژنز این ضایعات به طور کامل درک نشده است، اما اعتقاد بر این است که ناشی از تکثیر فیبروبلاست‌ها باشد.

بیماری چندکانونی رتیکولوهیستیوستیوز (Multicentric Reticulohistiocytosis - MRH) یک اختلال نادر با علت ناشناخته است که به‌طور عمده پوست، غشاهای مخاطی و مفاصل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. شروع بیماری معمولاً در دهه چهارم زندگی رخ می‌دهد، اما افراد در هر سنی می‌توانند مبتلا شوند. این بیماری بیشتر در زنان و افرادی با تبار اروپای شمالی دیده می‌شود. در بیش از نیمی از موارد، درگیری مفاصل پیش از درگیری پوستی رخ می‌دهد و شروع بیماری پوستی معمولاً سه سال پس از بروز آرتریت آغاز می‌شود. در حدود یک‌پنجم بیماران، بیماری پوستی و مفصلی به‌طور همزمان بروز می‌کنند و در یک‌پنجم دیگر، بیماری پوستی پیش از بیماری مفصلی ظاهر می‌شود.

گزش یا نیش حشرات (بندپایان) بسیار شایع است. بیشتر واکنش ها خفیف هستند و ناشی از واکنش آلرژیک به حشره یا سموم تزریق شده با گزش یا نیش هستند. برخی از افراد واکنش های شدیدی به نیش های زیر نشان می دهند: زنبورها، هورنت (زنبور سرخ). زنبور های وحشی. این نیش ها ممکن است نیاز به کمک اضطراری داشته باشند. نیش اکثر حشرات مانند مورچه ها، پشه ها، مگس ها، عنکبوت ها، کنه ها چنین واکنش شدیدی ایجاد نمی کند. راه ها درمان نیش حشرات، راه های تشخیص نیش حشرات، راه های خودمراقبتی نیش حشرات

لنفوم‌های پوستی اولیه ممکن است از منشاء سلول‌های T یا B باشند. لنفوم‌های پوستی سلول T (CTCLs) ۷۵٪ تا ۸۰٪ از این لنفوم‌ها را تشکیل می‌دهند و گروهی ناهمگن از نئوپلاسم‌ها هستند که در ارائه بالینی، بافت‌شناسی، ایمونوفنوتیپ، ژنتیک و پیش‌آگهی تفاوت‌های زیادی دارند. CTCLs بیشتر در افراد مسن دیده می‌شود، اما می‌تواند در بیماران در هر سنی رخ دهد. تشخیص قطعی CTCL ممکن است نیاز به بیوپسی‌های بزرگ یا متعدد و همچنین آزمایش‌های تخصصی بر روی نمونه‌های بیوپسی داشته باشد. تعیین نوع CTCL و مرحله‌بندی آن برای تعیین گستردگی بیماری و استراتژی درمان اهمیت دارد.

فولیکولیت نافذ (Perforating folliculitis) یکی از چهار درماتوز نافذ کلاسیک است که به همراه الاستوزیس نافذ مارپیچی (elastosis perforans serpiginosa)، کلاژنوزیس واکنشی نافذ (reactive perforating collagenosis)، و بیماری کرایلی (Kyrle disease) تحت عنوان کلی "درماتوزهای نافذ اکتسابی" (acquired perforating dermatoses) طبقه‌بندی می‌شود. درماتوزهای نافذ اکتسابی اغلب با دیابت شیرین (diabetes mellitus) یا بیماری مزمن کلیوی (chronic renal disease) مرتبط هستند؛ با این حال، ممکن است در بیماران با سایر بیماری‌های سیستمیک، در ارتباط با داروهایی مانند مهارکننده‌های فاکتور نکروز تومور آلفا (tumor necrosis factor (TNF)-alpha inhibitors)، و در بیمارانی بدون بیماری زمینه‌ای نیز رخ دهند. فولیکولیت نافذ به طور خاص در زمینه بیماری‌هایی مانند پسوریازیس (psoriasis)، بیماری‌های قلبی عروقی (cardiovascular disease)، فشار خون بالا (hypertension)، کلانژیت اسکلروزان اولیه (primary sclerosing cholangitis)، عفونت HIV و آسیب نیز توصیف شده است.

بیماری اپیدرمولیز بولوزا ارثی (Inherited Epidermolysis Bullosa یا EB) گروهی از اختلالات تاولی است که به دلیل نقص در اجزای مختلف منطقه غشای پایه (Basement Membrane Zone یا BMZ) ایجاد می‌شود. اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک (Dystrophic EB یا DEB) ناشی از جهش در ژن COL7A1 است که کلاژن نوع هفت (Type VII Collagen) را کد می‌کند. کلاژن نوع هفت فیبر اصلی اتصال‌دهنده‌ای است که یک شبکه متصل‌کننده ایجاد می‌کند و لامینا دنسا را به فیبرهای کلاژن بینابینی در زیر لامینا دنسا متصل می‌نماید. جهش‌های موجود در COL7A1 منجر به عدم حضور یا کاهش مقدار کلاژن نوع هفت عملکردی می‌شود که به از هم گسیختگی BMZ بین لامینا دنسا و زیر لامینا دنسا (درم پاپیلاری) منجر می‌شود. از نظر بالینی و بافت‌شناسی، این امر به صورت شکنندگی مخاطی و پوستی بارز در برابر تروما ظاهر می‌شود که باعث ایجاد شکاف زیر اپیدرمی (بین درم و اپیدرم) می‌گردد.